Болезнь гиршпрунга у детей: симптомы

Методы лечения

Лечение болезни Гиршпрунга у детей может быть консервативным или оперативным. К сожалению, без хирургического вмешательства крайне редко удается обойтись. Но если все же диагностирована сегментарная или ректальная форма заболевания, врачи назначают консервативное лечение. Что оно включает в себя?

1. Лечебную диету. В меню больного включается большое количество продуктов, обладающее слабительным действием. Это овощи, фрукты, каши и кисломолочные продукты.
2. Лечебная физкультура. Она включается комплект специальных упражнений, способствующих расслаблению перистальтики.
3. Массаж живота.
4. Сифонные и очистительные клизмы. Есть мнение, что делать ребенку клизмы слишком часто вредно для его здоровья. Но когда организм малыша зашлакован отходами, это вредит ему еще больше, ведь происходит самоотравление организма изнутри. Даже если ребенок, страдающий болезнью Гиршпрунга, самостоятельно ходит в туалет, его кишечник очищается не до конца. По этой причине врачи все же рекомендуют делать клизмы, чтобы максимально очистить детский организм от токсинов.
5. Вливание электроличных и белковых растворов. Эта процедура назначается в том случае, если организм не усваивает полезные вещества, получаемые вместе с пищей.

Консервативные методы лечения также используют, как подготовку перед хирургическим вмешательством. К сожалению, операция – это единственный метод, который позволяет ребенку полностью избавиться от недуга. Операцию при болезни Гиршпрунга у детей проводят даже новорожденным малышам. Если болезнь не развивается слишком стремительно, назначают плановую операцию, которая проводится в 2 этапа. По возможности хирургическое вмешательство лучше отложить до 2-4 лет.

Как лечится

Единственный способ лечения болезни Гиршпрунга — удаление участка кишечника, в котором отсутствуют нервные ганглии. При небольшом пораженном участке возможно одномоментное его удаление с наложением кишечного анастомоза. При декомпенсации хирургическое лечение разделяется на этапы: накладывается колостома, чем разгружается вышележащий отдел кишки, удаляется аганглионарный отдел, а через некоторое время проводится реконструктивная операция. Количество накладываемых стом в настоящее время заметно меньше: в большинстве случаев выполняют одномоментную операцию.

Реконструктивных операций,эффективных и проверенных временем на сегодня три: операция Свенсона, операция Дюамеля и операция Соаве. Из современных — операция Де ла Торре-Мондрагона.

В 1945 году Орвар Свенсон (Orvar Swenson) с помощью прибора для изучения перистальтики изучил сокращения кишечника у больного ребенка, введя аппарат через кишечную стому. Разочаровавшись в радикальных операциях, не приводящих к улучшению, хирурги сороковых годов делали то же, что описывалось за столетия до этого в индийских аюрведах: накладывали колостому, т.е. выводили толстый кишечник на переднюю брюшную стенку. Это приводило к явному улучшению, но болезнь возобновлялась после закрытия стомы. Свенсон принял решение фактически вывести стому, но через анус, через естественное отверстие. В дальнейшем эта манипуляция будет известна как операция Свенсона.

Проведение ректальной биопсии непосредственно на операционном столе — тоже заслуга Свенсона (не смотря на то, что из-за этой процедуры он поругался со своим руководством и был уволен: шеф посчитал её слишком рискованной). Этой манипуляцией определялся уровень кишечника, на котором бы определялись нервные клетки в кишечной стенке. Это в последующем стало обязательной манипуляцией.

Операция Свенсона. Была предложена Орваром Свенсоном (Orvar Swenson) в 1948 году. С нее то и началась хирургия болезни Гиршпрунга. Первым этапом производилось удаление расширенной и измененной части толстого кишечника, затем мобилизовалась прямая и сигмовидная кишка.
R.Hiatt в 1951 году усовершенствовал ее, предложив не удалять пораженную кишку, а выводить ее через прямую кишку с последующей резекцией.
Ю.Ф. Исаков в 1963 году предложил выполнить мобилизацию прямой кишки в передне-заднем направлении косо, чтобы избежать травм семенных пузырьков и семявыносящих протоков. Так что «фирменный» штрих к операции Свенсона добавил Исаков.
В операции два этапа:
— Проводится мобилизация сигмовидной и прямой кишки
— Мобилизованный (подвижный) участок выводится через прямую кишку и накладывается анастомоз.Операция Дюамеля. Описана французским хирургом Бернардом Дюамелем в 1968 году. Была направлена на то, чтобы минимизировать возможные осложнения, возникающие при операции по Свенсону. При этой операции сохранялся пораженный передний отдел прямой кишки

Это позволяло снизить риск повреждения нервов и венозной системы малого таза, а также (что не менее важно), снизить риск повреждения простаты у мальчиков и влагалища у девочек. Суть операции сводилась к следующему: после удаления поражённого участка нормальная ободочная кишка помещается позади культи прямой кишки (между прямой кишкой и крестцом)

При этом оставалась нетронутой передняя часть прямой кишки. Формировался анастомоз, нижний край которого был практически на зубчатой линии. Вверху формировалась складка, которая пережималась зажимами. Длительное раздавливание приводило к срастанию стенок и отторжению перегородки. Этот этап операции всегда был довольно сложным, тем более, что нахождение зажимов в прямой кишке в течение нескольких дней переносилась детьми очень тяжело (сейчас накладывают скобки). Операция чаще применяется при тотальных формах болезни Гиршпрунга, т.к. сохраняется всасывающая способность прямой кишки.Операция Соаве. Автор описал методику этой операции в 1962 году. Пораженный отдел прямой кишки полностью не удаляется. Проводится отслоение слизистого и фиброзно измененного (и самого прочного) подслизистого слоя. Затем опускается нормальная кишка. Анастомоз формируется самостоятельно.
Несомненный плюс — практически полное отсутствие анастомоза. Но технически очень сложна. Эту операцию очень любят детские хирурги.

Операция Де ла Торре-Мондрагона. Была предложена в 1998 году. Авторами была описана методика низведения толстой кишки через прямую кишку, избегая разрез на передней брюшной стенке. Проводится разрез до мышечного слоя несколько выше зубчатой линии. Через сформированный мышечный рукав производится низведение пораженной части прямой и сигмовидной кишки.

 
  Метки: Гиршпрунга, запор

Причины появления патологии

Заболевание описано ещё в девятнадцатом веке, но и сегодня нет точных сведений, почему появляется такая аномалия. Причины изучаются, но не до конца выяснены. Патология появляется внутриутробно. Начиная с пятой недели беременности, у плода происходит формирование нервных клеток, которые регулируют процесс пищеварения. Формирование начинается с ротовой полости и далее распространяется по всему пищеводу, захватывая желудок и весь тракт до заднего отверстия.

Поражения бывают длиной пару сантиметров, а иногда и распространяются на всю длину кишки.

Почему процесс формирования вдруг прекращается на определённом сегменте:

1. Некоторые ученые предполагают, что в ДНК возможны изменения. То есть происходит мутация десятой хромосомы ДНК на определённом участке.
2. Вторая вероятность, которая может быть, это генетическая предрасположенность.

Исследования выяснения причин проводятся. Пока точно выявлено, что у 50 % заболевших в роду не было выявлено больных подобной патологией.

Ученые не могут точно сказать, благодаря каким причинам появляется данная проблема. Но хирурги знают, как справляться с ней. И возвращают большинство своих пациентов к нормальной жизни.

Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

• Симптомы обычно возникают в раннем детстве.
• Клинические проявления у детей могут быть стертыми и развиться в зрелом возрасте.
• Главная причина обращения – запор, у большинства отсутствует самостоятельный стула и позыв на дефекацию.
• У некоторых пациентов сохранен позыв на дефекацию и самостоятельный стул при ощущении неполного опорожнения.
• Вздутие живота у половины пациентов.
• Боли в животе, как правило, приступообразного характера и на высоте запора, купируемого очистительной клизмой.
• Тошнота и рвота при декомпенсации, сопровождаются болями в животе.
• Возможна слабость и недомогание как проявление общей интоксикации.
• У взрослых не развиваются явления энтероколита, характерного для детей.

2.2 Физикальное обследование

Осмотр и пальпация живота:

• развернутый реберный угол;
• асимметрия живота на фоне вздутия, увеличения толстой кишки»
• увеличение живота в размерах;
• растянутая передняя брюшная стенка;
• видимая перистальтика.

При компенсированном состоянии пальпация живота может быть малоинформативной.

При субкомпенсированном и декомпенсированном мегаколон:

• пальпаторно определяется раздутая ободочная кишка;
• часто сигмовидная кишка в форме баллонообразного цилиндра, как правило, в левой половине;
• при переполнении кишки содержимым при пальпации остаются пальцевые вдавления;
• могут пальпироваться каловые камни, нередко смещаемые в просвете кишки.

Ректальное исследование у больных наданальной формой позволяет обнаружить каловые массы или копролиты в ампуле прямой кишки.

Неинформативен осмотр промежности, перианальной области.

2.3 Лабораторная диагностика

Специфичных лабораторных проявлений болезни Гиршпрунга нет.

Для исключения вторичного мегаколон при эндокринологических расстройствах и электролитных нарушениях определение уровня:

• ТТГ,
• кальция и калия плазмы.

2.4 Инструментальная диагностика

Рентгенологические методы исследования

• Обзорная рентгенография брюшной полости без предварительной подготовки.
• Ирригоскопия для установления зоны сужения и ее протяженности, распространенность мегаколон и состояние нерасширенных отделов ободочной кишки.

У большинства пациентов нет необходимости в изучении моторно-эвакуаторной функции толстой кишки.

Эндоскопические методы исследования

• Ректороманоскопия.
• Колоноскопия — вспомогательный метод из-за невозможности полноценной подготовки к исследованию и трудности проведения аппарата при отсутствии достаточной площади фиксации колоноскопа.

Физиологические методы исследования

Аноректальная манометрия с исследованием ректоанального ингибиторного рефлекса (рефлекторного расслабления внутреннего сфинктера при повышении давления в прямой кишке) — диагностический критерий болезни Гиршпрунга с чувствительностью 70–95%.

2.5 Иная диагностика

Гистохимическая и морфологическая диагностика базируется на выявлении повышения ацетилхолинэстеразы в собственной пластинке слизистой оболочки аганглионарного сегмента.

Материал для определения уровня ацетилхолинэстеразы берется на 5, 10 и 15 см от края анального канала.

ИГХ-диагностика с выявлением нервных волокон, содержащих нейротрансмиттер оксид азота (NO), в аганглионарной зоне отсутствует оксид азота. Особенно ценна при ультракоротком аганглионарном сегменте, когда нет характерной рентгенологической картины, и при отсутствии ректоанального рефлекса.

Биопсия стенки прямой кишки — с иссечением полнослойного фрагмента стенки на 3 см от зубчатой линии с исследованием на интрамуральные ганглии:

• при дифференциальной диагностике идиопатического мегаколон и болезни Гиршпрунга, когда противоречивы данные аноректальной манометрии, пробы на ацетилхолинэстеразу и рентгенологическая картина;
• зона физиологического гипо- и аганглиоза может распространяться до 5 см проксимальнее зубчатой линии;
• иссечение полнослойного лоскута шириной 1 см по задней стенке прямой кишки от зубчатой линии протяженностью не менее 6 см во избежание ложноположительного результата.

Дополнительные методы диагностики — при дифференциации с состояниями, которые характеризуются обстипационным синдромом.

2.6 Диагностические критерии болезни Гиршпрунга у взрослых

Критерии установления болезни Гиршпрунга:

• запор с детского возраста;
• на ирригограммах зона относительного сужения в дистальных отделах толстой кишки с супрастенотическим расширением;
• при аноректальной манометрии отсутствие ректоанального ингибиторного рефлекса;
• положительная реакция слизистой оболочки прямой кишки на ацетилхолинэстеразу.

В сомнительных случаях необходима трансанальная биопсия стенки прямой кишки по Свенсону.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ БОЛЕЗНИ ГИРШПРУНГА

Болезнь Гиршпрунга главным образом характеризуется запорами — тяжелыми, длительными, резистентными к терапии. Аганглиоз всегда проявляется с рождения. Механизм формирования каловых завалов  в толстом кишечнике в результате нарушение сократительной способности части толстой кишки является накопительным. То есть клиническая картина ухудшается с течением времени. 

 

Рентгеновский снимок выраженной болезни Гиршпрунга

Другие проявления болезни Гиршпрунга

• неустойчивый стул – запор — понос, при стойкой склонности к запору;
• боли по ходу толстого кишечника, избыточное газообразование, колики и вздутие живота;
• признаки интоксикации, тошнота, рвота, слабость. Интоксикация обусловлена задержкой токсичных отходов жизнедеятельности в кишечнике;
• при пальпации в животе определяются каловые камни. Это объемные образования уплотненного кала, которые накапливаются в растянутом, атоничном толстом кишечнике.

Гетерохромия — мозаичная, неровная окраска радужки одного глаза. Она обусловлена нарушением обмена пигмента.

ДИАГНОСТИКА БОЛЕЗНИ ГИРШПРУНГА

Диагностика заболевания выполняется рядом процедур

Врач проводит осмотр и опрашивает родителей маленького пациента (болезнь обнаруживается в детском возрасте, так как появляется сразу после рождения). Специалиста интересует, как давно появились запоры, их длительность и наличие подобных проблем у близких родственников. При пальпации обнаруживается увеличенная, уплотнённая толстая кишка. Пальцевое исследование показывает, что прямая кишка пустая даже во время долгого запора.

Согласно приказа Минздравсоцразвития России № 73 от 2006 г. и № 362 от 2007 г. обязательными диагностическими мероприятиями являются:

• биопсия — инвазивное извлечение небольшого участка ткани измененного кишечника с рассмотрением его под микроскопом, гистологическим подтверждением отсутствия достаточного количества нервных клеток в нервных путях;
• УЗИ кишечника;
• аноректальная манометрия — даёт сведения о тонусе аноректального мышечного комплекса и скоординированности сокращений прямой кишки и сфинктеров ануса;
• рентгенография кишечника с контрастом.

ЛЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНИ ГИРШПРУНГА

Эффективность лечения болезни Гиршпрунга зависит от тяжести заболевания

Зависит от формы и степени тяжести болезни Гиршпрунга. Если при лёгких и среднетяжелых формах возможно консервативное лечение с сохранением качества жизни, то при тяжёлой декомпенсированной форме необходима операция. Полностью ликвидировать причину болезни Гиршпрунга можно только удалив часть пораженного кишечника, где отсутствуют нервные окончания. Операция в большинстве случаев очень результативна. Функции толстого кишечника восстанавливаются практически полностью, клиника исчезает.

КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

• Диета – около 60% рациона человека с проблемами опорожнения толстого кишечника должно занимать овощи и фрукты. Исключаются продукты с закрепляющим эффектом, такие как кофе, крепкий чай, шоколад, груши, изделия из очищенной белой муки. В рационе должно присутствовать достаточное количество растительных масел и кисломолочных продуктов. Питьевой режим из расчета 30 мл чистой сырой воды на килограмм веса тела в сутки;

• Пробиотики и  пребиотики — препараты улучшающие состояние микробиоты кишечника; 

  При тяжёлых формах аганглиоза операции рекомендуется делать в младенчестве

• Витамины группы В, С и А;
• Массаж и гимнастик для улучшения перистальтики;
• Клизмы — в зависимости от тяжести простые или сифонные;
• Свечи. Для опорожнения кишечника можно использовать местнораздражающие препараты, такие как Микролакс, Глицериновые свечи;
• Слабительные средства. При некоторых формах болезни Гиршпрунга они могут хорошо работать. Самым безопасным средством является лактулоза — Дюфалак. Также можно использовать Сенаде, Форлакс, сернокислую магнезию, вазелиновое масло.

ПРОГНОЗ

Прогноз на излечение заболевания благоприятный. При легких формах болезни Гиршпрунга и соблюдении всех рекомендаций гастроэнтеролога качество жизни больных не страдает. Оперативное лечение болезни Гиршпрунга в абсолютном большинстве случаев приводит к полному восстановлению функции толстого кишечника.

Симптомы

У новорожденных клиническая картина болезни желудочно-кишечного тракта заметна практически сразу. Возможно диагностирование проблемы в пубертатном периоде или юношестве.

Запоры становятся очевидным признаком проявления, который позволяет заподозрить болезнь Гиршпрунга. У новорожденных с первых недель жизни отмечаются трудности с актом дефекации. Они становятся интенсивнее при введении прикорма. У малышей после года отмечаются стойкие и постоянные запоры. Чем старше становится ребенок, тем труднее опорожнить кишечник. Получается только после применения клизмы. Газообразование увеличено. Появляется «лягушачий» живот. В ряд симптомов мегаколона также входит отставание в росте от сверстников. Причиной возникновения становится нарушенное всасывание и развивающийся синдром мальабсорбции.

К поздним признакам относится недостаток железа в крови, гипертрофия, грудная клетка деформируется подобно рахитной. Образуются камни кала. Наступает интоксикация организма. Возможно появление энтероколита, выражающегося в нарастающей температуре тела, поносе и рвоте. Если степень интоксикации высока, то возникает расширение толстой кишки.

Симптомы врожденного аганглиоза

Секции кишечника с нормальным развитием, которые находятся выше, начинают расширяться, в результате создаётся мегаколон. В зоне повреждения мышечные ткани деформируются и постепенно заменяются соединительной тканью. Кишка становится толще. Поражённый сегмент может быть образован на любом участке и иметь различную длину. Более выражены симптомы будут в случае, когда повреждённая часть находится ближе к заднему проходу при относительно большой длине.

Если болезнь Гиршпрунга у детей, симптомы выявить помогают следующие показатели:

• появление длительных запоров, которые могут длиться даже несколько недель;
• у грудничков первый процесс испражнений может появиться на второй либо третий день от рождения, а может и не произойти;
• ребёнок беспокойный, капризный, поскольку его беспокоят боли в животике. Обычно малыш подтягивает ножки к животику;
• иногда возможна диарея;
• присутствует метеоризм. Скопление газов в кишечнике происходит постоянно;
• живот вздувается. Состояние пупка иногда бывает вывернутым, а порой сглаженным;
• во время испражнения выделяются очень плотные каловые массы, напоминающие камни. А иногда имеют вид тонкой длиной ленты;
• запах испражнений резкий и неприятный;
• происходит интоксикация детского организма;
• повышаться может температура;
• пропадает аппетит, теряется вес.

Болезнь Гиршпрунга у новорождённых выявляется по следующим симптомам:

1. Животик малютки распластан и носит название «лягушачий».
2. Пупок расположен ниже.
3. Присутствует метеоризм.
4. Малыша почти постоянно рвёт.
5. Нет выделений первородного кала несколько суток.
6. Запор, а возможно, диарея.

У грудников заболеванию сопутствуют болезни нервной системы. При естественном вскармливании выявить патологию в раннем возрасте сложно. Эти признаки проявятся позже, а более ярко – у младенцев при искусственном вскармливании.

Выявить заболевание, если оно присутствует, можно начиная от рождения и до десяти лет.

Лечение

Лечение данного патологического состояния будет зависеть от формы болезни и протяжённости патологических изменений.

Консервативное

Ректальная и сегментарная формы болезни хорошо поддаются консервативному лечению.

С этой целью применяются:

• клизмы – при необходимости, когда у пациента отсутствует стул в течение нескольких дней;
• пробиотики (лекарственные препараты, стимулирующие рост и жизнедеятельность нормальной микрофлоры кишечника) – Бифидум-бактерин, Бифиформ, Бификол;
• витаминотерапия – рекомендуется приём витаминов В6, В12, С, Е;
• специальный массаж живота и лечебная гимнастика, способствующие отхождению кала;
• диетотерапия – заключается в усиленном приёме продуктов, богатых клетчаткой (гречневая и кукурузная крупы, овощи в любом виде, цельнозерновой хлеб), кисломолочных продуктов, растительных масел, продуктов с высоким содержанием пищевых волокон.

Также больным необходимо принимать большое количество воды – 2,5-3 литра в сутки.

Продукты, рекомендуемые при болезни Гиршпрунга, на фото

Оперативное

Как правило, при субтотальной и тотальной формах врождённого аганглиоза толстой кишки требуется хирургическое вмешательство, пока не начались осложнения болезни. При этом производят удаление расширенного участка толстой кишки и аганглионарной зоны.

Как показала практика, в большинстве случаев симптомы болезни после операции полностью исчезают.

Новорождённым на дооперационном этапе проводят специальную подготовку, применяя:

• сифонные клизмы (для устранения непроходимости кишечника);
• пробиотики;
• ферментные препараты (Панкреатин, Мезим Форте, Креон);
• витамины;
• белковые препараты (при выраженных нарушениях питания).

Трансанальные операции:

1. Операция Свенсона. При этом хирургическом вмешательстве удаляют аганглионарную зону и часть расширенной кишки и накладывают анастомоз (соединение) между прямой и ободочной кишкой, прямую кишку пересекают на 4–5 см выше заднепроходного отверстия.
2. Операция Ребейна. Резекция поражённого участка с наложением анастомоза ниже переходной складки брюшины.
3. Операция Дюамеля. Достаточно распространена в качестве основного варианта оперативного вмешательства при болезни Гиршпрунга. Её суть заключается в ретроректальном низведении ободочной кишки, удалении поражённой зоны и наложении бесшовного анастомоза (с помощью раздавливающих зажимов) между задней стенкой прямой кишки и концом ободочного отдела толстой кишки.
4. Операция Соаве. Эндоректальное низведение ободочного отдела толстой кишки без первичного анастомоза. Ректальный отдел удаляемой кишки низводят на промежность и оставляют свободный её конец за пределами заднего прохода. После сращения серозно-мышечного футляра прямой кишки (в среднем через 10–15 дней) этот конец иссекают. В последнее время хирурги редко используют этот вид операции, чаще применяются её модификации.

После успешно выполненной операции прогноз для пациента благоприятный. По данным статистики, летальность в послеоперационном период составляет от 2 до 6%.

• ферментативные препараты;
• пробиотики;
• витамины группы В и С;
• диету с исключением жареной и жирной пищи, преобладанием в рационе продуктов, богатых клетчаткой (овощи, фрукты, молочное, гречневая и кукурузная каши).

Болезнь Гиршпрунга – что это

Впервые заболевание было описано в 1888 году. На сегодняшний день имеет код по МКБ — Q43.1. Болезнь Гиршпрунга – это врожденная аномалия развития толстой кишки, которая приводит к хроническим запорам. У новорожденных наблюдаются различные симптомы болезни, взаимосвязанные с высотой расположения и обширностью области аганглиоза по отношению к анальному отверстию.

Симптомы болезни у детей и взрослых более выражены, если зона находится выше. В основе аномалии Гиршпрунга лежит нарушение снабжения отделов толстой кишки нервами. В результате этого не обеспечивается связь с ЦНС, что снижает сокращение аганглионарного участка. Это приводит к скоплению кишечного содержимого и запору.

Группа инвалидности по аганглиозу Гиршпрунга не предусмотрена, но все зависит от тяжести заболевания. Для оценки состояния необходимо пройти врачебную комиссию. Без лечения и наблюдения болезнь может привести к летальному исходу.

У детей

В педиатрии болезнь встречается довольно часто. Пропустить патологические изменения (накопление кишечного содержимого, запоры) сложно, так как симптомы начинают проявляться в первые дни жизни детей и грудном возрасте. Стоит отметить, что болезнь чаще возникает у мальчиков.

У беременной женщины примерно на 7-12 неделе нарушается формирование нервных структур плода в области прямой кишки. Это приводит к болезни, потому как у ребенка будут отсутствовать нервные сплетения в мышечном и подслизистом слое кишечника. Перистальтики либо нет, либо она патологическая и ведет к постоянному спазму гладкой мускулатуры.

Чаще страдает короткий участок органа пищеварения. Редко болезнь Гиршпрунга у детей распространяется на всю область толстого кишечника, но может также перейти на часть тонкого. Правильная тактика лечения в неонатальном возрасте поможет снизить осложнения и число операций, повысить шансы на успешное лечение.

У взрослых

Термин «болезнь Гиршпрунга у взрослых» применяется для больных старше 10-ти лет. Некоторые используют его по отношению к лицам 18-летнего возраста. Проявление симптомов зависит от степени нарушения функции кишечника и лечения. Терапия недуга Гиршпрунга заключается в удалении пораженной зоны. Хорошие результаты показали операции:

• Ребейна;
• Дюамеля;
• Свенсона;
• Соаве.

Рецидивы болезни Гиршпрунга после операции Дюамеля у взрослых достигают 31%. При этом методе аганглионарная область в прямой кишке не удаляется. Также зафиксированы случаи возврата симптомов после удаления традиционными методиками. Наилучшим методом лечения патологии Гиршпрунга у взрослых является лапароскопический.

Лечение

Объединяет два направления тактики: консервативная (в качестве подготовительного этапа перед хирургическим вмешательством) и оперативная (основная, болезнь лечится только с помощью удаления измененных участков толстой кишки). Выполняется в стационаре врачами, специализирующимися в области колопроктологии.

Предоперационная диета

В предоперационном периоде (за 5-7 дней до хирургического вмешательства) нужно исключить те продукты, которые часто провоцируют метеоризм и еду с высоким содержанием клетчатки:

• бобовые;
• капуста белокочанная;
• цельнозерновой хлеб;
• сухофрукты;
• орехи;
• цельное молоко;
• конфеты;
• сдобная выпечка;
• ячневая крупа;
• сухарики, чипсы;
• шоколад;
• алкоголь;
• квас;
• макароны;
• жирные, жареные, острые блюда;
• копчености;
• сырые овощи и фрукты;
• жирная сметана;
• соления;
• консервы.

Можно есть термически обработанные овощи, фрукты (лишенные кожуры и семян), постные сорта мяса (отварные, паровые, тушеные, запеченные в духовке без избытка жира и приправ), белый рис, печеные яблоки, несладкие крекеры. Позволяется нежирный бульон, творог, яйца всмятку, мед в небольшом количестве. Пить разрешено воду, зеленый чай, компоты, морсы – без ограничений по объему жидкости.

Нельзя принимать какую-либо еду и пить за 8 часов до операции.

Это требование должно быть соблюдено в точности, так как в ином случае повышается риск осложнений. Если нужно принять лекарство, которое нельзя отменить, запейте его одним глотком воды или просто рассасывайте в полости рта. После операции назначается дробное питание 4-6 раз в день с легкоусвояемыми продуктами (фрукты, овощи, крупы, кисломолочные виды пищи).

Клизма

Используется как метод подготовки к диагностическим исследованиям (в частности, ирригоскопии) и оперативному вмешательству. Выполняется медицинскими работниками в условиях стационара и может включать такие типы процедуры как:

1. Очистительная.
2. Гипертоническая.
3. Сифонная.

Выбор клизмы зависит от тяжести запора, цели очищения кишечника. Нагретую воду использовать нельзя, так как ее введение в просвет ЖКТ приводит к всасыванию полурастворенных каловых масс и развитию интоксикации (отравления) организма накопившимися токсинами.

Последствия бывают очень серьезными, вплоть до летального исхода, поэтому категорически запрещено практиковать объемные клизмы в домашних условиях.

Медикаментозные средства

Лечение болезни Гиршпрунга фармакологическими препаратами практикуется лишь в рамках временной терапии, направленной на ослабление признаков патологии или подготовку к операции.

Полностью устранить симптомы с их помощью нельзя; применяются такие средства как:

Фармгруппа	Пример	Цель приема
Детоксиканты	«Натрия хлорид»	Вливание внутривенно для устранения накопившихся продуктов метаболизма
Нестероидные противовоспалительные средства	«Метамизол натрия», «Кетопрофен»	Блокировка болевых ощущений
Противомикробные	«Ванкомицин», «Метронидазол»	Профилактика и уничтожение инфекции
Транквилизаторы	«Диазепам»	Помогают убрать тревожность
Витамины	А, С, группы В	Ликвидация последствий хронического отравления каловыми токсинами
Ферменты	«Панкреатин», «Пепсин»	Стимуляция пищеварения
Пробиотики	«Бифидумбактерин»	Коррекция дисбактериоза

Лекарства назначаются до и после оперативного вмешательства, подбираются индивидуально.

Оперативное лечение

Может быть плановым или экстренным. Первый вариант более предпочтителен для пациентов, так как есть возможность качественной подготовки и время для выполнения всех необходимых диагностических мероприятий. Во втором случае операция проводится по жизненным показаниям из-за осложнений, и лечебные манипуляции осуществляются на фоне минимума предварительных тестов.

Обычно выполняют резекцию (удаление) пораженного сегмента. При необходимости формируют колостому, то есть выводят участок кишки на поверхность брюшной стенки. Операция включает несколько последовательных этапов (в разные дни), ее объем зависит от тяжести болезни. После операции и восстановления с момента выписки из стационара в первый месяц пациентов осматривают еженедельно, затем раз в квартал и, если нет никаких жалоб, рекомендуется 1 консультация в год. Обязательно выполняется ирригоскопия для оценки проходимости просвета ЖКТ.

Симптомы аганглиоза у взрослых

Общие симптомы определяются с учетом отсутствия ганглиев (скопления определенных нервных клеток, которые принимают участие в двигательной функции кишечника) и степени протяженности поражения в стенке толстой кишки. Чем меньшее количество ганглиев отсутствует, тем позднее дает знать о себе болезнь. К основным проявлениям аганглиоза относят:

1. Постоянные запоры с детства считаются основными симптомами болезни. Больные постоянно пользуются клизмами.
2. Нет позывов к опорожнению прямой кишки.
3. Редко происходит диарея (жидкий стул).
4. Спазмолитическая боль по ходу толстой кишки.
5. Метеоризм, характеризующийся усиленным газообразованием в животе.
6. Вздутие живота.
7. Присутствие «каловых камней», которые имеют вид плотных затвердевших каловых масс.
8. Интоксикация организма, вызванная токсическими веществами, которые накапливаются в кишечнике по причине застоя содержимого в кишечнике– при тяжелом течении болезни и продолжительном анамнезе.
9. Частичная гетерохромия – наблюдается неравномерная окраска разнообразных участков радужной оболочки одного глаза. Такое явление – это результат относительного недостатка меланина (пигмента).

У детей

Выраженность клинической симптоматики бывает разнообразна, с учетом степени тяжести (степени поражения кишечного тракта). Признаки болезни обнаруживаются сразу после того, как кроха появилась на свет. Но порой они могут обнаружиться как в подростковом, так и юношеском возрасте. Болезнь Гиршпрунга у новорожденного ребенка и у детей постарше проявляется следующими симптомами:

• у новорожденных не отходит меконий (первородный кал),
• появляется рвота (иногда с желчью),
• запоры либо понос,
• повышенное газообразование,
• предрасположенность к упорным запорам,
• увеличение размера живота,
• отставание в росте и развитии, сопряженное с нарушенным всасыванием и формированием синдрома мальабсорбции.
• зачастую отмечается малокровие из-за долговременных потерь крови с калом.
• при выраженной интоксикации аганглиоз характеризуется увеличением толстой кишки.

Симптомы болезни Гиршпрунга

Выраженность признаков болезни Гиршпрунга зависит от возраста, протяженности поражения и анамнеза.

Характерные симптомы:

1. Периодически появляется диарея.
2. Наблюдается метеоризм. В кишечнике скапливаются газы.
3. Запоры. Это самый основной признак заболевания. У некоторых детей стул может не наблюдаться несколько недель. При тяжелом протекании заболевании процесс дефекации вообще невозможен без клизмы.
4. У новорожденных малышей меконий (первые испражнения) отходит поздно (ко 2-3 дню) либо совсем не отходит.
5. Малыш испытывает боль в кишечнике. Он капризен, плачет, подтягивает колени к животику.
6. Живот приобретает вздутую форму. Пупок сглажен либо вывернут наружу. Живот приобретает ассиметричную форму.
7. Интоксикация организма. Ребенок отказывается от еды, не прибавляет в весе. Может наблюдаться повышение температуры.
8. При акте дефекации отходят «каловые камни» (плотные твердые испражнения). Полного опорожнения не происходит. Испражнения отличаются неприятным запахом. По виду они напоминают тонкую ленту.

Если аномалия не охватывает всю кишку, то симптомы у новорожденных достаточно размыты. У ребенка на грудном вскармливании каловые массы отличаются полужидкой консистенцией. Они без затруднений способны выводиться организмом.

Первые проблемы возникают в тот момент, когда в рацион крохи начинают вводить прикорм. Взрослая еда приводит к уплотнению каловых масс. Появляется кишечная непроходимость, наблюдается симптоматика интоксикации. На первых порах с такой клиникой помогает справиться клизма. В дальнейшем это мероприятие уже не приносит облегчения.

Диагностика

Предположить у ребенка аганглиоз кишечника врач может на основании жалоб родителей на частое вздутие живота, трудности с дефекацией, запоры. При прикосновении пальцами медицинского работника к животу проводятся два теста – тест на «опухоль» и тест «симптомы глины». В первом случае врач обнаруживает при пальцевом исследовании живота уплотнения, а во втором – признаки сдавления толстой кишки. В этом случае ребенка направляют на обследование, которое призвано подтвердить или опровергнуть диагноз. В него включают:

• рентгенографию толстого кишечника с заполнением кишки контрастным веществом;
• эндоскопия прямой и сигмовидной кишки;
• цитоморфология по Свенсону – гистологическое исследование образцов тканей прямой и толстой кишки;
• манометрические тесты.

В анализе крови ребенка с болезнью Гиршпрунга обнаруживаются обычно повышенные лейкоциты, СОЭ, токсические изменения нейтрофилов.

Обследованием и установкой диагноза занимаются проктологи, хирурги, инфекционисты, педиатры.