Острый миелобластный лейкоз: причины, первые симптомы, как лечить патологию

Морфологическое строение

Миелобласты — это довольно маленькие клетки, со средним диаметром от 14 до 18 мкм. При этом бо́льшую часть клетки занимает крупное овальное ядро. В ядре наблюдается очень тонкий и нежный неагрегированный (несконденсированный) хроматин и хорошо различимы 3 или более ядрышек. Цитоплазма миелобласта имеет базофильную окраску и лишена специфических гранул, что является главным отличием миелобласта от следующей стадии развития, промиелоцита. Ядрышки являются местами образования рибосомальных белков. Рибосомы расположены в различных участках цитоплазмы клетки. Митохондрии в клетке наличествуют, но имеют довольно малые размеры.

Основные морфологические отличия, которые позволяют отличить миелобласт от лимфобласта при микроскопическом исследовании мазка костного мозга — это присутствие более заметных, хорошо выраженных ядрышек, менее выраженная конденсация (менее плотная упаковка) ядерного хроматина, и наличие неспецифических гранул в цитоплазме клетки.

Клинические проявления заболевания

При развитии ОМЛ наблюдают ряд синдромов:

• гиперпластический;
• геморрагический;
• анемический;
• интоксикацию и нейролейкоз;
• лейкостазы.

Они проявляются в виде типичной симптоматики, свидетельствующей о системном поражении всего организма. Для общей картины заболевания характерны постоянная усталость, плохой аппетит, бледность кожных покровов. Могут быть спонтанные скачки температуры, которые вначале принимают за проявления обычной простуды. В начале болезни увеличения лимфоузлов не наблюдают. Иногда возникают болезненные ощущения в ногах при ходьбе, которые поначалу проходят. Острый миелоидный лейкоз развивается постепенно, поэтому его симптомы появляются не сразу. Распознать заболевание в начальной стадии можно на основании развёрнутого анализа крови. Далеко не все пациенты подозревают у себя опасную болезнь, а тревожные симптомы часто списывают на усталость и переутомление.

На поздних стадиях ОМЛ возникают тяжёлая форма интоксикации, лейкостазы и нейролейкоз.

Гиперпластический синдром

Когда недозрелые клетки с током крови разносятся по организму, в органах человека возникает инфильтрация тканей. У больного появляются следующие признаки:

• увеличение периферических лимфоузлов, нёбных миндалин;
• увеличение селезёнки (спленомегалия);
• ощущение тяжести в области печени и её увеличение;
• отёчность верхних и нижних конечностей, лица;
• боли в мышцах, костях и суставах.

Отёки появляются вследствие разрастания средостенных лимфатических узлов. Увеличенные лимфоузлы сдавливают область верхней полой вены, и происходит нарушение кровообращения. Шея отекает, лицо приобретает синеватый оттенок, больному трудно дышать. В тяжёлых случаях возникает стоматит Венсана. Его симптомы: отёчность дёсен, боль, трудности при приёме пищи.

Геморрагический синдром

Незрелые миелобласты мешают выработке других кровяных клеток – в том числе и тромбоцитов. В результате этого возникает геморрагический синдром. Он выражается в типичных симптомах:

• истончение сосудистых стенок;
• кровотечения из носа и под кожей, образование множественных гематом на теле;
• кровь идёт долго, её трудно остановить;
• постоянно кровоточат дёсна.

Гематомы на теле появляются даже при незначительном надавливании на кожу. При геморрагическом синдроме высок риск кровоизлияния в мозг.

Анемический синдром

Для анемического синдрома характерны:

• сильная слабость;
• бледность кожных покровов;
• апатичное состояние;
• беспричинные головные боли;
• обмороки;
• головокружения;
• сердечные боли;
• желание есть мел.

Анемические проявления коварны тем, что их легче всего принять за обычное недомогание. Выпадение волос и ломкость ногтей больные часто принимают за недостаток витаминов. Если такое состояние не прекращается, нужно пройти обследование, чтобы заранее исключить злокачественную патологию крови.

Интоксикация и нейролейкоз

При интоксикации возникают:

• быстрая потеря веса;
• снижение аппетита;
• проливной пот;
• высокая температура (37-40С);
• тошнота и рвота;
• понос.

Вследствие снижения иммунитета на поздней стадии ОМЛ присоединяются бронхиты, воспаления лёгких и тяжёлые грибковые поражения слизистых.

Нейролейкозом называют комплекс симптомов, которые возникают при поражении мозга. Пациента мучают сильные головные боли, тошнота и рвота. Могут возникнуть приступы, похожие на эпилептические. При обследовании выявляют стойкое повышение внутричерепного давления. У больного ухудшается слух, нарушается речь, падает острота зрения. При системном поражении мозговых отделов возникают сумеречные состояния и нарушения восприятия окружающего мира.

Лейкостазы

Если при остром миелобластном лейкозе наблюдают общее замедление кровотока (или лейкостаз), прогноз жизни неутешителен. Число незрелых клеток в крови составляет 100 000 1/мкл и больше. Кровь становится густой и вязкой, происходит застой кровообращения во всех органах. Поскольку сосуды больного истончены, риск геморрагического инсульта становится во много раз выше. При лейкостазах высока частота летальных исходов.

Если лейкостаз возникает в малом кругу кровообращения, это чревато не только проблемами с дыханием, но и двусторонней пневмонией. Лечить её непросто, поскольку иммунная система больного подавлена, а содержание кислорода в крови падает с каждым днём. Все инфекционные заболевания, которые присоединяются на поздней стадии ОМЛ, протекают тяжело, с осложнениями, опасными для жизни.

Диагностика Хронического миелоидного лейкоза:

Картина крови и костного мозга В типичном случае характерен нейтрофильный лейкоцитоз с появлением молодых форм нейтрофилов, сопровождающийся гипертромбоцитозом, лимфоцитопенией. По мере развития болезни нарастают анемия и тромбоцитопения. У детей чаще наблюдается ювенильная форма хронического миелолейкоза без гипертромбоцитоза, но с высоким моноцитозом. Часто увеличивается число базофилов, имеет место эозинофилия. В первую доброкачественную стадию клетки костного мозга по всем параметрам соответствуют норме. Во вторую стадию в костном мозге и крови появляются бластные формы, отмечается быстрый рост числа лейкоцитов в крови (до нескольких миллионов в 1 мкл). Характерными признаками терминальной стадии является обнаружение в крови осколков ядер мегакариоцитов, угнетение нормального кроветворения.

Диагноз хронического лейкоза устанавливается на основании жалоб, осмотра, анализов крови, биопсии, цитогенетического анализа. Помогают в установлении диагноза и такие вспомогательные методы обследования, как ПЭТ-КТ, КТ, МРТ.

Диагноз ставится по картине крови. Решающее значение имеет пункция костного мозга. Дифференциальный диагноз проводят с лимфогранулематозом и лимфосаркоматозом.

Причины развития заболевания

Миелоидный лейкоз – одна из болезней, характеризующихся не до конца изученными механизмами развития. Медицинские специалисты, изучая потенциальные причины, спровоцировавшие хронический или острый миелоидный лейкоз, используют термин «фактор риска».

Повышение вероятности развития миелолейкоза обуславливается:

• Наследственными (генетическими) особенностями.
• Осложненным течением синдромов Блума, Дауна.
• Отрицательными последствиями влияния ионизирующего излучения.
• Прохождением курсов лучевой терапии.
• Длительным применением некоторых типов лекарственных препаратов.
• Перенесёнными аутоиммунными, раковыми, инфекционными болезнями.
• Тяжёлыми формами туберкулеза, ВИЧ, тромбоцитопении.
• Контактами с ароматическими органическими растворителями.
• Загрязнённостью экологии.

Среди факторов, провоцирующих миелоидный лейкоз у детей, выделяют генетические болезни (мутации), а также особенности течения периода беременности. Онкологическое заболевание крови у малыша может развиваться вследствие пагубного влияния радиационного, других видов излучения на женщин в период беременности, отравления, табакокурения, других вредных привычек, тяжёлых болезней матери.

Другие заболевания из группы Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм:

Методы диагностики

Первый способ диагностики ОМЛ – развёрнутый клинический анализ крови. В лаборатории кровяные клетки человека исследуют под микроскопом. Таким способом можно определить, есть ли в кровяном русле недозрелые клеточные формы и сколько их. Чем больше недозрелых лейкоцитов, тем меньше тромбоцитов и эритроцитов.

Информация!

Если число бластов критически высокое, врачи говорят о бластном кризисе или лейкемическом провале. При таком состоянии у больного отсутствуют созревшие лейкоциты и их переходные формы.

Кроме клинического анализа крови, пациентам назначают пункцию костного мозга и миелограмму. С помощью спинномозговой пункции точно определяют, есть ли у больного ОМЛ. Инструментом для пункции служит стерильная игла. Ею берут образец костного мозга из грудины или подвздошной кости.

Биохимию крови назначают, чтобы понять, насколько у пациента нарушены функции внутренних органов. Кроме основных исследований, нужно сделать электрокардиограмму, рентген лёгких, УЗИ органов брюшной полости.

Причины острого лейкоза крови

В онкологии и гематологии рассматривают, скорее, не причины, а факторы риска, которые могут спровоцировать старт онкопатологии. По результатам многолетних исследований генетика – основная причина острого лейкоза. Именно наследственным фактором обусловлен наибольший процент этого онкологического заболевания. Незрелая клетка мутирует по причине ошибки в ДНК, то есть, эта мутация присутствует в организме еще до рождения. Все остальные причины лишь способствуют запуску процесса.

Именно поэтому врач всегда старается тщательно изучить семейный анамнез пациента. Чем больше в его истории родственников с аналогичным диагнозом, особенно, близких единокровных, тем выше риск заболевания у обследуемого.

Существуют также заболевания генетической природы, повышающие вероятность развития острого лейкоза. Это в частности:

• синдром Дауна;
• болезнь Клайнфельтера;
• синдромы Вискотта-Олдрича и Луи-Барра;
• анемии Фанкони и прочие.

Данное обстоятельство также учитывается лечащим врачом при диагностике острой лейкемии.

Среди причин возникновения острого лейкоза в качестве провоцирующих факторов выделяют:

• воздействие промышленных канцерогенов – бензолов, силикатов, аминов, диоксинов, свинца, асбеста, мышьяка и других;
• регулярное длительное воздействие ультрафиолетового излучения;
• значительная разовая или длительная доза радиоактивного облучения;
• продолжительный прием некоторых лекарственных препаратов, например, цитостатиков при химиотерапии;
• лучевая терапия;
• тяжелые инфекционные заболевания – туберкулез, гепатит, СПИД, сифилис, прочие;
• вирусы, угнетающие имунную систему, например, Т-лимфотропный вирус и вирус Эпштейна-Барра.

Также существуют исследования, доказывающие, что причиной возникновения острой лейкемии, точнее, предпосылкой к манифесту заболевания, могут стать табакокурение, неумеренное употребление жареных блюд и промышленных полуфабрикатов с высоким индексом канцерогенности.

Лечение

Лечение ОМЛ небыстрое, зависящее от многих факторов. Лечение проводится исключительно под наблюдением врачей. Больного содержат в антисептических условиях, ограничивается общение. Протоколами МКБ строго регламентируются этапы, методы лечения. Терапия состоит из 2 этапов: индукция и консолидация. Первый этап — основной в борьбе с болезнью. Его целью является достижение устойчивой ремиссии, после достижения которой, врачи переходят ко второму этапу. Второй этап не менее важен, чем первый. Цель его – уничтожение остаточных вредоносных клеток. При невыполнении этапа консолидации, высока вероятность рецидива заболевания.

1. Индукционная терапия. Основная задача данной терапии – восстановление здорового кроветворения путем разрушения бластных клеток. Для чего предусмотрены два курса химиотерапии. Применяются так называемые цитостатики: цитозин-арабинозид, этопозид, даунорубицин, тиогуанин. Применяются и лекарства нового поколения, эффективность которых изучается.
2. Противорецидивное лечение или консолидационный этап. После успешной индукционной терапии с большой вероятностью возможны рецидивы. Поэтому необходимо пройти курс поддерживающей терапии, состоящий из 3 пунктов: поддерживающая химиотерапия, гормональная терапия глюкокортикоидами, трансплантация клеток красного костного мозга. Эти процедуры восстановят гемопоэз.
3. Трансплантация костного мозга. Существует два вида пересадки. Первый называется аллогенный. Суть его в обеспечении реакции против злокачественных клеток, достигаемую имплантированием здоровых чужеродных клеток. Эти клетки до имплантации проходят через специальную химическую обработку. Второй – это аутогенный. К данному виду трансплантации прибегают лишь если достигнута полная ремиссия болезни.

После всех лечебных процедур и их удачном исходе, пациент еще в течение пяти лет находится под наблюдением специалистов. Если болезнь вновь вернулась, прибегают к более сильным схемам лечения.

Хотите получить смету на лечение?

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

Прогноз

Прогноз жизни при миелобластном лейкозе напрямую зависит от его формы. Основные показатели в этом вопросе выглядят следующим образом:

• При остром лейкозе. Если болезнь была выявлена не на последней стали и все еще поддается лечению, то прогноз выживаемости будет  зависеть от состояния организма пациента и от его возраста. Так, дети и подростки до 15 лет могут надеяться на продолжительность жизни более чем в 5 лет в 80-85% случаев, лица среднего возраста – в 40-50%, лица старшего и пожилого возраста –  в 15-20%;
• При хроническом лейкозе. В данном случае все гораздо проще. При своевременной диагностике и начале лечения надеяться на выживаемость в 5 и более лет могут почти 90% пациентов. Это очень хороший показатель. Несомненно, для этого будет необходимо принимать поддерживающую терапию. Запущенные случаи, к сожалению, такой высокой вероятностью излечения не могут похвастаться.

Неблагоприятный прогноз имеют не только пациенты с запущенными случаями болезни на последних стадиях, но и младенцы, не достигшие 1 года, а также дети, у которых в процессе рака сильно увеличилась селезенка или была нарушена центрально-нервная система.

Симптомы Острого миелоидного лейкоза (острого нелимфобластного лейкоза, острого миелогенного лейкоза):

Клиническая картина ОМЛ достаточно хорошо известна и проявляется следующими синдромами: анемическим, геморрагическим и токсическим, которые характеризуются бледностью кожных покровов, выраженной слабостью, головокружением, снижением аппетита, повышенной утомляемостью, лихорадкой без проявлений катаральных явлений.

Лимфатические узлы у большинства больных — небольших размеров, безболезненные, не спаяны с кожей и друг с другом. В редких случаях наблюдаются увеличенные лимфатические узлы размером от 2,5 до 5 см с образованием конгломератов в шейно-надключичной области. Изменения в костно-суставной системе в некоторых случаях проявляются выраженными оссалгиями в нижних конечностях и в области позвоночного столба, что сопровождается нарушением движений и походки. На рентгенограммах костной системы отмечаются деструктивные изменения различной локализации, периостальные реакции, явления остеопороза. У большинства детей наблюдается небольшое увеличение печени и селезенки (выступают из-под края реберной дуги на 2-3 см).

Экстрамедуллярные опухолевые поражения чаще проявляются гингивитом и экзофтальмом, в том числе двусторонним; в редких случаях бывают опухолевая инфильтрация мягких тканей, гипертрофия нёбных миндалин, поражение носоглотки и лицевого нерва, а также лейкемиды на коже.

Экстрамедуллярные локализации ОМЛ объединяет термин «гранулоцитарная (миелобластная) саркома», включающая классическую хлорому и непигментированные опухоли.

По данным аутопсии, гранулоцитарная (миелобластная) саркома диагностируется в 3-8% случаев у больных ОМЛ. Она может предшествовать или сочетаться с признаками ОМЛ, характеризующимися бластной инфильтрацией костного мозга и наличием бластов в периферической крови, а также наблюдаться при рецидиве заболевания. Наиболее частой локализацией опухолевого роста является орбита (поражаются орбитальная ткань и внутренние структуры черепа). Бластные клетки чаще представлены М2-типом, имеющими транслокацию t(8;21). Ряд авторов указывают на более плохой прогноз у этих больных, чем при типичном ОМЛ.

Факторы прогноза у больных ОМЛ менее изучены, чем у больных с ОЛЛ. Было проведено большое количество одно- и многофакторных исследований, с помощью которых появилась возможность определения благоприятных и неблагоприятных признаков заболевания для назначения рационального лечения. Факторы, от которых зависит прогноз ОМЛ у детей, разделяют на клинические и лабораторные. К клиническим можно отнести возраст, пол, анамнез, размеры паренхиматозных органов, выраженность геморрагического синдрома, инициальное поражение ЦНС, время наступления ремиссии, количество курсов химиотерапии. Среди лабораторных прогностических факторов выделяют чувствительность бластных клеток к химиопрепаратам in vitro, количество лейкоцитов в анализе периферической крови, FAB-вариант ОМЛ, уровень фибриногена, уровень лактатдегидрогеназы, наличие палочек Ауэра в бластах.

Прогноз при ОМЛ зависит от FAB-морфологического варианта, данных генетического исследования и иммунофенотипа бластных клеток. Так, наиболее благоприятную группу составляют больные с морфологическими вариантами М1, М2 и t(8;21), t(9;11), М3 и t(15;17) или М4 и inv(16). В неблагоприятную для прогноза группу входят больные с вариантами М4 без inv(16), М5, М6 и М7, а также пациенты, при исследовании кариотипа опухолевых клеток которых были выявлены следующие хромосомные аномалии: t(9;22), t(6;11), t(10;11), del5q-, del7q-, моносомии -5, -7. Кроме того, нашими исследованиями удалось доказать, что на прогноз ОМЛ неблагоприятно влияет экспрессия эритроитных и В-линейных антигенов на поверхности бластов.

Ссылки

• Wilson J.D., Braunwald E., Isselbacher K.J., Martin J.B., Fauci A.S., Root R.K. Harrison’s Principles of Internal Medicine 12th edition. McGraw-Hill Inc.(1991).
• Curran R.C., Crocker J. Curran’s Atlas of Histopathology 4th edition. Harvey Miller Publishers LTD. Oxford University Press Inc.(distributor).(2000).
• Bloom W., Fawcett D.W. A Textbook of Histology 12th edition. W.B. Saunders Company
• Murohashi I., Tohda S., Suzuki T., Nagata K., Yamashita Y., Nara N.(1989).Autocrine growth mechanisms of the progenitors of blast cells in acute myeloblastic leukemia. Journal of the American Society of Hematology 74, 35-41
• Villamor N., Zarco M-A., Rozman M., Ribera J-M., Feliu E., Montserrat E.(1998).Acute myeloblastic leukemia with minimal myeloid differentiation: phenotypical and ultrastructural characteristics. Leukemia 12, 1071—1075
• News and views.(1949).Journal of the American Society of Hematology 4, 89-96
• Williams Majorie J.(1955).Myeloblastic Leukemia Preceded by Prolonged Hematologic Disorder. Journal of the American society of hematology 10, 502—509
• Beutler E.,Lichtman M.,Coller B.,Kipps T. Williams Hematology 5th edition. McGraw-Hill Inc.(1995).

Лечение патологии

Основным методом лечения лейкоза у взрослых и детей является химиотерапия, при помощи которой уничтожаются патологические раковые клетки. Курс лечения делится на два этапа. Первый этап нацелен на уничтожении раковых клеток путем принятия определенных групп лекарственных средств. Второй этап является профилактикой рецидива заболевания и может включать в себя разные методики вплоть до пересадки стволовых клеток. Длительность терапии может составлять до 2-х лет.

При прохождении химиотерапии часто возникают побочные эффекты. Пациенты могут плохо переносить лечение. Они чувствуют тошноту и недомогание

В этот период важно соблюдать все рекомендации врачей. В особо тяжелых случаях лечение проводится с постоянным пребыванием больного в стационаре. Самым эффективным методом профилактики рецидива считается пересадка костного мозга

Самым эффективным методом профилактики рецидива считается пересадка костного мозга.

По статистике 90% пациентов, у которых обнаружена патология на ранних стадиях полностью выздоравливают. При выявлении острого миелобластного лейкоза прогноз жизни человека зависит от индивидуальных особенностей организма, типа и стадии заболевания. На средних стадиях болезни выживаемость достигает 70%, а вероятность рецидива достигает всего 35%. Наиболее благоприятный прогноз врачи дают пациентам детского возраста. Выживаемость детей достигает 90%.

Помимо медикаментозных средств лечения пациентам рекомендуется полная смена образа жизни. При ОМЛ особое значение имеет правильное питание. Пища должна быть насыщена витаминами и полезными микроэлементами.

Также, по словам онкологов в лечении любого вида рака очень важен психологический настрой пациента. По внутренней статистике онкологических центров выживаемость гораздо выше у пациентов жизнерадостных, оптимистично настроенных и уверенных в своем выздоровлении. Большую роль играет и окружение человека. Если родственники поддерживают пациента, вселяют в него надежду и борются вместе с ним, шансы выжить значительно возрастают.

Если лечение не проводится, продолжительность жизни и пациента чаще всего не превышает 1 года, тогда как после химиотерапии есть шанс прожить еще много лет. Выживаемость пациентов оценивается в первые 5 лет после проведения лечебных мероприятий.

Тесты

Могут быть использованы следующие тесты и процедуры:

Осмотр и история: осмотр тела, чтобы проверить общие признаки здоровья, в том числе проверка на наличие признаков болезни, таких как инфекции или что-нибудь еще, что кажется необычным

Также будут приняты во внимание история болезни, привычки пациента и перенесенные заболевания и варианты их лечения. Это только начало, поскольку врачу нужно в ходе осмотра нужно убедиться в необходимости последующих действий

Хотите сказать, что из-за спорных симптомов, извините, “тащиться” в поликлинику с неизвестным результатом? Ну а как вы хотите? Все равно этот этап нужно пройти, чтобы либо убрать тревогу по поводу состояния, либо напрячься и начать проходить следующие тестовые процедуры. Нельзя оставлять на самотек! У кого нет особого времени, есть возможность вызвать врача на дом. Вот специально нашел (интересовался ценами) такую услугу в С.Петербурге (повезло им) – вызов врача на дом в Фрунзенский район, хотя на самом деле врачи из этого центра ездят по заказу в любой район города и даже за город.

  Из этого центра можно вызвать даже онколога. Стоимость вызова 3 – 4 тысячи. Учитывая плотность движения по городу, цена совсем даже демократичная. Учитывая, что ОЛЛ развивается в ускоренном режиме, кажется, можно позвать и выслушать “постановление”.

Вполне возможно и в других городах тоже есть подобная услуга. Интересуйтесь! Не будьте инертными к своим проблемам. Сами они не рассосутся!

Общий анализ крови (CBC) с дифференциацией: процедура, при которой образец крови обращается и проверяется на следующее:

• Количество эритроцитов и тромбоцитов.
• Количество и тип белых кровяных клеток.
• Количество гемоглобина (белок, который переносит кислород) в эритроцитах.
• Часть образца крови из эритроцитов.

В принципе вам не следует заморачиваться деталями. Врач назначит, сдадите кровь в общем порядке и все – получите данные. Кому интересно. Читайте в Инете.

Биохимический анализ крови: процедура для проверки образца крови, которая применяется для измерения количества определенных веществ, выделяемых в кровь по органам и тканям организма. Необычный (выше или ниже нормы) уровень количества вещества может быть признаком болезни в органе или ткани.

Мазок периферической крови: процедура для проверки образца крови, производимая на доменных клетках на предмет количества и видов белых кровяных клеток, количества тромбоцитов, а также изменений в форме клеток крови. Для понимания, что такое доменные клетки обратитесь к Википедии с запросом “Эукариоты”. Кому надо – разберетесь. Всем остальным эта информация лишняя.Пункция и биопсия костного мозга: забор образца костного мозга, крови и маленького кусочка кости, вставив полую иглу в тазовую кость. Затем патологоанатом рассматривает образец костного мозга, крови и кости под микроскопом в поисках аномальных клеток.

Пункция и биопсия костного мозга. После того, как небольшой участок кожи онемеет, игла Jamshidi (длинный, полая игла) вставляется в кость бедра пациента. Делается забор образцов крови, костей и костного мозга для исследования под микроскопом.

Следующие тесты могут быть сделаны на образцах крови или тканей костного мозга, которые берутся на анализ:

Цитогенетический анализ: лабораторный тест, в котором клетки в образце крови или костного мозга исследуют под микроскопом, чтобы выяснить, есть ли определенные изменения в хромосомах в лимфоцитах. Например, иногда в целом, часть одной хромосомы переносится в другую хромосому. Это называется Филадельфийской хромосомой. Другие тесты, такие как флуоресцентная гибридизация (или метод FISH), также может быть сделана, чтобы выявить определенные изменения в хромосомах.

Иммунофенотипирование: процесс, используемый для идентификации клеток, на основе типов антигенов или маркеров на поверхности клетки. Этот процесс используется для диагностики подтипа лимфобластного лейкоза путем сравнения раковых клеток в нормальных клетках иммунной системы. Например, исследование, проведенное методом цитохимии, может проверить клетки в образце ткани с использованием химических веществ (красителей), чтобы выявить определенные изменения в выборке. Химическим путем может вызвать изменение цвета в одном типе клеток лейкемии, но не в другом типе клеток лейкемии.

Симптомы

Преобладающие симптомы, проявляющиеся при миелолейкозе, определяются стадией (степенью тяжести) заболевания.

Проявления на начальной стадии

Доброкачественный миелоидный лейкоз на начальной стадии не сопровождается выраженной симптоматикой и нередко обнаруживается случайно, в ходе сопутствующего диагностирования.

Симптомы акселеративной стадии

Акселеративная стадия проявляется:

• Потерей аппетита.
• Похудением.
• Повышенной температурой.
• Упадком сил.
• Одышкой.
• Учащёнными кровотечениями.
• Побледнением кожи.
• Гематомами.
• Обострениями воспалительных заболеваний носоглотки.
• Нагноениями повреждений кожных покровов (царапин, ран).
• Болезненными ощущениями в ногах, позвоночнике.
• Вынужденной ограниченностью двигательной активности, изменениями походки.
• Увеличением небных миндалин.
• Припухлостью десен.
• Повышением числа лейкоцитов, концентрации мочевой кислоты в крови.

Симптомы терминальной стадии

Для терминальной стадии миелолейкоза характерно стремительное развитие симптоматики, ухудшение самочувствия, развитие необратимых патологических процессов.

Симптоматика миелолейкоза дополняется:

• Многочисленными кровоизлияниями.
• Интенсификацией потоотделения.
• Стремительной потерей веса.
• Ноющими костными, суставными болями различной интенсивности.
• Повышением температуры до 38-39 градусов.
• Ознобом.
• Увеличением селезёнки, печени.
• Частыми обострениями инфекционных недугов.
• Анемией, снижением концентрации тромбоцитов, появлением миелоцитов, миелобластов в крови.
• Формированием некротических зон на слизистых оболочках.
• Увеличением лимфоузлов.
• Сбоями в функционировании зрительной системы.
• Головными болями.

Терминальная стадия миелолейкоза сопровождается бластным кризом, повышенным риском смертельного исхода.

Особенности течения хронического миелолейкоза

Хроническая стадия имеет наибольшую продолжительность (в среднем – около 3-4 лет) среди всех стадий недуга. Клиническая картина миелолейкоза преимущественно размыта и не вызывает опасений у пациента. С течением времени заболевания симптомы усугубляются, совпадая с проявлениями острой формы.

Ключевая особенность хронического миелоидного лейкоза заключается в более низкой скорости развития симптоматики и осложнений по сравнению со стремительно прогрессирующей острой формой.

Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток

Современная терапия острого миелобластного лейкоза предусматривает для определённых категорий пациентов трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК). Существуют два принципиально различных вида трансплантации — аллогенная и аутологичная.

Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток — эффективный, но высокотоксичный метод антилейкемическои терапии. Антилеикемический эффект алло-ТТСК обеспечивается кондиционированием с аблативной химиотерапией и иммунологическим эффектом «трансплантат против лейкемии» — оборотной стороной синдрома «трансплантат против хозяина». С 1990 года отмечено улучшение результатов терапии у детей, получивших стандартную индукцию ремиссии, основанную на применении цитозин-арабинозида и антрациклинов, консолидирующую терапию и, при наличии родственного HLA-идентичного донора, аллогенную ТГСК. Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток — наиболее эффективный метод профилактики рецидива, однако в первую ремиссию острого миелобластного лейкоза он показан только пациентам из группы высокого риска.

По сравнению с аллогенной, роль аутологичной трансплантации в профилактике рецидива не столь очевидна.