Тромбоцитоз: что это такое, причины и симптомы, лечение и прогноз жизни

Симптомы заболевания

Основным признаком является повышенный уровень тромбоцитов в крови. Зачастую он обнаруживается случайно на профилактическом осмотре. На первых этапах пациент может не ощущать никаких изменений в своём самочувствии, однако со временем появляются следующие симптомы:

  • частые головные боли;
  • носовые, маточные и желудочные кровотечения;
  • слабость, снижение энергии, сонливость и раздражительность;
  • образование тромбов;
  • онемение конечностей;
  • боли в пальцах ног и рук;
  • снижение зрения;
  • кровоточивость дёсен;
  • посинение кожи и слизистых оболочек;
  • вегетососудистая дистония;
  • появление синяков при незначительных травмах;
  • долгое заживление ран;
  • одышка;
  • увеличение селезёнки;
  • отёки.

Клиническая картина у ребёнка

У детей проявления патологии схожи с симптомами у взрослых: часто наблюдаются синяки после лёгких прикосновений, руки и ноги холодные, ребёнок жалуется на головные боли и кожный зуд, артериальное давление может варьироваться от низкого до высокого, пульс учащается.

Как понизить тромбоциты в крови у женщин и мужчин?

Повышенное содержание тромбоцитов в крови у женщин корректируется лечащим врачом после полной диагностики. Прогноз исхода напрямую зависит от грамотности и своевременности выбранных методик коррекции. На время курса терапии пациенту противопоказаны эмоциональный и физический стресс.

При лечении первичной формы повышенного содержания тромбоцитов важно учитывать возраст больного и наличия сопутствующих осложнений. Методы терапии реактивного тромбоцитоза напрямую зависят от первопричины, вызвавшей данное отклонение

Как снизить тромбоциты в крови с помощью диеты?

Особое значение для успешного выздоровления имеет диета при тромбоцитозе. Пациенту придется убрать из своего рациона острые и жирные блюда, алкоголь, а также любые виды соусов и кетчупов. Отказаться также придётся от бананов, орехов, плодов манго, граната и шиповника, поскольку эти продукты повышают количество тромбоцитов.

К продуктам, снижающим тромбоциты в крови, относят:

  • зеленые яблоки;
  • чеснок;
  • морепродукты;
  • миндаль;
  • гречневую крупу;
  • свежую зелень;
  • бруснику; виноград.

Также может назначаться рыбий жир и Омега-3.

По решению врача отменяется прием лекарственных препаратов, способствующих повышению рассматриваемых клеток

Особое внимание следует уделять антидепрессантам и антибактериальным лекарствам

Полезно принимать комплексы витаминов А, В12 и С. Однако перед их приёмом желательно определить уровень витаминов в крови при помощи лабораторного анализа. Поскольку не только недостаток, но и избыток рассматриваемых веществ негативно сказывается на процессе кроветворения в организме человека.

Немаловажно соблюдать правильный питьевой режим. Для взрослого человека минимальная норма воды в сутки не должна быть менее двух литров

Результат употребления меньшего количества воды – сужение кровеносных сосудов и сгущение крови. Впоследствии такое состояние может стать причиной ложного тромбоцитоза.

Как уменьшить тромбоциты в крови с помощью препаратов?

Вопрос о необходимости назначения препаратов, определение необходимой дозировки и срока приёма решается исключительно лечащим врачом. Подбираются лекарственные средства, которые разжижают кровь, а также препятствуют агрегации тромбоцитов и образованию кровяных сгустков.

Наиболее популярное лекарство – аспирин. Прием аспирина должен быть согласован с лечащим врачом и проводится под контролем лабораторных показателей крови.

Следует отметить, что на фоне приёма аспирина у человека в меньшей степени выводится мочевая кислота из тканей. Это может привести к развитию подагры. Сочетанный приём алкоголя и аспирина строго противопоказан из-за высокого риска кровотечения органов пищеварения.

Назначение гидроксикарбамида целесообразно при злокачественных новообразованиях. Механизм действия препарата основан на подавлении фермента, необходимого для синтеза ДНК мутантных раковых клеток после воздействия излучения или химиопрепаратов. Сочетанное применение с другими методами терапии существенно повышает угнетающее воздействие на работу костного мозга по выработке кровяных клеток.

Схожим эффектом характеризуется препарат Бисульфан. Однако механизм его губительного воздействия на опухолевые клетки заключается в образовании поперечных сшивок между нитями ДНК. Это приводит к невозможности полноценного функционирования нуклеиновой кислоты и гибели клетки.

Анагрелид – препарат, который эффективно уменьшает количество тромбоцитов. Однако механизм его воздействия до сих пор остаётся под вопросом. Эффективность и безопасность анагрелида доказана в рамках клинических и лабораторных испытаний. Предполагается, что лекарственное вещество напрямую воздействует на мегакариоциты, препятствуя их дальнейшей дифференциации до тромбоцитов. Мегакариоциты уменьшаются в размерах,из них образуется меньшее количество клеток крови.

Проявления тромбоцитемии

справа – выход избыточного числа тромбоцитов в кровь при любой из форм тромбоцитоза, (слева – норма)

Симптомы тромбоцитоза могут долгое время отсутствовать, тогда заболевание обнаруживается либо случайно, либо при появлении осложнений. Наиболее характерны:

  1. Тромбозы и тромбоэмболии;
  2. Эритромелалгия (боли в конечностях);
  3. Неврологические нарушения, связанные с ишемией головного мозга из-за тромбозов и патологии микроциркуляции;
  4. Нарушение течения беременности, выкидыши у женщин;
  5. Геморрагический синдром.

Проявлениями тромбозов могут быть инфаркт миокарда, острое нарушение мозгового кровообращения (инфаркты мозга). Возможна тромбоэмболия легочной артерии. Сосудистые катастрофы у молодых лиц нередко связаны именно с тромбоцитозом, который мог длительное время протекать бессимптомно.

Эритромелалгия – другой характерный симптом заболевания, который выражается в острых, жгучих болях в конечностях, обычно стопах. Боли усиливаются при действии тепла и физических нагрузках, может присоединяться чувство жара и потемнение кожных покровов.

Тромбозы мелких сосудов приводят к ишемическим изменениям мягких тканей с сильными болями в кончиках пальцев, похолоданием и сухостью кожи. При тяжелом течении патологии тромбозы могут вызвать полное нарушение кровотока, что чревато некрозами (гангреной) пальцев рук и ног.

геморрагии при ДВС-синдроме

Закупорка тромбами мозговых сосудов приводит к разнообразным неврологическим нарушениям: снижению интеллекта, головокружениям, очаговым неврологическим симптомам. При поражении сосудов сетчатки страдает зрение.

У беременных женщин тромбоцитоз может быть очень опасен. В ранних сроках он провоцирует выкидыши, в более поздних – инфаркты плаценты, задержку развития и даже гибель плода, осложненное течение родов (отслойка плаценты, массивные кровотечения).

Геморрагический синдром возникает у половины больных первичным тромбоцитозом и связан с развитием хронического ДВС-синдрома, когда в процессе постоянного тромбообразования происходит расходование факторов свертывания. Геморрагические проявления сводятся к кровоизлияниям в кожу (петехии, экхимозы), кровоточивости десен, желудочно-кишечного тракта. Большую опасность недостаточная свертываемость крови представляет при проведении хирургических операций из-за риска сильных кровотечений.

При длительном течении тромбоцитоза могут присоединяться другие симптомы:

  • Слабость, лихорадка, снижение веса, боли в костях как проявление опухолевой патологии (первичный тромбоцитоз);
  • Боли в подреберьях из-за увеличения печени и селезенки;
  • Тахикардия, бледность, одышка при развитии анемии;
  • Рецидивирующие инфекционные заболевания.

Вторичный тромбоцитоз не имеет столь характерных проявлений, как эссенциальный, а пациент предъявляет жалобы, связанные с основным заболеванием. Тромбогеморрагические проявления не характерны, селезенка не увеличивается. Обычно он своевременно диагностируется и при лечении основного заболевания быстро регрессирует, не приводя к нарушению свертываемости крови.

Лечение

Лечение данного состояния в первую очередь направлено на устранение его причины. Общие рекомендации для таких пациентов отсутствуют. Среди первичных форм заболевания наиболее четкие схемы терапии разработаны для пациентов с эссенциальной и истинной полицитемией.

Их разделяют на 3 категории:

  • Больные с высоким риском развития осложнений (старше 60 лет, имеющие тромбозы в анамнезе или с количеством тромбоцитов, превышающим 1500 млрд. на 1 л). Им назначают препараты гидроксимочевины.
  • Больные промежуточной группы – лица 40-60 лет, страдающие сахарным диабетом, гипертонией, с концентрацией тромбоцитов 1000-1500 млрд. на 1 л, имеющие повышенный уровень холестерина в крови или вредную привычку – курение. Применяются препараты интерферона или Анагрелид
  • Группа низкого риска – пациенты моложе 60 лет, у которых отсутствуют факторы риска, перечисленные выше. Больным всех групп показаны Аспирин и другие антикоагулянты.

Это интересно: Как проявляются и чем опасны анэхогенные образования?

Медикаментозная терапия

Основные группы препаратов и схемы лечения указаны в таблице ниже.

Название Основной фармакологический эффект Дозировка, в сутки Средняя цена, руб.
Гидроксимочевина (гидроксикарбамид, Гидроксикарбамид медак) Уменьшение мегакариоцитов Противоопухолевое действие. 15-20 мг на 1 кг веса тела 1010
Анагрелид Дезактивация созревания мегакариоцитов и образования тромбоцитов. 1-3 мг 10500
Тромборедуктин 1 мг (в 2 приема) 47000
Интерферон альфа (Альтевир) Миелосупрессия – снижение уровня тромбоцитов и лейкоцтов. 500 тыс. МЕ 1200
Ацетилсалициловая кислота Профилактика тромбозов. 40-325 мг 150
Клопидогрел 75 мг 200

Для некоторых групп пациентов применяются особые схемы лечения:

  • беременные женщины – интерферон альфа, низкие дозы Аспирина, постоянный контроль;
  • пациенты с тромбозами крупных кровеносных сосудов – тромбоцитаферез, антикоагулянты, Гидроксимочевина, Интерферон альфа, хирургическое вмешательство;
  • подготовка к операции – Гидроксимочевина;
  • пациенты с выраженным зудом кожи – ингибиторыянус-киназ (Тофацитиниб и другие), Интерферон альфа, фотохимиотерапия.

Народные средства

Тромбоцитоз, причины у взрослых которого могут быть связаны как с физиологическими, так и с патологическими состояниями, опасен прежде всего тромботическими осложнениями.

Для профилактики тромбообразования можно использовать следующие народные средства:

  • Чай из имбиря. 1 ст. л. измельченного корня залить 1 ст. кипятка и варить на медленном огне 5-10 мин. Остудить, пить 3 раза в день по 1/3 ст. Для придания более сладкого вкуса можно положить 1 ч. л. меда. Через 5-7 дней приема сделать перерыв на 2-3 дня, затем продолжить лечение.
  • Настойка из чеснока. Очистить и измельчить 6-5 долек чеснока. Залить их 1 ст. водки и настоять в темном месте в течение 1 недели. Принимать по ½ ч. л. 2 раза в день.
  • 50 г корней тутовника (по-другому это растение называют шелковицей) измельчить в блендере или на терке. Положить их в кастрюлю, залить 1,5 л воды, после закипания варить на слабом огне 15 мин. Затем остудить, процедить, пить по ½ ст. 3 раза в день перед едой в течение 10 дней, затем сделать перерыв на 2-3 дня. Отвар можно хранить в холодильнике не более 3 дней.
  • Свежую зеленую кожуру конского каштана, снятую с 5-6 плодов, залить ½ л водки и настоять в течение 1 недели. Процедить, развести 40 капель в 1/3 ст. воды, при необходимости добавить немного меда. Принимать 3 раза в день на протяжении 2-3 недель.

Тромбоцитаферез

Тромбоцитаферез – эта аппаратная методика, которая применяется для выделения фракции тромбоцитов из крови пациента. Чаще всего данная процедура используется для донорства, однако в некоторых случаях ее назначают и в лечебных целях.

Для этого у пациента забирают кровь (как правило, из вены на локтевом сгибе), затем пропускают ее через центрифугу специального аппарата, в котором происходит отделение тромбоцитов, вводят в кровь антикоагулянты и подают обратно в организм больного.

Тромбоцитаферез малоэффективен у лиц с эссенциальной тромбоцитемией и истинной полицитемией, так как снижение уровня тромбоцитов кратковременно. Эта методика чаще всего применяется для экстренного снижения концентрации тромбоцитов при сильных кровотечениях и при подготовке к хирургической операции. В последнем случае процедура может проводиться ежедневно.

Гирудотерапия

Гирудотерапия – один из методов профилактики и лечения тромбозов, связанных с тромбоцитозом. В железах головной части медицинских пиявок содержится гирудин – вещество, препятствующее сворачиванию крови, обладающее также обезболивающим и противовоспалительным действием.

Благодаря ему происходит инактивация фермента тромбина в организме человека.

Тромбоцитоз лечение

Если имеет место клональный тромбоцитоз, то лечение должно осуществляться путем назначения антитромбоцитарных средств. К ним относятся: Ацетилсалициловая кислота по 500 мг 3 раза в день в течение 7 дней; Клобидогрель или Тиклопидин, где дозировка учитывается с возрастом и массой тела пациента. Нужно иметь ввиду, что недолгое назначение Аспирина может определять в ней ульцерогенный эффект, возникающий при назначении препарата в минимальных дозах. Необходимо исключить наличие эрозивно-язвенных поражений ЖКТ перед назначением Аспирина (ацетилсалициловой кислоты), потому как его прием может спровоцировать кровотечения.

Если имеют место тромбозы или ишемия вследствие развития тромбоцитоза, то необходимо проводить выраженную антитромбоцитарную терапию с использованием антикоагулянтов направленного действия (Гепарин, Бивалирудин, Ливарудин, Арготобан) и ежедневным лабораторным исследованием уровня тромбоцитов. При тяжелых тромбоцитозах прибегают к цитостатической терапии и тромбоцитоферезу (удаление тромбоцитов из крови путем сепарирования). Для успешного лечения тромбоцитоза необходимо провести комплексное обследование пациента для выявления сопутствующих и причинных заболеваний.

При беременности тромбоцитоз корректируется с помощью Дипиридамола по 1 таб. 2 раза в день, который помимо антитромботического действия, обладает иммуномодулирующим и улучшающим маточно-плацентарный кровоток действием. Но стоит помнить, что тромбоцитоз при беременности – явление физиологическое и редко требует коррекции.

Помимо лекарственной терапии при тромбоцитозе важно соблюдать диету, которая определяется грамотным сбалансированным рационом, и соблюдать принципы здорового образа жизни. Важным условием при этом является отказ от курения и употребления этанола (алкоголя)

Необходимо принимать пищу с богатым содержанием йода (ламинария, орехи, морепродукты), кальция (молочные продукты), железа (красное мясо и субпродукты), витаминов группы В (зеленые овощи). Не лишним будет употребление свежевыжатых соков с высоким содержанием витамина С (лимонный, апельсиновый, гранатовый, брусничный и т.п.). Такие соки нужно разводить водой в соотношении 1:1.

Из народной медицины для лечения тромбоцитоза рекомендуется использование настойки чеснока, какао, имбирь и гирудотерапия (лечение пиявками).

Тромбоцитоз — гематологическая патология, характеризуемая повышением в крови числа тромбоцитов.

Провоцирующий фактор связан с нарушениями функционала стволовых клеток костного мозга.

Подобное расстройство вызывает ускоренное “производство” тромбоцитов, и становится преградой для распада.

Кроме того, распределение в кровотоке “кровяных пластинок”, так вторично именуют тромбоциты, изменяется в сторону увеличения. Численный показатель при здоровом кроветворение колеблется в диапазоне 200-400*10 9 /л. Значение опустившееся ниже отметки 200 свидетельствует о , рост значений выше рубежа 400 указывает на тромбоцитоз.

Перечень задач, возложенных на эти форменные элементы крови:

  • клеточный гемостаз
  • борьба с тромбами
    — растворение засоров
  • питание, защита стенок кровеносных сосудов

Информация о патологии

Тромбоцитоз – это увеличение количества тромбоцитов в крови

Тромбоцитозом называют патологию крови, при которой обнаруживается избыточное количество кровяных телец (тромбоцитов). Обычно врачи диагностируют такое состояние по обычному анализу крови. Если изменение количества тромбоцитов возникает на фоне другой патологии, речь идет о вторичном тромбоцитозе. Чаще всего это расстройство выявляется случайно во время плановой диагностики.

В отличие от первичного заболевания, вторичный тромбоцитоз не связан с патологией красного костного мозга. Это может быть последствие нарушений функции сердечно-сосудистой системы, онкологии или других недугов, непосредственно не связанных с образованием тромбоцитов. Вторичная форма расстройства также является опасной, однако врачам необходимо в первую очередь заняться первопричиной болезни.

Вторичный тромбоцитоз является распространенным диагнозом в педиатрии. Так, первичные гематологические заболевания, вроде анемии, у детей могут спровоцировать избыточное образование нормальных тромбоцитов в красном костном мозге. У взрослых людей чаще выявления первичная форма болезни.

В норме естественные процессы поддерживают постоянную численность кровяных телец в крови благодаря образованию новых тромбоцитов в костном мозге и уничтожению старых клеток в селезенке. Избыточное или недостаточное число этих компонентов крови негативно влияет на гематологические функции.

Основной функцией тромбоцитов является участие в свертывании крови (коагуляции). Так, белые кровяные тельца взаимодействуют с различными коагуляционными белками плазмы, в результате чего образуется плотная пробка, способная предотвратить кровопотерю при нарушении целостности сосудистой стенки. Кроме того, тромбоциты выделяют специфические факторы роста, способствующие быстрому заживлению пораженных тканей. Избыточное количество тромбоцитов указывает на высокий риск образования тромбов в здоровых сосудах, что может стать причиной нарушения кровообращения.

Причины возникновения

Вторичный тромбоцитоз возникает на фоне других патологий

Как уже было сказано, вторичный тромбоцитоз скорее является осложнением основного заболевания. Такая форма патологии не сопровождается образованием большого числа аномальных тромбоцитов, что характерно для злокачественного новообразования красного костного мозга.

Зачастую первопричина тромбоцитоза является более опасной для пациента, однако лечение этого осложнения также важно для предотвращения развития жизнеугрожающих состояний. Возможные причины и факторы риска:

Возможные причины и факторы риска:

  • Острая кровопотеря на фоне обширного кровотечения.
  • Аллергические реакции.
  • Злокачественные новообразования различных органов.
  • Хроническая почечная недостаточность или другое тяжелое заболевание почек.
  • Избыточная физическая активность.
  • Оперативные вмешательства, при которых происходит обширное травмирование тканей.
  • Сужение коронарной артерии.
  • Ишемическая болезнь сердца и инфаркт миокарда.
  • Тяжелые инфекционные заболевания: туберкулез, ВИЧ и другие.
  • Дефицит железа и связанная с этим состоянием анемия.
  • Недостаток витаминов и минеральных веществ.
  • Последствие операции по удалению селезенки.
  • Гемолитическая анемия, сопровождающаяся разрушением эритроцитов на фоне аутоиммунных расстройств.
  • Перелом костей.
  • Системные аутоиммунные и воспалительные процессы: ревматоидный артрит, целиакия, заболевания соединительной ткани и воспаление кишечника.
  • Воспаление ткани поджелудочной железы (панкреатит).
  • Обширный ожог тканей.
  • Прием адреналина, третиноина, винкристина сульфата, гепарина и кортикостероидных препаратов.
  • Увеличение размера селезенки и нарушение функций органа.

Значительное количество возможных причин патологии затрудняет диагностику. Врачу необходимо искать первичные клинические проявления заболевания.

Симптомы и признаки

Заболевание может стать причиной тромбоза сосудов

Вторичный тромбоцитоз редко становится причиной симптомов, отличимых от основного заболевания.

При тяжелых патологиях, вроде злокачественных новообразований и системных инфекций, пациенты не обращают внимания на невыраженные признаки осложнений основной болезни. Именно поэтому такая патология обычно является случайной диагностической находкой.

Возможные проявления тромбоцитоза:

  • Головокружение и головная боль.
  • Тошнота и рвота.
  • Боль в груди.
  • Слабость и усталость.
  • Потеря сознания.
  • Временное нарушение зрительной функции.
  • Онемение конечностей, покалывание в коже.

Выраженность симптоматики зависит от степени увеличения числа белых кровяных телец в крови.

Причины эссенциальной тромбоцитемии

В последующие десятилетия прогнозы доктора Дамешека о стимуле, вызывающем пролиферацию клеток крови, подтвердились. Первое произошло в 1960-х годах, когда генетическая основа для другого члена семейства миелопролиферативных нарушений, известного как хронический миелобластный лейкоз (ХМЛ), была идентифицирована как филадельфийская хромосома, названная в честь города, в котором она была обнаружена. Филадельфийская хромосома — ненормальная хромосома, вызванная слиянием двух хромосом в клетках лейкемии. Это генетическое изменение вызывает повышенную активность специфического белка, называемого киназой. Поскольку киназы являются очень мощными факторами роста клеток, это генетическое изменение приводит к повышению показателей крови и увеличению печени (гепатомегалия) и селезенки (спленомегалия). Как только генетическая основа ХМЛ была идентифицирована, лекарства, которые могут влиять на активность киназы (ингибиторы киназы), были протестированы и оказались чрезвычайно успешными в лечении ХМЛ. В совокупности эти исследования радикально изменили естественную историю ХМЛ, превратив то, что ранее было смертельным заболеванием, в заболевание с превосходным прогнозом.

Потребовались десятилетия, чтобы определенная генетическая основа эссенциальной тромбоцитемии была идентифицирована. В 2005 году четыре отдельные группы исследователей обнаружили вариацию (мутацию) в гене JAK2 у 50-60% пациентов с ЭТ. Это изменение, как и при ХМЛ, приводит к повышенной активности в типе фермента, называемого киназой, в частности Janus kinase 2 (JAK2). Гены предоставляют инструкции для создания белков, которые играют критическую роль во многих функциях организма. Когда происходит мутация гена, белковый продукт может быть дефектным, неэффективным, отсутствующим или перепроизводимым. В зависимости от функций конкретного белка это может повлиять на многие системы органов организма.

Печень обычно вырабатывает гормон под названием тромбопоэтин. Этот гормон связывается с гемопоэтическими стволовыми клетками, которые являются незрелыми клетками, обнаруженными в костном мозге, которые в конечном итоге становятся эритроцитами, белыми клетками и тромбоцитами. Когда это связывание происходит, фермент JAK2 заставляет гематопоэтические клетки делиться на клетки-предшественники, мегакариоциты и тромбоциты. Тромбоциты деформируются и могут быть аномально большими. Эти дополнительные тромбоциты неправильной формы увеличивают риск образования тромбов.

Для более чем 40% пациентов с эссенциальной тромбоцитемией без мутации JAK2 генетическая основа этих пациентов была неизвестна до 2013 года. Две группы исследователей сообщили, что у пациентов с ЭТ обычно имеется вариация в гене, называемом кальретикулин (CALR). Мутации CALR были обнаружены приблизительно у 70% пациентов с эссенциальным тромбоцитозом, у которых не было мутации JAK2. Хотя функция CALR в клетке менее понятна, чем функция JAK2, похоже, что CALR задействует тот же клеточный механизм, который аномально активен при ЭТ с мутацией JAK2. Это имеет смысл, поскольку CALR-мутированные пациенты с ЭТ практически не отличаются от тех пациентов с ЭТ, у которых есть мутация JAK2. Кальретикулин — это рецептор, белок, обнаруженный на поверхности кроветворных клеток, с которым связывается тромбопоэтин. Гораздо реже встречаются и другие вариации при ЭТ, но мутации либо в JAK2, либо в CALR являются наиболее распространенными, на их долю приходится более 75% пациентов с ЭТ.

Признаки и симптомы

Наибольший риск для здоровья пациентов с ЭТ — повышенный риск развития тромбов (сгустков). Сгустки крови могут находиться в глубоких сосудах ног или легких; Пациенты с ЭТ также чаще страдают от инсультов и инфарктов. У пациентов с эссенциальной тромбоцитемией могут развиться сгустки в других местах, в том числе в брюшной полости, что является редким местом образования сгустков. Риск свертывания увеличивается с возрастом, и связанные с заболеванием риски могут быть совершенно разными для детей, чем для взрослых, причем дети, как правило, имеют низкий риск развития тромбов и других проблем, связанных с эссенциальной тромбоцитемией. Кроме того, (и несколько нелогично) подгруппа пациентов с ЭТ также может быть более склонна к кровотечению; Это, по-видимому, ограничено небольшим меньшинством пациентов с очень высоким (более 1,5 миллиона) количеством тромбоцитов. Другие симптомы при эссенциальной тромбоцитемии включают:

  • головную боль;
  • усталость;
  • временные изменения в зрении;
  • головокружение;
  • звон в ушах;
  • покалывание в руках.

Очень редко у пациентов ЭТ может прогрессировать к более распространенному заболеванию крови. ЭТ может перерасти в сопутствующее заболевание, называемое миелофиброз, или в острый лейкоз. Эта эволюция является достаточно редкой (в рамках того, что уже является редким заболеванием), поэтому оценки риска являются неточными, но считается, что такая эволюция болезни затрагивает порядка 1-2% пациентов с ЭТ в течение жизни.

Затронутые группы населения

Эссенциальная тромбоцитемия затрагивает менее 1 из 100 000 человек в любом возрасте (самые последние оценки варьируются от 0,38 до 1,7 на 100 000). У женщин чаще диагностируется ЭТ, чем у мужчин, хотя причина этого неизвестна. Средний возраст начала — середина пятидесятых, но диапазон широкий и включает женщин в детородном возрасте, что составляет важную группу пациентов с ЭТ со специальными терапевтическими соображениями (обсуждается ниже). У детей ЭТ чрезвычайно редок и обычно является наследственным генетическим заболеванием. У взрослых генетические мутации, обычно идентифицируемые при ЭТ (описанные ниже), не наследуются, а вместо этого приобретаются случайно (приобретенные мутации), которые происходят в течение жизни человека. Мутации генов возникают у всех людей с возрастом, хотя они не всегда приводят к заболеванию.

Что может привести к снижению числа тромбоцитов

Новые тромбоцитарные клетки образуются в красном костном мозге. Для физиологического протекания процессов свертывания крови их одномоментное пребывание в кровеносном русле не должно быть ниже 150 тысяч клеток в одном кубическом миллилитре пробы крови. Когда лабораторное обследование выявляет уменьшение уровня содержания тромбоцитов ниже пределов нормы, специалисты отмечают диагноз тромбоцитопения.

Причины тромбоцитопении у детей и взрослых могут быть:

  • наличие вирусной инфекции или аутоиммунной этиологии;
  • проведение курса лечения злокачественных онкологических процессов посредством применения химиотерапевтических средств;
  • болезни печени, селезенки;
  • интоксикации организма различного происхождения;
  • острые воспалительные процессы, сепсис крови;
  • побочное действие некоторых видов лекарственных препаратов.

Острые воспалительные процессы могут привести к снижению тромбоцитовИнтенсивность и серьезность осложнений тромбоцитопении зависит от степени ее развития:

  • частое возникновение кровотечений из носа;
  • формирование внутрикожных точечных кровоизлияний или гематом;
  • нарушение барьерных функций слизистых оболочек, повышенная склонность к их кровоточивости;
  • развитие желудочно-кишечного кровотечения;
  • массированные кровопотери при незначительном травмирующем воздействии.

Прогноз

При вторичном тромбоцитозе исход зависит как от основной патологии, так и от степени тромбоцитоза. Например, острая вирусная инфекция, железодефицитная анемия характеризуются доброкачественным течением. Больные эссенциальной тромбоцитемией при грамотном подборе патогенетического и симптоматического лечения могут прожить больше 80 лет. Люди с хроническим миелолейкозом, напротив, живут около 5-10 лет с момента постановки диагноза.

Так как у детей почти всегда встречается реактивный тромбоцитоз, у них прогноз благоприятный. Для мягкого и умеренного тромбоцитоза нетипично тромбообразование. При экстремальной или тяжелой степени существует очень большая вероятность фатальных тромбозов, приводящих к инфаркту миокарда, легкого, ишемическому инсульту.

При эссенциальном тромбоцитозе продолжительность жизни близка к нормальной. Хотя заболевание часто сопровождается симптомами, его течение обычно доброкачественное. Серьезные осложнения, обусловленные тромбозом артерий и вен, редки, но могут представлять угрозу для жизни. Трансформация в лейкоз отмечается у < 2% пациентов, но её вероятность может возрастать после применения цитотоксических препаратов, в том числе гидроксимочевины. У некоторых пациентов развивается вторичный миелофиброз, который чаще наблюдается у мужчин с мутацией JAK2V617F или CALR 1 типа.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector