Болезнь паркинсона: симптомы и первые признаки, причины и стадии, современные методы лечения и прогноз жизни

Как проявляется заболевание на раннем этапе при движении

По движению легко вычислить человека, страдающего от тяжелой болезни Паркинсона

Походка становится шаркающей, медленной, осторожной, маленькими шагами. Часто при заболевании человек начинает горбиться, плечи выглядят опущенными, голова наклоняется вперед

Нарушение равновесия может привести к тому, что больной упадет, самостоятельно встать у него не получится.

Во время движения иногда наступает момент оцепенения. Больной останавливается, застывает на месте, не в состоянии сделать ни одного шага, тем более бежать. Положение тела становится неустойчивым, появляется шаткость, он может легко упасть. Трудно сделать движения наклона, поднять какой-либо предмет с пола. В лежачем положении без посторонней помощи не может повернуться на бок или сесть, встать.

Лечение болезни Паркинсона

Методами лечения болезни Паркинсона являются:

медикаментозная терапия (леводопа, противопаркинсонические препараты, вспомогательные лекарственные препараты, которые устраняют боль, бессонницу, депрессию, нарушения работы желудочно-кишечного тракта, улучшают внимание, память);
немедикаментозные методы лечения (лечебная физкультура, диетотерапия, физиотерапия, санаторно-курортное лечение и другие);

психотерапия и социальная адаптация;
нейрохирургическое лечение.

Лекарственная терапия при лечении болезни Паркинсона

нечувствительностиДля лечения болезни Паркинсона применяют следующие медицинские препараты:

• препараты леводопы;
• амантадины;
• ингибиторы моноаминоксидазы типа Б (МАО-Б);
• агонисты дофаминовых рецепторов (АДР);
• антихолинергические препараты (АХЭ);
• ингибиторы катехол-О-метилтрансферазы (КОМТ).

Нейрохирургическое лечение болезни Паркинсона

Нейрохирургическое лечение болезни Паркинсона рекомендуется в следующих случаях:

• при плохой переносимости медикаментозного лечения болезни Паркинсона;
• при не эффективности препаратов леводопы и других противопаркинсонических средств;
• при появлении побочных эффектов при использовании медикаментов;
• у пациента должна быть диагностирована болезнь Паркинсона, а не вторичный паркинсонизм;
• длительность заболевания должна составлять не менее 5 лет;
• пациент должен быть среднего возраста;
• у пациента должна быть выявлена третья и выше стадия болезни Паркинсона;
• у пациента должны отсутствовать выраженные умственные и речевые расстройства;
• у пациента не должно быть депрессии или другого психического расстройства;
• у пациента должен отсутствовать сахарный диабет или другие хронические заболевания, препятствующие проведению операции.

Какие нейрохирургические операции выполняются для лечения болезни Паркинсона?

Видами оперативного вмешательства, которые применяются для лечения болезни Паркинсона, являются:

• Стереотаксическая деструкция структур головного мозга (таламотомия, паллидотомия и другие). Данные операции подразумевают разрушение подкорковых структур мозга.
• Глубокая стимуляция мозга. В ходе операции в головной мозг больного вживляют электроды, которые соединяют с нейростимулятором. Впоследствии пациент сам управляет этим устройством. Эта операция является наиболее распространенным методом хирургического лечения, ввиду ее высокой эффективности и безопасности.
• Трансплантация дофаминпродуцирующих тканей в базальные ганглии головного мозга. Эта операция является экспериментальным методом. Материал для нее врачи получают из эмбриональной ткани или выращивают с помощью генной инженерии. Улучшения у пациентов наступают через несколько недель и длятся в течение 1 — 2 лет.

Где осуществляют лечение болезни Паркинсона?

Госпитализация пациентов, страдающих от болезни Паркинсона, необходима в следующих случаях:

• при необходимости провести обследование и подготовить медицинские документы для получения пенсии по инвалидности;
• при необходимости провести корректировку медикаментозного лечения (подобрать эффективную дозу лекарства, заменить или скомбинировать препараты);
• при нахождении больного в состоянии острой декомпенсации;
• в случае если состояние больного требует постоянного ухода, а близкие люди временно не могут его обеспечить;
• на последней стадии этой болезни, когда дома у больного не могут быть созданы необходимые условия для поддержания его жизни.

санаторное лечение

Уход за больными на последних стадиях болезни Паркинсона

Ежедневный уход за пациентом на последних стадиях болезни Паркинсона должен включать следующие мероприятия:

• измерение температуры тела;
• проявление интереса к самочувствию, настроению, аппетиту больного;
• регулярный контроль мочеиспускания (в зависимости от количества выпитой жидкости) и дефекации (не реже 1 раза в день);
• проверка состояние слизистых оболочек рта, кожи (может развиться стоматит во рту, грибковые заболевания кожи, опрелости, пролежни);
• проведение гигиены половых органов и анального отверстия после посещения туалета, при необходимости использование памперсов для взрослых;
• проведение гигиены носа, ушей, полости рта;
• кормление маленькими порциями.

Устранения проблем, связанных с работой мочевого пузыря

В данной ситуации в основном назначают лекарства, помогающие снизить тонус мускулатуры, отвечающей за работу мочеполовой системы. Подбираются препараты из следующих групп:

• холинолитики,
• адреноблокаторы.

Дополнительно могут назначаться медикаменты, помогающие наладить кровообращение и лимфостаз.

Физиотерапия

Различные методики применяют в качестве вспомогательного лечения. Перечень наиболее эффективных процедур подбирают для каждой стадии недуга отдельно. Основная цель:

• снять напряженность с мышц,
• поддержать подвижность суставов,
• избавить мускулы от дистрофии.

Рекомендуется лечить пациентов:

• иглоукалыванием,
• трудотерапией,
• танцами,
• электрофорезом,
• фототерапией.

Полезны умеренные спортивные нагрузки. Лучше всего выбирать:

• плавание,
• игры с мячом,
• гимнастику.

ЛФК помогает:

• сохранять гибкость,
• улучшать осанку,
• вернуть координацию,
• тренировать дыхание.

Способы продления жизни

Если диагноз был установлен вовремя и начато систематическое, комплексное лечение, пациент ещё долгие годы может оставаться трудоспособным и не ощущать на себе последствия клинических проявлений.

Оттого сколько сможет прожить человек с болезнью Паркинсона, зависит от комплексного лечения, которое должно включать в себя:

• медикаментозную терапию;
• лечебную физкультуру;
• мануальную терапию;
• диету;
• возможно, хирургическое вмешательство.

К оперативному вмешательству прибегают лишь в тех случаях, когда последствия патологии настолько обширны, что их не удаётся купировать при помощи медикаментозной терапии. Главную роль в недопущении развития патологии и дальнейшем усугублении ситуации является медикаментозная терапия и лечебная физкультура. При помощи препаратов группы леводопа удаётся в течение многих лет удерживать дальнейшее развитие болезни и купировать частично симптомы, в частности тремор и двигательную активность. Проблемой любых медикаментов при лечении паркинсонизма, является привыкание к ним организма и в итоге отсутствие эффекта от них.

Лечебная физкультура помогает устранять последствия ригидности мышц, что позволяет более длительный период сохранять двигательную активность. Комплекс упражнений должен быть подобран индивидуально, совместно со специалистом. Занятия не должны вызывать сильной усталости и изнеможения. От упражнений больной должен получать заряд бодрости и желание двигаться

Важно, чтоб лечебная физкультура проводилась ежедневно, только при систематических занятиях можно добиться положительного результата

Помимо основных методов борьбы с синдромом, есть дополнительные, которые также имеют право на существование, такие как:

• мануальная терапия;
• иглоукалывание;
• метод RANC;
• народные рецепты;
• замораживание жидким азотом нейронов и др.

Прибегая к тому или иному методу лечения, следует изначально консультироваться с врачом и вместе с ним принимать решения о большей эффективности выбранных способов. Так как, что эффективно для одного, может совершенно не подходить второму. Помните о психоэмоциональном настрое, веру в лучшее и выполнение всех предписаний врача и тогда у вас обязательно получится прожить долгую жизнь, не омрачённую проявлениями болезни.

Влияние симптомов и препаратов на продолжительность жизни пациентов с БП

Существует 2 основных гипотезы развития БП: разрушение пигментированных дофаминергических нейронов в черной субстанции и появление телец Леви. Предполагается, что большинство случаев болезни Паркинсона (идиопатического синдрома паркинсонизма) обусловлены сочетанием генетических и экологических факторов. Однако экологическая причина БП еще не была найдена.

В неврологии выделяют 3 наиболее важных симптома болезни Паркинсона, которые определяют прогноз жизни для пациентов – тремор в покое, мышечная ригидность и брадикинезия. Постуральная неустойчивость иногда упоминается как четвертая кардинальная особенность БП. Постуральная неустойчивость при БП является поздним явлением, и, по сути, значительное ухудшение балансировки тела в первые несколько лет свидетельствует о том, что был поставлен неправильный диагноз.

Если пациент испытывает тремор, клиницист оценит историю болезни и результаты физического обследования для дифференцировки паркинсонического тремора от других типов гиперкинезов. У пациентов с паркинсонизмом необходимо внимательно изучать историю болезни, чтобы исключить такие причины, как наркотики, токсины или травмы. Также необходимо исключить эссенциальный, физиологический и дистонический тремор.

Основные симптомы БП

Пациентам с типичными признаками болезни Паркинсона не требуется лабораторное или визуальное обследование. Пациенты в возрасте 55 лет и старше чаще всего имеют медленно прогрессирующий паркинсонизм с тремором в покое и брадикинезией или мышечной ригидностью.

Магнитно-резонансную томографию (МРТ) головного мозга можно использовать для исключения цереброваскулярного заболевания (мультифокального инфаркта), пространственных повреждений, гидроцефалии и других расстройств.

Однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) может использоваться в случаях неопределенного паркинсонизма, чтобы помочь дифференцировать расстройства, связанные с потерей дофаминергических нейронов от заболеваний, которые не связаны с дегенерацией нервных клеток (например, эссенциальный, дистонический или психогенный тремор, сосудистый или вызванный медикаментами паркинсонизм).

Леводопа в сочетании с ингибитором декарбоксилазы, таким как карбидопа, остается золотым стандартом симптоматического лечения моторных нарушений БП. Препарат обеспечивает наибольшую антипаркинсоническую эффективность с наименьшими побочными эффектами в краткосрочной перспективе. Однако его долгосрочное использование связано с развитием акатизий и дискинезий, особенно на последней стадии болезни Паркинсона.

Агонисты дофаминовых рецепторов (прамипексол и ропинирол) могут быть использованы в качестве монотерапии для улучшения симптомов ранней стадии БП или в дополнении к леводопе у пациентов, которые страдают от моторных нарушений.

Прамипексол может применяться в виде монотерапии и в комбинации с леводопой

Ингибиторы моноаминоксидазы (МАО), такие как селегилин и расагилин, имеют умеренную терапевтическую эффективность. Ингибиторы катехол-о-метилтрансферазы уменьшают периферический метаболизм леводопы, тем самым увеличивая ее биодоступность для мозга в течение более длительного периода.

Лечение болезни Паркинсона

Лечение заключается в применении определенных препаратов строго по назначению врача:

• Карбидопа/леводопа (основная терапия).

• Амантадин, ингибиторы МАО типа В (МАО-В), в некоторых случаях — антихолинергические препараты.

• Агонисты дофаминовых рецепторов.
• Ингибиторы катехол-О-метилтрансферазы (КОМТ), всегда используемые совместно с леводопой, особенно при ослаблении ответа на леводопу.

Возможны также:

Хирургическое лечение, если лекарственная терапия недостаточно контролирует выраженность симптомов, или если развиваются непереносимые нежелательные явления.

1 cтaдия

Heбoльшиe двигaтeльныe нapушeния в oднoй pукe. Пpoявляютcя нecпeцифичecкиe cимптoмы: нapушeниe oбoняния, нeмoтивиpoвaннaя уcтaлocть, paccтpoйcтвa cнa и нacтpoeния. Дaлee нaчинaют пoдpaгивaть пaльцы pуки пpи вoлнeнии. Пoзднee тpeмop уcиливaeтcя, дpoжь пoявляeтcя и в cocтoянии пoкoя. Пpoмeжутoчнaя cтaдия («пoлутopнaя»). Лoкaлизaция cимптoмoв в oднoй кoнeчнocти или чacти тулoвищa. Пocтoянный тpeмop, кoтopый иcчeзaeт вo cнe. Дpoжaть мoжeт вcя pукa. Зaтpудняeтcя мeлкaя мoтopикa и пopтитcя пoчepк. Пoявляютcя нeкoтopaя cкoвaннocть шeи и вepxнeй чacти cпины, oгpaничeниe мaxoвыx движeний pуки пpи xoдьбe.

2 cтaдия

Двигaтeльныe нapушeния pacпpocтpaняютcя нa oбe cтopoны. Bepoятeн тpeмop языкa и нижнeй чeлюcти. Boзмoжнo cлюнoтeчeниe. Зaтpуднeния пpи движeнии в cуcтaвax, уxудшeниe мимики лицa, зaмeдлeниe peчи. Hapушeния пoтooтдeлeния; кoжa мoжeт быть cуxoй или нaoбopoт жиpнoй (xapaктepны cуxиe лaдoни). Бoльнoй инoгдa cпocoбeн cдepживaть нeпpoизвoльныe движeния. Чeлoвeк cпpaвляeтcя c пpocтыми дeйcтвиями, xoтя oни зaмeтнo зaмeдляютcя.

З cтaдия

Hapacтaют гипoкинeзия и pигиднocть. Пoxoдкa пpиoбpeтaeт «кукoльный» xapaктep, кoтopый выpaжaeтcя мeлкими шaжкaми c пapaллeльнo cтaвящимиcя cтупнями. Лицo cтaнoвитcя мacкooбpaзным. Moжeт oтмeчaтьcя тpeмop гoлoвы пo типу кивaтeльныx движeний («дa-дa» или «нeт-нeт»). Xapaктepнo фopмиpoвaниe «пoзы пpocитeля» – coгнутaя впepeд гoлoвa, cутулaя cпинa, пpижaтыe к тулoвищу и coгнутыe в лoктяx pуки, пoлуcoгнутыe в тaзoбeдpeнныx и кoлeнныx cуcтaвax нoги. Движeния в cуcтaвax – пo типу «зубчaтoгo мexaнизмa». Пpoгpeccиpуют нapушeния peчи – бoльнoй «зaцикливaeтcя» нa пoвтopeнии oдниx и тex жe cлoв. Чeлoвeк oбcлуживaeт ceбя, нo c дocтaтoчными тpуднocтями. He вceгдa удaeтcя зacтeгивaть пугoвицы и пoпacть в pукaв (пpи oдeвaнии жeлaтeльнa пoмoщь). Гигиeничecкиe пpoцeдуpы зaнимaют в нecкoлькo paз бoльшe вpeмeни.

4 cтaдия

Bыpaжeннaя пocтуpaльнaя нeуcтoйчивocть – бoльнoму тpуднo удepжaть paвнoвecиe пpи вcтaвaнии c пocтeли (мoжeт упacть впepeд). Ecли cтoящeгo или движущeгocя чeлoвeкa cлeгкa пoдтoлкнуть, oн пpoдoлжaeт движeниe пo инepции в «зaдaннoм» нaпpaвлeнии (впepeд, нaзaд или вбoк), пoкa нe вcтpeтит пpeпятcтвиe. Hepeдки пaдeния, кoтopыe чpeвaты пepeлoмaми. Tpуднo мeнять пoлoжeниe тeлa вo вpeмя cнa. Peчь cтaнoвитcя тиxoй, гнуcaвoй, cмaзaннoй. Paзвивaeтcя дeпpeccия, вoзмoжны cуицидaльныe пoпытки. Moжeт paзвитьcя дeмeнция. Для выпoлнeния пpocтыx пoвceднeвныx дeл в бoльшинcтвe cлучaeв тpeбуeтcя пocтopoнняя пoмoщь.

5 cтaдия

Пocлeдняя cтaдия бoлeзни Пapкинcoнa xapaктepизуeтcя пpoгpeccиpoвaниeм вcex двигaтeльныx нapушeний. Бoльнoй нe мoжeт вcтaть или cecть, нe xoдит. He мoжeт caмocтoятeльнo ecть, нe тoлькo из-зa тpeмopa или cкoвaннocти движeний, нo и из-зa нapушeний глoтaния. Hapушaeтcя кoнтpoль зa мoчeиcпуcкaниeм и cтулoм. Чeлoвeк пoлнocтью зaвиcим oт oкpужaющиx, eгo peчь тpуднo пoнять. Hepeдкo ocлoжняeтcя тяжeлoй дeпpeccиeй и дeмeнциeй.

Инвалидность

Дают ли инвалидность при болезни Паркинсона? Однозначный ответ, да. Для того чтобы определить, какой группы инвалидность будет назначена необходимо обратиться к шкале Хен Яра, согласно которой и руководствуются врачи.

Итак, критерии установления группы инвалидности следующие:

• третья группа — соответствует второй или третьей стадии по шкале Хен Яра;
• вторая группа — соответствует третьей или четвертой стадии по той же шкале;
• первая группа — соответствует четвертой или пятой стадии.

Вторая и третья группа инвалидности присваивается на один год с необходимостью ее последующего подтверждения. На таких же условиях присваивается и первая группа, за исключением времени, она назначается на 2 года.

В том случае, если лечебные и реабилитационные мероприятия не дают положительного результата, инвалидность может быть присвоена без необходимости ее регулярного подтверждения.

Итак, продолжительность жизни при болезни Паркинсона довольно непостоянный критерий и для каждого человека срок будет индивидуален. Поэтому не нужно рассчитывать, сколько вам осталось жить, необходимо делать все возможное, для того, чтобы увеличить этот срок и сполна насладится жизнью. Берегите лучшие моменты!

Болезнь Паркинсона является хроническим прогрессирующим заболеванием со стороны нервной системы, характеризующееся нарушением со стороны двигательной сферы. Болезнь Паркинсона в неврологии является одной из самых труднорешаемых проблем.

В настоящее время распространенность и социальная значимость заболевания достигла чрезвычайно высокой степени. Так, если двадцать лет назад, согласно статистике, основные случаи заболеваемости приходились на группу старше 75 лет, то сейчас болезнь Паркинсона «молодеет», отмечаются случаи заболевания уже в 40 и даже 35 лет. Например, считается что именно болезнью Паркинсона страдал прославленный боксер Мохаммед Али. Хотя существует мнение и о травматическом генеза его моторных нарушений. Также именно болезнь Паркинсона становится одной из самых частых причин инвалидизации населения среди неврологических заболеваний.

Все эти факты указывают на необходимость пристального внимания к заболеванию, повышения уровня грамотности среди населения для повышения ранней диагностики заболевания, ведь своевременно начатая терапия приводит к более адекватному ответу на лечение.

Патогенез и причины развития

При недуге Паркинсона происходит поражение черного вещества, базальных ядер и других структур экстрапирамидной системы. Сильные нарушения особенно хорошо проявляются в передних отделах. Первое проявление патологии отмечается после отмирания более половины нейронов в этой зоне. При микроскопическом осмотре отмечается депигментация голубого пятна и черного вещества, также видно уменьшение численности нейронов.

Этиологический фактор заболевания полностью не выяснен. В группу риска попадают люди с предрасположенностью, когда в роду уже были случаи недуга. Спровоцировать развитие болезни Паркинсона могут экологические факторы. Имеет значение и возраст, ведь заболевание чаще диагностируется у пожилых людей, что связано с инволюционными процессами. Старение сопровождается уменьшением нейронов и обнаружением телец Леви. Молодой организм не подвержен подобным изменениям.

У людей после 60 лет также отмечается снижение числа дофаминовых рецепторов и выделение самого дофамина. При недуге наблюдается ускоренная деградация нейронов черной субстанции.

Факторами окружающей среды, которые могут вызывать патологию, являются химикаты, а именно гербициды, пестициды и соли металлов. Способствовать заболеванию могут лекарственные препараты с экстрапирамидными побочными действиями.

Есть теория, что риск патологии повышается в несколько раз у курильщиков. Это связано как с наличием в табаке определенных соединений, так и с его дофамин-стимулирующим эффектом. При этом у людей с такой привычкой заболевание развивается крайне редко.

Болезнью Паркинсона, ее причинами возникновения, лечением, патогенезом, диагностикой и профилактикой занимается неврология, ведет пациентов врач-невролог.

Паркинсонизм на ранних стадиях: как определить и вовремя начать лечение

Ранние стадии болезни – это то золотое время, когда можно реально приостановить прогрессирование заболевания своевременным приемом противопаркинсонических препаратов. По горькому опыту отечественных врачей, больные чаще всего обращаются уже на развёрнутых стадиях, они просто не знают, как распознавать первые симптомы болезни.

Болезнь всегда начинается с одной стороны: появляется лёгкое подволакивание одной ноги, руки не двигаются содружественно при ходьбе

Нужно обращать внимание на изменение почерка (он может стать мельче), очень знаковый симптом – дрожание в покоящейся конечности, некоторые больные замечают неловкость в мелкоточечных движениях: шнуровке, застёгивании пуговиц

Очень часто развиваются запоры, а курящие люди с лёгкостью бросают курение, часто больные испытывают непонятного происхождения боли в мышцах или в области плеча, беспричинно развивается тоска и тревога.

Если вы обнаружили у себя эти симптомы – надо сразу же обратиться к специалисту по болезни Паркинсона и расстройствам движений. Врач установит диагноз, поскольку очень многие состояния имитируют паркинсонизм.

Если вы нашли у себя перечисленные симптомы – проверьтесь у специалиста, Во-первых, это может быть не болезнь Паркинсона, во-вторых, сли все же она – чем раньше начнете лечение, тем дольше будете на ногах.

Лечение будет включать обязательное применение медикаментов, не менее важное значение имеет физкультура: упражнения на растяжку, мелкую моторику, очень полезны длительные пешие прогулки и плавание, которые способствуют выработке эндогенных нейротрофических факторов. Многие пациенты отмечают, что при беге не чувствуют симптомов болезни

В общем, главное правило – неукоснительно принимать назначенные медикаменты и заниматься физкультурой

Многие пациенты отмечают, что при беге не чувствуют симптомов болезни. В общем, главное правило – неукоснительно принимать назначенные медикаменты и заниматься физкультурой.

Адинамия крайне вредна для течения болезни Паркинсона. Прочие медицинские мероприятия типа массажа, физиопроцедур, иглоукалывания также важны, но всё-таки отходят на второй план.

Стадии развития болезни Паркинсона: симптомы проявляются уже в середине развития болезни.

Первые признаки болезни Паркинсона на продромальной стадии заболевания

Внимательно относясь к людям преклонного возраста, можно заметить признаки приближающейся болезни, которая быстро развивается, прогрессирует, приводит к потере возможности двигаться и полной инвалидности. Скидка на возраст, несвоевременная медикаментозная поддержка может стоить скоротечного ухудшения здоровья. Внимательно прислушиваясь к жалобам людей преклонного возраста, можно продлить отрезок их полноценной жизни.

Частичная потеря обоняния

В 7-9 из 10 случаях у больных наблюдается ранняя потеря обоняния или частичная утрата чувствовать запахи. Ранняя стадия болезни Паркинсона отличается нарушением работы отдельных участков мозга, влияющих на обонятельные луковицы

Этот симптом может прослеживаться за несколько лет до начала появления тремора рук, ног и является предвестником, на который стоит обратить пристальное внимание

Легкий тремор конечностей

Симптомами болезни на ранней стадии считаются незначительное дрожание рук или отдельных пальцев, подергивание мышц стопы одной или обеих ног. Особенностью является характерные непроизвольные движения двух-трех пальцев рук, внешне выглядящих, как перекатывание предмета. Чем больше возбужден больной или находится в состоянии страха, стресса, тем сильнее заметнее тремор. Успокоившись, человек не чувствует дискомфорта, дрожание конечностей проходит. Во время сна тремор не наблюдается.

Ухудшение памяти и нарушение речи­

Симптомы болезни могут проявляться как тихая неразборчивая речь, утрата интонации, монотонность. При повторении сказанного, больной начинает нервничать, запинаться, фразы становятся бессвязными и еще более тихими. Отмирание клеток мозга активно воздействует на ухудшение, а в дальнейшем потерю памяти и слабоумие. Пожилой человек перестает узнавать даже самых близких родственников, забывает эпизоды собственной жизни. Во время речи теряются отдельные слова, отмечается потеря хода мысли.

Незначительная мышечная ригидность

Тугая подвижность мышц стала одним из основных симптомов болезни Паркинсона. Работа любой мышцы человеческого организма основана на ее напряжении во время сокращения, в то время как противоположная должна быть полностью расслаблена. Когда происходит сбой и дисбаланс в равновесии «работа – отдых» мускулатуры, то движения начинают затрудняться, внешне выглядят прерывисто, больной быстро устает. Непропорциональная активность мышц приносит ощущение слабости, быстрой утомляемости.