Болезнь аддисона. причины, симптомы, диагностика и лечение патологии

Минералокортикоиды, роль в механизме развития

Альдостерон является активатором синтеза белка-переносчика молекул натрия. Под влиянием гормона он подвергается реабсорбции в канальцах почек и задерживается в крови. За натрием всегда следует вода. Одновременно в мочу выводится калий. Этот механизм поддерживает и повышает артериальное давление при возникновении шока, чрезвычайно важен при кровотечении, потере жидкости с потом, обильной рвотой и поносом.

Синтез альдостерона стимулируют:

• ренин-ангиотензиновая система почек;
• адренокортикотропный гормон гипофиза;
• ионы натрия и калия, при скоплении в эпителии канальцев.

В патогенезе кортикальной недостаточности при болезни Аддисона важна вызванная гипотензия. Дефицит минералокортикоидов способствует повышенному выводу натрия и воды, задержке калия. Выраженное нарушение баланса электролитов приводит организм к состоянию дегидратации (обезвоживания). Снижается объем циркулирующей крови, падает артериальное давление.

При вторичной надпочечниковой недостаточности, связанной с нарушением синтеза АКТГ, часто наблюдается нормальный баланс электролитов в анализе крови.

Андрогеновый дефицит приводит к нарушенному синтезу половых гормонов

Это особенно важно при развитии заболевания в юношеском периоде. У взрослых мужчин и женщин нарушается продуктивная функция

Причины развития болезни Аддисона

или первичной надпочечной недостаточностьюАКТГв основном, глюкокортикостероидов и андрогеновсредняявнутренняятак как первопричина заболевания не в самих надпочечникахкоркового веществав зависимости от причины первичного гипокортицизмабактерии, грибки, вирусыопухолевое или метастатическое поражение надпочечниковнапример, адренолейкодистрофияДВС-синдром, антифосфолипидный синдромНаиболее частыми причинами болезни Аддисона являются:

• аутоиммунное поражение тканей коры надпочечников;
• туберкулез;
• адреналэктомия;
• метастатическое поражение коры надпочечников;
• грибковые инфекции;
• ВИЧ-инфекция;
• адренолейкодистрофия;
• антифосфолипидный синдром;
• ДВС-синдром;
• синдром Уотерхауса-Фридериксена.

Аутоиммунное поражение тканей коры надпочечников

в 80 — 90%лимфоцитычерез кровьбелковые, защитные молекулыв данном случае против тканей коры надпочечниковферментампроцесса образования стероидных гормоновP450c21P450c17P450scc

Туберкулез

обычно микобактерией туберкулезанапример, легких, костях, печени, почках и др.вредоносных микобактерийпосредством кровиоколо 80 – 90%

Метастатическое поражение коры надпочечников

ракаили, например, через лимфуне обязательно соседниено уже вторичных — дочернихрака молочной железымеланомызлокачественная опухоль из пигментных клеток — меланоцитоврака легкоголимфомазлокачественное заболевание крови

Грибковые инфекции

распространенномгистоплазмозекандидозевоспалительные узелкимелкие полости заполненные гноемзоны с мертвой тканью

ВИЧ-инфекция

болезнь, возникающая в результате инфицирования вирусом иммунодефицита человекаиммунитетанапример, грибковых инфекций, цитомегаловирусной инфекции и др.так как присутствие в организме какой-либо инфекции, рано или поздно, приведет к повреждению тканей коры надпочечниковскрыто

Адренолейкодистрофия

АЛДудаленияхромосомыжирных кислотДЖКДЖК вместе с эфирами холестеринаадренолейкодистрофия является X-сцепленным рецессивным заболеваниемювенильная форма адренолейкодистрофииособенно в начале заболеваниянедостаточность функции яичекпосле аутоиммунной деструкции коркового вещества надпочечников и туберкулеза надпочечников

Антифосфолипидный синдром

АФСтромбовбелковые, защитные молекулытромбоцитовклеток, выстилающих внутреннюю поверхность сосудоввнутреннюю стенкупростациклина, тромбомодулина, антитромбина IIIпротивосвертывающимиантителатромбозовиз-за нарушения венозного оттока из тканей надпочечников

ДВС-синдром

ДВС-синдромесистема, контролирующая жидкое состояние крови и остановку кровотеченийгиперкоагуляция кровина более поздних стадиях данного синдромато есть истощением системы свертыванияв различных органах и тканях возникают спонтанные трудно останавливаемые кровотеченияанемииснижение количества эритроцитов в крови на фоне их чрезмерного разрушениялейкозыболезни Аддисона

Синдром Уотерхауса-Фридериксена

то есть массивного кровоизлияния внутрь тканей надпочечниковсепсисетяжелое, системное, воспалительное состояние, вызванное распространением инфекции по всему организму из первичного очагапричиной которого служит ДВС-синдром

Патогенез болезни Аддисона

механизм развитияв обмен на калийобезвоживанию повышается частота сердечных сокращений, боли в сердце, снижается артериальное давление и др.появляются боли в животе, тошнота, запоры, рвота и др.возникают обмороки, судороги, психические расстройства, головная боль и др.сердцанапример, инфекциям, физическому перенапряжению, механическим травмам и др.глюконеогенезраспад гликогенато есть он способствует задержке в организме воды и натрия и удалению калиябелковжировщитовидной железыповышенное отложение в коже пигмента меланинапигментные клеткиопределенными ферментамиадренокортикотропный, меланоцитостимулирующий, бета-липотропный гормоны и др.

Биология и анатомия

Если рассматривать специализированные медицинские издания, материалы, посвященные бронзовой болезни, фото, связанные с этой тематикой, наибольшее внимание привлекают, конечно же, изображения надпочечников, сравнение здорового органа и патологически измененного. Но что это такое в принципе?. Надпочечниками принято именовать парный орган, железистую структуру, включенную в состав эндокринной системы

Это формирование расположено в человеческом организме на поверхности почек. Надпочечники плотно прилегают к почечной поверхности. Железа сформирована двумя элементами: внутренним (мозгом), ответственным за генерирование адреналина, норадреналина; внешним – его еще называют корковым. В этой области локализованы процессы продуцирования широкого спектра биологически активных веществ. Здесь производятся половые гормоны, минерало-, глюкокортикоиды

Надпочечниками принято именовать парный орган, железистую структуру, включенную в состав эндокринной системы. Это формирование расположено в человеческом организме на поверхности почек. Надпочечники плотно прилегают к почечной поверхности. Железа сформирована двумя элементами: внутренним (мозгом), ответственным за генерирование адреналина, норадреналина; внешним – его еще называют корковым. В этой области локализованы процессы продуцирования широкого спектра биологически активных веществ. Здесь производятся половые гормоны, минерало-, глюкокортикоиды.

Как определить болезнь Аддисона

Надежная диагностика болезни Аддисона базируется на совокупности изучения анамнеза, симптомов и результатов лабораторных исследований. Пациенту назначают:

• УЗИ надпочечников, чтобы выявить области поражения;
• анализ крови и мочи на содержание кортизола;
• анализы крови на АКТГ, альдостерон, глюкозу, натрий, калий, хлор;
• АКТГ-тест надпочечников;
• компьютерную томограмму надпочечников для обнаружения патологий коры;
• магнитно-резонансную томографию гипоталамо-гипофизарной области мозга.

Перечисленные исследования позволяют с высокой степенью достоверности определить наличие у человека болезни Аддисона.

Механизм возникновения и причины

Болезнь Аддисона еще называют бронзовой болезнью. Поводом для подобного сравнения становится выраженная визуальная симптоматика. Патология вызвана определенными процессами в организме, из-за которых происходит нарушение или изменение функционала надпочечниковой коры. На сегодняшний день ученые и специалисты не готовы назвать точные причины происхождения изменений. Однако выделен перечень состояний, которые способны спровоцировать бронзовую болезнь:

• инфекционное заболевание, вызванное палочкой Коха – туберкулез;
• повреждение надпочечниковой ткани агентами химического происхождения;
• аутоиммунные заболевания;
• вирусные поражения надпочечников;
• новообразования злокачественного происхождения, распространение метастазов;
• сифилис;
• злоупотребление или неправильная отмена стероидных лекарственных средств;
• генетические состояния, наследственность.

Свой старт патология берет при любом поражении гипоталамо-гипофизарной системы или надпочечников, сопровождающимся разрывом их крепкой взаимосвязи. При этом начинается постепенное снижение секреции альдостерона и кортизола или снижается чувствительность эндокринного аппарата к ним.

Варианты развития

На сегодняшний день патология классифицируется по трем формам:

1. первичная или первично-железистая – характеризуется поражением коры надпочечников, которое возникает в результате внешнего или внутреннего воздействия (инфекции, опухоли, аутоиммунного заболевания, искажения синтеза гормонов, а также других нарушений функционирования эндокринного аппарата);
2. вторичная или гипоталамо-гипофизарная – вызвана изменением работы передней части гипофиза, из-за чего возникает недостаток адренокортикотропного гормона (травмы головного мозга, ишемическая болезнь, рост опухоли, воздействие лучевой терапии);
3. ятрогенная – формируется из-за неправильного или чрезмерно долгого приема кортикостероидов, который приводит к постепенной атрофии надпочечниковой ткани и последующему разрыву взаимосвязи между гипоталамусом, гипофизом и тканью надпочечников.

Диагностика болезни Аддисона

На основании клинических симптомов и признаков можно предположить надпочечниковую недостаточность. Иногда диагноз предполагается только при обнаружении характерных изменений уровня электролитов, включая низкий уровень Na (< 135 мэкв/л), высокий уровень К (> 5 мэкв/л), низкий уровень НСО₃ (15-20 мэкв/л) и высокий уровень мочевины крови.

Исследования

Лабораторные исследования, начинающиеся с определения уровня кортизола и АКТГ плазмы, подтверждают надпочечниковую недостаточность. Повышенный уровень АКТГ (> 50 пг/мл) с низким уровнем кортизола [

Низкий уровень АКТГ (

Если уровни АКТГ и кортизола находятся на границах нормы и по клиническим наблюдениям есть подозрения на надпочечниковую недостаточность, особенно у пациентов, готовящихся к операции, необходимо провести провокационные пробы. Если время не позволяет (например, экстренная операция), необходимо ввести пациенту гидрокортизон эмпирически (например, 100 мг внутривенно или внутримышечно), а провокационные пробы проводятся впоследствии.

Болезнь Аддисона диагностируется при отсутствии реакции повышения уровня кортизола в ответ на введение экзогенного АКТГ. Вторичная надпочечниковая недостаточность диагностируется при применении стимуляционного теста с пролонгированным АКТГ, пробы на инсулинотолерантность, глюкагонового теста.

АКТГ-стимуляционный тест заключается во введении синтетического аналога АКТГ в дозе 250 мкг внутривенно или внутримышечно. (По мнению некоторых авторов, при подозрении на вторичную надпочечниковую недостаточность вместо 250 мкг исследование необходимо проводить с низкой дозой 1 мкг внутривенно, так как при введении более высоких доз у таких пациентов развивается нормальная реакция.) Пациенты, принимающие глюкокортикоиды или спиронолактон, вдень исследования должны пропустить прием. Нормальный уровень кортизола в плазме до инъекции составляет от 5 до 25 мкг/дл (138-690 ммоль/л), в течение 30-90 минут он удваивается, достигая как минимум 20 мкг/дл (552 ммоль/л). У пациентов с болезнью Аддисона наблюдаются низкие или низко нормальные уровни, которые не поднимаются выше 20 мкг/дл в течение 30 минут. Нормальная реакция на синтетический аналог АКТГ может наблюдаться при вторичной надпочечниковой недостаточности. Однако, вследствие того что гипофизарная недостаточность может вызывать надпочечниковую атрофию, может быть необходимо вводить пациенту по 1 мг АКТГ длительного действия внутримышечно один раз в день в течение 3 дней до исследования при подозрении на заболевание гипофиза.

Пролонгированный АКТГ-стимуляционный тест используется для диагностики вторичной (или третичной — гипоталамической) надпочечниковой недостаточности. Вводится синтетический аналог АКТГ в дозе 1 мг внутримышечно, уровень кортизола определяется в течение 24 часов с интервалами. Результаты в течение первого часа схожи с результатами короткого теста (определение в течение первого часа), но при болезни Аддисона после 60 минут не происходит дальнейшего повышения. При вторичной и третичной надпочечниковой недостаточности уровни кортизола продолжают расти в течение 24 часов и более. Только в случаях длительной надпочечниковой атрофии для возбуждения надпочечников необходимо введение АКТГ длительного действия.

Обычно сначала проводится короткий тест, при наличии нормального ответа рассматривается проведение дальнейшего исследования.

Последние годы

Холланд-хаус, где умер Аддисон.

В апреле 1713 г. королевский театр Друри-Лейн поставил трагедию Аддисона «Катон». Постановка наделала много шума и не сходила с английских подмостков до конца столетия. «Катона» подняли на свой щит как тори, так и виги: первые видели в выведенной Аддисоном фигуре Цезаря воплощение удачливого, но опасного для страны полководца, то есть Мальборо; вторые восхваляли фигуру Катона как защитника национальных свобод от тирании иноземных нравов.

Смерть королевы Анны в 1714 году создала предпосылки для возвращения Аддисона к государственной деятельности. До приезда из Ганновера будущего Георга I Аддисон исполнял обязанности секретаря при регентах, а в 1717 г. был назначен государственным секретарём Южного департамента. Женившись на вдове графа Уорика, Аддисон водворился в её роскошной кенсингтонской резиденции Холланд-хаус.

В связи с новыми обязанностями литературная деятельность Аддисона пошла на спад, а его отношения с соратниками по издательской деятельности стали портиться. Комедия «Барабанщик» была поставлена в Друри-Лейн на условиях анонимности автора. В первой половине 1716 г. Аддисон публиковал свои эссе на политические темы. Со Стилом он рассорился из-за билля о правах пэрства, меж тем как язвительный сатирик Поуп вывел его в самом неприглядном виде в своём стихотворном «Послании доктору Арбутноту» (известном русскому читателю по переложению И. И. Дмитриева).

Джозеф Аддисон умер в Лондоне в возрасте 47 лет. Похоронили его в Вестминстерском аббатстве подле могилы лорда Галифакса. Похвалы доктора Джонсона, которых удостоились эссе Аддисона, посмертно возвели его в число самых авторитетных и, по оценке Британской энциклопедии, влиятельных мастеров англоязычной прозы.

Общая характеристика заболевания

Болезнь Аддисона, фото которой наглядно показывают район поражения, может быть как с первичной, так и со вторичной недостаточностью. Как многие знают, патология поражает железы внутренней секреции, отвечающие за выработку одних из самых важных гормонов в организме человека. Эти органы имеют 2 зоны:

• корка;
• вещество мозга.

Каждая зона отвечает за синтезирования разного вида гормонов. В мозговом веществе идёт выработка норадреналина и адреналина. Они особенно необходимы человеку в стрессовой ситуации, эти гормоны помогут использовать все резервы организма.

А также в корковом веществе синтезируются и другие гормоны.

• Кортикостерон. Он необходим для баланса водного и солевого обмена в организме, а также отвечает за регуляцию электролитов в клетках крови.
• Дезоксикортикостерон. Его синтез также требуется для водно-солевого обмена, к тому же он оказывает влияние на эффективность и длительность использования мускулатуры.
• Кортизол отвечает за регуляцию обмена углеродов, а также за выработку энергетических ресурсов.

Большое влияние на корковое вещество надпочечников оказывает гипофиз, это железа, которая располагается в районе головного мозга. Гипофиз вырабатывает АКТГ, особой гормон, который стимулирует работу надпочечников.

Как было сказано выше, болезнь Аддисона-Бирмера имеет два вида. Первичная это и есть само заболевание, когда работа надпочечников полностью нарушена из-за негативных факторов. Вторичная подразумевает уменьшение количества синтезируемого АКТГ, что, в свою очередь, ухудшает работу желез внутренней секреции. В той ситуации, когда гипофиз вырабатывает недостаточное количество гормонов длительный период – могут начать развиваться дистрофические процессы в корковом веществе надпочечников.

Диагностика

При диагностировании болезни Аддисона, врач может проверить историю болезни и спросить о семье, чтобы узнать, есть ли какие-либо истории аутоиммунных заболеваний. Врач также спросит о симптомах и о том, как они влияют на повседневную деятельность. Например, у вас могут быть проблемы с ношением тяжелых сумок с покупками или подъемом по лестнице.

Врач осмотрит кожу на наличие признаков гиперпигментации (коричневатое изменение цвета кожи). Это будет особенно заметно там, где кожа сминается на ладони или локте, а также на любых шрамах. Однако гиперпигментация встречается не во всех случаях болезни Аддисона.

Будет измерено кровяное давление больного, чтобы убедиться, что оно не низкое. Оно может быть измерено, во время когда человек сидит, и снова вскоре после того, как человек встанет. Это делается для того, чтобы увидеть, есть ли постуральная или ортостатическая гипотензия (низкое кровяное давление при смене положения).

Анализ кортизола

Если терапевт подозревает, что у вас болезнь Аддисона, он может взять пробу крови рано утром из вены на руке. Образец будет проверен на гормон кортизол. Низкий уровень кортизола может указывать на то, что у вас болезнь Аддисона.

Анализы крови

Наряду с низким уровнем кортизола, кровь также может быть использована для поиска следующего:

• низкий уровень альдостерона;
• высокий уровень адренокортикотропного гормона (АКТГ);
• низкий уровень натрия;
• высокий уровень калия;
• низкий уровень глюкозы.

Любое из перечисленного может быть признаком болезни Аддисона. Если уровень кортизола низкий или симптомы однозначно указывают на болезнь Аддисона, необходимо пройти тест на стимуляцию синактеном, чтобы подтвердить диагноз.

Терапевт может направить вас в эндокринологическое отделение (отделение, специализирующееся на изучении гормонов) для проведения теста на стимуляцию синактена. То, насколько срочно вас направят, будет зависеть от того, насколько серьезны симптомы.

Синактен является синтетической (искусственной) копией адренокортикотрофного гормона (АКТГ). АКТГ естественным образом вырабатывается гипофизом (орган размером с горошину под мозгом), чтобы стимулировать надпочечники выделять гормоны кортизол и альдостерон. Когда вводится синактен, надпочечники должны реагировать так же, как и на АКТГ, и высвобождать кортизол в кровь.

Образец крови будет взят и проверен на уровень кортизола. Синактен будет затем введен в руку. Через 30 минут для измерения уровня кортизола будет взят другой образец крови.

Если уровень АКТГ был низким во время теста синактена с низким уровнем альдостерона, это обычно является подтверждением болезни Аддисона.

Клиническая картина

Заболевание развивается медленно. Первые признаки — немотивированная слабость и быстрая физическая утомляемость, похудание. У 99% больных постепенно появляется пигментация кожи (цвета загара, золотисто-коричневая, грязно-коричневая, бронзовая), имеющая диффузный характер.

Рис. 2. Пигментация слизистой оболочки рта и меланодермия при аддисоновой болезни

Пигментация кожи усиливается участках тела, подвергающихся соляции или усиленному трению. Характерно усиление пигментации ладонных линий, тыльной поверхности кистей и стоп, области ожоговых и послеоперационных рубцов. в местах физиологического отложения пигмента (соски молочных желез, половые органы). У 80% больных наблюдается пигментация слизистой оболочки полости рта (цветн. рис. 2), влагалища и прямой кишки.

Одним из характерных признаков Аддисоновой болезни является гипотония со снижением преимущественно систолического давления. Наблюдается уменьшение пульсового давления, минутного объема крови. Сердце уменьшено в размерах, на ЭКГ отмечается снижение вольтажа зубцов, смещение ST-интервала вниз, отрицательный зубец T.

У больных нередко наблюдаются желудочно-кишечные нарушения (сиижение аппетита, топшота, рвота, понос, боли в области живота). Кислотность желудочного сока снижена, внешняя секреция поджелудочной железы уменьшена. Нарушаются функции печени (белковообразовательная, антитоксическая, гликогенообразовательная). Характерно увеличение толерантности к глюкозе и признаки относительного гиперинсулинизма в результате недостатка глюкокортикоидов.

Нарушение электролитного обмена сопровождается увеличением уровня калия и уменьшением концентрации натрия и хлоридов в сыворотке крови. Выделение калия с мочой уменьшается, а натрия и хлоридов увеличивается.

Изменения функции центральной нервной системы характеризуются психической истощаемостью, головными болями, понижением памяти. В отдельных случаях могут развиваться острые психозы. На электроэнцефалограмме наблюдается снижение активности коры головного мозга и появление дельта- и тэта-волн.

Функция половых желез при легкой форме Аддисоновой болезни нарушается редко, при тяжелой форме наблюдается нарушение менструального цикла у женщин и снижение потенции у мужчин. Выделение с мочой 17-кето- и 17-оксикортикостероидов, а также альдостерона значительно снижено. В крови выявляются эозинофилия и лимфоцитоз.

К нетипичным (стертым) формам заболевания относят Аддисонову болезнь с характерной клинической симптоматикой, но без пигментации. Пигментация настолько слабо выражена, что обычно не фиксируется при обследовании. Диагноз этой формы возможен только на основании данных лабораторного исследования.

К нетипичным формам Аддисоновой болезни относят и заболевание, протекающее по типу гипоальдостеронизма (резкое снижение секреции и выделения альдостерона с мочой при нормальной секреции глюкокортикоидов). Эта форма Аддисоновой болезни обусловлена изолированным поражением клубочковой зоны коры неизвестной этиологии. Клинически при этом наблюдается гипотония и менее выраженная пигментация.

Изолированная недостаточность секреции АКТГ или кортикотропин-рилизинг-фактора (диэнцефально-гипофизарная форма Аддисоновой болезни) характеризуется менее выраженными проявлениями заболевания, положительной пробой Торна — Лабхарта (см. Торна проба).

При неправильном лечении может развиться аддисонический криз, особенно на фоне острой инфекции, интоксикации, токсикоинфекции, операции, физической травмы. Нарастание признаков криза Аддисоновой болезни может быть постепенным (в течение нескольких дней) и быстрым (несколько часов).

При кризе наблюдается обострение всех клинических проявлений заболевания, появляется неукротимая рвота, прострация, нарастают признаки обезвоживания, артериальное давление снижается, появляется запах ацетона изо рта и ацетонурия, нередко — клонические судороги и менингеальный синдром, ошибочно диагностируемый как туберкулезный менингит. Без лечения сознание исчезает, и больной впадает в кому, которая может закончиться летальным исходом. Во время криза наблюдается снижение уровня сахара в крови до 50—30 мг%, увеличение остаточного азота и мочевины крови, лейкоцитоз, ускорение РОЭ, появление в моче гиалиновых, зернистых цилиндров, белка. Выделение с мочой метаболитов андрогенов и глюкокортикоидов уменьшается.

Прогноз для больных

До тех пор, пока не были изобретены синтетические гормоны, пациенты с болезнью Аддисона жили около полугода. В настоящее время при правильно подобранной дозе их образ жизни может не отличаться от здоровых людей. Особенно благоприятно реагируют на гормональную терапию те, у кого болезнь имеет аутоиммунное происхождение. В других случаях прогноз зависит от того, насколько удается компенсировать признаки основного заболевания.

А здесь подробнее о кризе при феохромоцитоме.

Болезнь Аддисона – это первичная недостаточность надпочечников. Ее вызывают инфекции, аутоиммунные и обменные патологии, в том числе и врожденные. Проявляется необычной пигментацией кожи – бронзовый оттенок, сильной слабостью, обезвоживанием, исхуданием. Для постановки диагноза нужно провести исследование крови на гормоны – кортизол и альдостерон. При их дефиците назначается заместительная терапия.

Болезнь Аддисона Бирмера – симптомы

Признаки болезни Аддисона Бирмера могут быть разными.

Кожа и слизистые

Со стороны слизистых оболочек и кожных покровов наблюдаются:

• снижение эластичности;
• истончение кожи;
• бледность;
• появление пигментации сначала на открытых участках, позже на складках кожи (наибольшее потемнение диагностируется на губах, в области промежности, возле сосков).

Изменение цвета кожи при болезни Аддисона объясняется выделением большого количества адренокортикотропного гормона, который в норме стимулирует работу надпочечников. Так как данный гормон по строению схож с меланостимулирующим (усиливает пигментацию в меланоцитах), то его избыток приводит к тому, что кожные покровы становятся коричневыми или темно-бурыми. Пятна необычного цвета нередко образуются и на деснах, внутренней поверхности щек.

Половая система и сексуальное влечение

Со стороны половой системы болезнь Аддисона проявляется следующими признаками:

• Прекращение ежемесячных менструальных выделений у женщин, сухость кожи, снижение ее эластичности. Выпадение волос в области лобковой кости и подмышечных впадин.
• Импотенция и снижение либидо у мужчин.

Объясняются эти симптомы тем, что в коре надпочечников синтезируются половые гормоны, влияющие на развитие и работу половых органов и отвечающие за половую функцию у представителей обоих полов.

Сердечно-сосудистая система

Со стороны сердечно-сосудистой системы при болезни Аддисона Бирмера выявляются:

• Нарушение ритма сердечных сокращений, сбой передачи нервных импульсов, способствующих сокращению сердечной мышцы. Эти признаки связаны с тем, что в клетках миокарда и крови накапливаются ионы калия. Ионы натрия, напротив, усиленно выводятся с мочой. Из-за дисбаланса названных элементов нарушается и сердечный ритм, и нервная передача в других органах.
• Снижение частоты и силы сердечных сокращений. Если болезнь Аддисона диагностирована у детей, то рассчитывать на то, что сердце будет нормально развиваться, бессмысленно. В будущем у пациента могут даже проявиться признаки сердечно-сосудистой недостаточности, отек нижних конечностей, бледность и понижение температуры кожи.
• Гипотония. Артериальное давление у больных снижается из-за усиленного выведения ионов натрия с мочой. Данный процесс провоцирует обезвоживание организма. Наряду со слабыми сердечными сокращениями, тонус кровеносных сосудов существенно снижается. Развивается артериальная гипотония.

Желудочно-кишечный тракт

При болезни Аддисона Бирмера снижается скорость метаболизма. Как следствие, возникает недостаточность функции секреторных желез кишечника и желудка. Со временем ворсинки слизистых ЖКТ начинают отмирать, нормальное всасывание питательных веществ становится невозможным. Это чревато:

• рвотой, тошнотой, диареей (признаки недостаточности гормонов коры надпочечников);
• язвой желудка и двенадцатиперстной кишки;
• гипоацидным гастритом (слизистая оболочка желудка воспаляется, снижается выработка пепсина и соляной кислоты, нужных для качественного переваривания пищи).

Другие органы и системы

Заболевание Аддисона связано с обезвоживание. Дело в том, что регуляция водно-солевого обмена невозможна без альдостерона. Если возникает его нехватка, ионы хлора и натрия быстро выводятся из организма вместе с жидкостью. Артериальное давление падает, кожа становится очень сухой, щеки и область вокруг глаз впадают. Живот втягивается. Но больше всего обезвоживание влияет на центральную нервную систему и головной мозг:

• Возникают тяжелые неврологические нарушения. Больной становится очень вялым и пассивным. Он плохо реагирует на внешние раздражители. Несвоевременно начатое лечение может стать причиной коматозного состояния, судорог и смерти. Не исключены и психические расстройства при болезни Аддисона.
• Нарушается передача нервных импульсов. Чувствительность расстраивается, возникает онемение конечностей, выраженная мышечная слабость.

Из-за нехватки жидкости кровь становится густой, нарушается кровообращение. Ухудшается снабжение кровью периферических органов. Могут формироваться тромбы. Количество отделяемой мочи также уменьшается.

Страдает при болезни Аддисона и иммунитет. Пациент легко заражается инфекционными заболеваниями, часто болеет пневмонией, бронхитом.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Распространённость

Распространённость болезни Аддисона в человеческой популяции оценивается как примерно 1:100 000 населения. По другим данным, распространённость болезни Аддисона на 1 млн. населения — 40-60 случаев в США, 39 случаев в Великобритании и 60 случаев в Дании

Определение точной численности больных с недостаточностью коры надпочечников в лучшем случае проблематично, поскольку многие больные со сравнительно малой выраженностью симптомов никогда не обращаются к врачам и остаются недиагностированными.

Болезнь Аддисона может развиться у человека любого пола, любого этнического происхождения и в любом возрасте. Однако наиболее типично начало болезни у взрослых в возрасте между 30 и 50 годами. Согласно некоторым исследованиям, женщины чуть более мужчин предрасположены к развитию болезни Аддисона, и у женщин она обычно протекает более тяжело. Исследования не обнаружили какой-либо связи между этническим происхождением и частотой возникновения болезни Аддисона.

Нюансы проявления

Формируемые в коре надпочечников биологически активные соединения регулируют внушительный процент всех процессов метаболизма в человеческом организме. Это является причиной исключительного разнообразия симптомов бронзовой болезни. Наиболее выражены проявления, связанные с недостаточностью глюкокортикоидов. Сила проявлений определяется уровнем нехватки веществ.

Наиболее характерно больным изменение кожных покровов. Они приобретают нездоровый, бледный оттенок, становятся тоньше, пропадает эластичность. Один из типичных симптомов, ставший причиной появления наименования «бронзовая болезнь» – формирование пигментированных участков.

Лечение болезни Аддисона

Так как минералокортикоиды (альдостерон), глюкокортикоиды (кортизол) и другие важные гормоны в организме человека вырабатываются только в надпочечниках, терапия направлена в основном на подбор эффективных заместительных препаратов, минералокортикоидов и глюкокортикоидов синтетического происхождения.

Наиболее часто при лечении болезни Аддисона Бирмера используется «Кортизон». Доза препарата подбирается в индивидуальном порядке. При этом учитывают следующие факторы:

Прием важно начинать с минимальных доз и постепенно увеличивать количество, пока состояние систем и органов не нормализуется.
Количество синтетического гормона должно быть равно физиологическому уровню гормонов, который способен вырабатывать здоровый организм.
«Кортизон» рекомендуется принимать в убывающем порядке. Наибольшая доза – утром, средняя – днем, наименьшая – вечером

Объясняется это тем, что в утренние часы кора надпочечников наиболее активна, после она постепенно падает и ближе к ночи становится минимальной.
При кризах болезни Аддисона гормон вводят внутримышечно или внутривенно. Если пациент пребывает в состоянии стресса, сильного эмоционального потрясения, вводимую дозу можно увеличить.

Устранение симптомов болезни Аддисона

• С целью нормализации нарушенного электролитного баланса и восполнения объема потерянной жидкости внутривенно вводится физиологический раствор хлорида натрия.
• Если уровень глюкозы понижен, осуществляется внутривенное введение пятипроцентного раствора глюкозы.

Также во время лечения патологии врач должен контролировать массу тела пациента, следить за его артериальным давлением, периодически назначать анализ мочи на концентрацию 17-КС и 17-ОКС.

В ситуации, когда болезнь Аддисона спровоцирована туберкулезом, рекомендован прием противотуберкулезных лекарственных препаратов, например, «Стрептомицина» или «Изониазида».