Пороки развития половых органов

Водянка оболочек яичка и семенного канатика

Водянка оболочек яичка (гидроцеле) и семенного канатика (фу-никулоцеле) — очень частые аномалии у детей; их развитие связано снезаращением влагалищного отростка брюшины и скоплением в егополости серозной жидкости. При отсутствии облитерации влагалищногоотростка в дистальном отделе образуется водянка оболочек яичка.Если отросток облитерируется в дистальном отделе, а проксимальныйостаётся открытым и сообщается с брюшной полостью, речь идёто сообщающейся водянке семенного канатика. В случае отсутствияоблитерации всего влагалищного отростка образуется сообщающаясяводянка оболочек яичка и семенного канатика. Когда происходитоблитерация отростка в дистальном и проксимальном отделах, а жидкостьскапливается в среднем его отделе, говорят о несообщающейсяводянке оболочек семенного канатика, или кисте семенного канатика.Образование водянки связывают со сниженной абсорбционнойспособностью стенки влагалищного отростка и несовершенствомлимфатического аппарата паховой области. С возрастом возможнопостепенное уменьшение и исчезновение водянки.У детей старшего возраста и взрослых причинами возникновениягидроцеле и фуникулоцеле бывают травма и воспаление. При ударе впаховую область в оболочках семенного канатика может скопитьсяэкссудат, не рассасывающийся длительное время. В этих случаях говорятоб остро возникшей кисте семенного канатика.

Клиническая картина и диагностика

Водянка характеризуется увеличением половины, а при двустороннемзаболевании — всей мошонки. При изолированной водянкеяичка припухлость имеет округлую форму, у её нижнего полюса располагаетсяяичко. Сообщающаяся водянка проявляется мягким эластическимобразованием продолговатой формы, верхний край которогопальпируется у наружного пахового кольца. При натуживании это образованиеувеличивается и становится более плотным. Пальпация припухлостибезболезненна. Диафаноскопия выявляет характерный симптомпросвечивания. При клапанном характере сообщения с брюшнойполостью водянка напряжена, может вызывать беспокойство ребёнка.Киста семенного канатика имеет округлую или овальную форму ичёткие контуры.Водянку чаще всего приходится дифференцировать от паховой грыжи.При вправлении грыжевого содержимого слышно характерное урчание,и сразу после вправления припухлость в паховой области исчезает.При несообщающейся водянке попытка вправления не приноситуспеха. В случае сообщения размеры образования в горизонтальномположении уменьшаются, но медленнее, чем при вправлении грыжи,и без характерного звука. Большие трудности возникают при дифференциальнойдиагностике остро возникшей кисты с ущемлённой паховойгрыжей. В таких случаях часто прибегают к оперативному вмешательствус предварительным диагнозом «ущемлённая паховая грыжа».

Лечение

Поскольку на протяжении первых 2 лет жизни возможно самоизлечениеза счёт завершения процесса облитерации влагалищного отростка,операцию производят детям старше этого возраста.При врождённой водянке применяют операцию Росса, цели которой— прекращение сообщения с брюшной полостью и созданиеоттока для водяночной жидкости. Влагалищный отросток перевязываюту внутреннего пахового кольца и частично удаляют с оставлениемв собственных оболочках яичка отверстия, через которое водяночнаяжидкость выходит и рассасывается в окружающих тканях.Детям младше 2 лет в случае напряжённой водянки оболочек яичка,вызывающей беспокойство ребёнка и сдавление яичка, показанпункционный способ лечения. После эвакуации водяночной жидкостинакладывают суспензорий. Повторную пункцию проводят по меренакопления жидкости.

Возможные причины аномалий

Формирование органов мочеполовой системы происходит на 4-8 неделе беременности, и именно в этот период эмбрион особенно незащищен. Медиками установлен ряд факторов, способных оказать влияние на данный процесс и спровоцировать патологические отклонения. Наиболее распространенными считаются следующие.

1. Инфекционно-воспалительные заболевания, которые женщина перенесла в первом триместре беременности, в том числе ОРВИ и ИППП.
2. Чрезмерное употребление алкоголя, наркотических веществ, курение.
3. Патогенные выбросы промышленных предприятий.
4. Ионизирующее облучение или отравление токсичными ядами.
5. Злоупотребление фармпрепаратами, в том числе, гормональными противозачаточными средствами.
6. Вредная профессиональная деятельность.

Все это может оказать влияние на процесс эмбрионального формирования плода. В случае обнаружения сочетанных пороков, врачи говорят о генетических мутациях или наследственности. Так как существует несколько факторов их возникновения (кровосмешение, резус-конфликт матери и плода), то необходима помощь специалиста, который проведет тщательный анализ заболеваний в семье.

ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОЛОВОГО ЧЛЕНА

НЕОПУХОЛЕВЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОЛОВОГО ЧЛЕНА

Наиболее распространёнными неопухолевыми заболеваниями полового члена являются воспалительныепоражения.

Баланопостит

Баланопостит — воспаление кожи головки полового члена и внутреннего листка крайней плоти.Это
часто встречающееся заболевание, в основе которого лежит инфекционный
процесс (стафилококки, стрептококки, трихомонады, грибковые поражения),
часто заражение развивается при половом контакте. Развитию баланопостита
способствует неблагоприятный интеркуррентный фон — сахарный
диабет, хронические инфекционные и воспалительные заболевания,
иммунодефицитные состояния. Нередко заболевание ассоциировано с гнойными
поражениями мочеиспускательного канала. В зависимости от особенностей
клинической картины и морфологических изменений выделяют острый и
хронический баланопостит.

•  Острый баланопостит.
Острый воспалительный процесс в коже головки полового члена. Различают
катаральную, гнойную, гнойно-язвенную, гангренозную формы.

◊  Катаральная.Воспаление,
гиперемия, отёк головки полового члена и крайней плоти. При
прогрессировании процесса поражённый эпидермис отторгается, в зоне
мацерации формируются поверхностные эрозии.

◊  Гнойная и гнойно-язвенная.Развиваются приформировании глубоких дефектов.

◊
 Гангренозная. В исходе гнойно-язвенного баланопостита наблюдают
развитие гангрены с массивными некротическими изменениями пениса.

•
 Хронический баланопостит. Развиваются рубцовые изменения кожи
головки полового члена и крайней плоти, что приводит к появлению фимоза.

Дифференциальный диагноз следует проводить с сифилисом и мягким шанкром.

Кавернит

Врожденные пороки половых органов

Пороки мочеполовой системы формируются в период внутриутробного развития плода независимо от половой принадлежности. Это означает, что с одинаковой частотой пороки выявляются как у мальчиков, так и у девочек. В раннем периоде они характеризуются структурными дефектами, недоразвитостью половых органов, а позже – нарушением полового созревания. Причинами выступают внешние и внутренние тератогенных факторы. В первую категорию входят вредные привычки, прием фармпрепаратов, плохое питание, вирусные и бактериальные инфекции. Ко второй группе относятся различные мутации, отягощенная наследственность, соматические заболевания и эндокринные нарушения.

Женские проблемы

• наружных половых органов;
• девственной плевы и влагалища;
• матки;
• яичников и маточных труб.

С учетом особенностей анатомического строения  различают следующие виды врожденных пороков половой сферы женщины:

• отсутствие органа: полное – агенезия, частичное – аплазия;
• изменение размеров: увеличение – гиперплазия, уменьшение – гипоплазия;
• нарушение просвета: сужение – стеноз, недоразвитие или полное заращение – атрезия.

Увеличение количества целых органов, как правило, удвоение, носит название мультипликации. Образование цельной анатомической структуры вследствие их сращивания именуется слиянием. При необычном топографическом расположении принято говорить об эктопии.

Мужские проблемы

Основным фактором, влияющим на развитие патологических отклонений мужских половых органов, являются различные хромосомные нарушения. Реже всего в клинической практике встречаются аномалии полового члена.

1. Отсутствие только головки или самого пениса.
2. Эктопия органа – расположение скрытое или позади мошонки и крайне малые размеры.
3. Раздвоение пениса – характеризуется наличием двух стволов или головок.
4. Врожденный фимоз – сужение отверстия крайней плоти.

Намного чаще выявляются пороки мошонки или яичек. В медицинской практике можно встретить следующие случаи:

• грыжа мошонки:
• отсутствие одного или двух яичек или, наоборот, мультипликация;
• крипторхизм – задержка тестиса в брюшине или паховой области;
• гипоплазия или эктопия яичка.

Внимание! Тяжелым пороком развития считается гермафродитизм – характеризующийся наличием женских и мужских половых органов одновременно. В этом случае определение пола становится затрудненным, и выявляется только после генетического исследования.. https://www.youtube.com/embed/mUk1WaMbxlI

Практически все вышеперечисленные аномалии (особенно в сочетании с пороками мочевыделительной системы) доставляют мужчине физический и психоэмоциональный дискомфорт, а также становятся причиной нарушений их функционирования, и приводят к бесплодию.

Почечные аномалии

Нарушения почек возникают в период эмбрионального развития или после рождения. Они проявляются в структуре и месторасположении парного органа. Подробно ознакомиться с темой можно, изучив руководство по урологии А.В Люлько и Н.А. Лопаткина.  Согласно классификации МКБ, различают аномалии количества, локализации и формы.

Сращенные почки

Группа пороков включает различные модификации парного органа. Наиболее часто встречаются следующие формы:

• галетообразная – объединение медиальной поверхности;
• подкова – сращивание верхней или нижней части.

В практике реже, но все же выявляется парный орган в виде палочки или буквы S. Такая форма обусловлена особенностями соединения поверхностей.

Отсутствие почки

В ходе диагностического исследования довольно часто выявляется недостаток одной почки или ее полную неработоспособность вследствие недоразвития. При этом наблюдаются аномалии ее мочеточника. Поскольку признаки отсутствуют, патология первое время считается вариантом нормы. Выполнение всех функций берет на себя здоровый орган, но постоянные перегрузки постепенно приводят к его изнашиванию, что проявляется характерными симптомами.

Гипоплазия органа

Довольно часто выявляется патологическое нарушение, проявляющееся нестандартными размерами почки. Если, несмотря на миниатюрные габариты, она прекрасно справляется со своими функциями, и отток через мочеточниковый канал не затруднен, терапевтического лечения или оперативного вмешательства не требуется.

Дистопия

Врожденный порок характеризуется нестандартным анормальным расположением одной или обеих почек.

Различают следующие нетипичные локализации органа:

• поясничную;
• подвздошную;
• торокальную;
• тазовую;
• перекрестную.

Для любого типа аномалии характерными считаются абдоминальные боли. В зависимости от конкретной формы они могут сочетаться с нарушениями в работе кишечника, мочевыделительной системы, в частности, с затрудненным оттоком урины. Патология оказывает влияние на строение опорно-двигательного аппарата.

Дополнительная почка

Врожденная количественная аномалия проявляется в виде формирования третьего органа, обладающего меньшими размерами, и локализующегося ниже основной топографической линии. Как правило, он функционирует самостоятельно, поскольку имеет собственный мочеточник и систему кровоснабжения. Корригирующая операция показана в случае расширения почечной лоханки, развития пиелонефрита или опухолевого процесса.

Дисплазия

Подобный синдром характеризуется аномальным развитием паренхимы. Патологические изменения затрагивают непосредственно ткани почки, в которых при микроскопическом исследовании можно обнаружить  хрящевые включения, а также элементы эмбриональной, клубочковой нефробластомы. Нередко дисплазия сочетается со стенозом мочеточника, что затрудняет отток урины.

Сосудистые патологии

Врожденные пороки развития мочеполовой системы могут быть обусловлены не только особенностями расположения внутри тела, структурой и количеством органов, но также и нетипичным строением их собственной сети кровоснабжения.

В клинической практике наблюдаются следующие патологии сосудов, снабжающих почки кровью.

1. Врожденные видоизменения почечных вен. По количеству они делятся на добавочные и множественные, по локализации и форме – экстракавальные, ретроаортальные, кольцевидные.
2. Количество и топография почечных артерий. Выделяют добавочные, двойные или множественные сосуды.
3. Отклонения в структуре и форме артериальных столов. К ним относятся: фибромускулярный стеноз – избыточное количество мышечной ткани, аневризма – трансформация сосудистых стенок и их утолщение вследствие отсутствия волокон мускулатуры, артериовенозные фистулы – «перекрытия» в устье обеих систем.

Важно знать! Данные аномалии не сопровождаются какими-либо симптомами и выявляются только в ходе диагностических мероприятий. Но вовремя непринятые меры способны привести к разрыву аневризмы, что повлечет за собой массивное кровотечение и даже инфаркт почки

Удвоение органа

Патология, характеризующаяся сращением двух почек по вертикали верхней и нижней плоскости. Таким образом, орган становится вдвое длиннее, но одна из его половин оказывается недоразвитой. При этом каждая часть имеет собственный мочеточник и систему кровоснабжения. Различают одно- или двустороннее удвоение, полное или неполное.

Образование

• Диплом о высшем медицинском образовании получил в 2002 году, после окончания Медицинского университета имени Василия Ивановича Разумовского, г. Саратов.
• В 2012 году защитил кандидатскую диссертацию, которая была посвящена изучению кислородтранспортной активности крови и особенностям нарушений гемостаза у больных острым пиелонефритом. На данное время имеет высшую квалификационную категорию.
• Клиническую ординатуру и аспирантуру проходил на базе Саратовского государственного медицинского университета им. Василия Ивановича Разумовского. Здесь же проходил специализацию и сертификационные курсы.

Врожденные аномалии половых органов

Врожденными аномалиями половых органов являются многочисленные варианты пороков их развития. При некоторых из них беременность невозможна (например, огсутсгвие матки).

Беременность может наступить у женщин со следующими аномалиями развития половой системы; перегородка вла1алиша (vagina septa), седловидная (uterus introrsum arcuatus), двурогая (uterus bicornis) и однорогая (uterus unicormis) матка , двурогая матка с одним замкнутым рудиментарным рогом (uterus bicornis cum cornu rudimentario), двойная матка и двойное влагалище (uterus et vagine duplex).

Перегородку влагалища и двойную матку обычно нетрудно обнаружить при бимануальном влагалищно-абдоминальном исследовании. Диагноз можно уточнить с помощью УЗИ.

Перегородки и рубцовые изменения влагалища могут быть не только врожденными, но и приобретенными (после заболевания дифтерией, химического ожога). При значительном сужении влагалища роды через естественные пути невозможны, в таких случаях проводят кесарево сечение. Если перегородка влагалища препятствует рождению предлежащей части плода, то натянутую на предлежащую часть перегородку следует рассечь. Кровотечения из рассеченных отрезков перегородки не бывает.

В двойной матке (uterus duplex) беременность может развиться одновременно в каждой из ее обособленных половин. Однако у большинства женщин с подобной маткой беременность все же развивается только в одной половине. Вторая половина при этом немного увеличивается в объеме и в ее слизистой оболочке происходят децидуальные изменения.

В матке, разделенной перегородкой полностью или частично — в области дна (так называемая седловидная матка), беременность обычно не донашивается. Если женщина все же донашивает беременность, то в родах, преждевременных или срочных, нередко наблюдается слабость родовой деятельности. Возможны поперечное положение плода и преждевременная отслойка плаценты.

При однорогой матке беременность и роды протекают без особенностей.

В рудиментарном роге матки может прикрепиться и развиться оплодотворенная яйцеклетка. Имплантация происходит или в результате внешнего продвижения оплодотворенной яйцеклетки из яичника в трубу зачаточного рога (migratio ovi externa), или вследствие передвижения сперматозоида из трубы развитого рога в противоположную трубу (migratio spermatozoidae externa). В случае беременности в рудиментарном роге матки с ген ка его в области имплантации оплодотворенной яйцеклетки прорастает ворсинками хориона и растягивается плодным яйцом, которое растет. В конце концов, чаше всего на 14-18-й неделе беременности или позже, происходит разрыв плодовместилища, Внутрибрюшное кровотечение при этом бывает очень обильным и, если не будет предоставлена срочная оперативная помощь (удаление рудиментарного рога), больная может погибнуть от шока и острой анемии.

Беременность в дополнительном роге в сущности является вариантом внематочной беременности. В такой ситуации показано срочное оперативное вмешательство — или иссечение рога матки, или удаление его одновременно с телом матки.

При наличии пороков развития может отмечаться угроза прерывания беременности. До конца беременности нередко обнаруживают тазовое предлежание, косое или поперечное положение плода, в родах наблюдается слабость или дискоординация родовой деятельности. Если по каким-то причинам при патологии матки выполняют кесарево сечение, то целесообразно провести инструментальную ревизию второй матки с целью удаления децидуальной оболочки.

Аномалии развития наружных женских половых органов

1. Агенезия клитора–
   полное отсутствие клитора вследствие
   его незакладки. Встречается крайне
   редко.

2. Гипертрофия клитора
   (син.: клитеромегалия)
   – увеличение размеров клитора,
   наблюдается при адреногенитальном
   синдроме.

3. Гипоплазия больших половых
   губ – встречается в составе синдромов
   множественных аномалий.

4. Гипоплазия клитора–
   встречается чрезвычайно редко.

5. Пороки вульвы и промежности– сочетаются, так имеют общий эмбриогенез.
   Разделят на несколько групп:

А)    Свищи
ректовестибулярные – встречаются
часто.

Б)    Свищи
ректовагинальные – встречаются часто.

В)    Свищи
ректоклоакальные – встречаются часто.

Г)    Частично
маскулинизированная промежность с
заращением анального отверстия и/или
влагалища.

Д)    Расположенное
спереди анальное отверстие.

Е)    Промежность
желобоватая.

Ж)    Канал промежностный.

Иллюстрации

Интерсексуальные
состояния

Гермафродитизмом, или
двуполостью, именуют нарушения развития
половых органов, когда в их строении
сочетаются признаки и мужского, и
женского пола. Слово «гермафродит»
происходит из греческой мифологии. Так
называли сына богов Гермеса и Афродиты,
который был соединен в одном теле с
нимфой Салманидой. Сохранились античные
изображения гермафродитов, представляющие
существо с широким тазом, молочными
железами и небольшим половым членом.

1. Гермафродитизм истинный
   (син.: амбисексуальность,
   двуполость) – наличие
   в одном организме половых клеток обоего
   пола и обоих половых аппаратов. Различают
   несколько форм:

А)   
Гермафродитизм истинный билатеральный
– с каждой стороны имеется овотестис
(гонада, имеющая мужские и женские
половые клетки) или яичко и яичник.

Б)   
Гермафродитизм истинный унилатеральный
– с одной стороны нормальная гонада, с
другой – овотестис.

В)   
Гермафродитизм истинный альтернативный
(син.: гермафродитизм
истинный латеральный)
– с одной стороны – яичко, с другой –
яичник.

Яичники и овотестис
расположены в брюшной полости или
паховом канале, яичко – в мошонке или
паховом канале. Чем больше тестикулярной
ткани, тем больше вероятность опущения
яичек в мошонку. Гистологически строение
яичников нормальное, в яичках отсутствует
сперматогенез, имеется большое количество
клеток Лейдига. Вторичные половые
признаки носят чаще смешанный характер.
Этиология: 1) мозаицизм 46, XX
/ 46, XY
или 46, XX
/ 47, XXY;
2) транслокация участка Y-хромосомы
на Х-хромосому или аутосому; 3) генная
мутация. Тип наследования неизвестен.

1. Гермафродитизм ложный
   (син.: псевдогермафродитизм)
   – характеризуется несоответствием
   между структурой гонад и строением
   наружных половых органов. Различают:

А)   
Гермафродитизм ложный мужской
– у больных имеются яички, а наружный
половые органы сформированы по женскому
типу или имеют ту или иную степень
феминизации. По фенотипическим проявлениям
различают 3 формы:

1)    феминизирующая
– женский тип телосложения,

2)   
вирильная, или маскулинизирующая –
мужской тип телосложения,

3)   
евнухоидная – евнухоидный тип
телосложения.

Признаки мужского ложного
гермафродитизма имеются при синдроме
дисгенезии гонад и
синдроме неполной
маскулинизации. У
больных с этими синдромами имеются
функционально и морфологически
неполноценные внутренние половые
органы, в зависимости от формы заболевания
либо мужские и женские, либо только
мужские, а наружные половые органы имеют
признаки обоих полов.

Б)
Гермафродитизм ложный женский –
у больных имеются яичники, наружные
половые органы развиты по мужскому
типу. Среди больных с ложным женским
гермафродитизмом наиболее часто
диагностируется врожденный адреногенитальный
синдром.

Иллюстрации

Нормальное положение женских половых органов обеспечивают следующие факторы:

— собственный тонус
половых органов, зависящий от уровня
половых гормонов

— согласованная
деятельность диафрагмы, брюшного пресса
и мышц тазового таза обеспечивающее
нормальное внутрибрюшное давление

— подвешивающий
аппарат матки (круглые, широкие связки
матки, собственные связки яичника)

— закрепляющий
аппарат матки (крестцово-маточные,
кардинальные, маточно-пузырные связки)

— поддерживающий
аппарат (три этажа мышц тазового дна)

В детском возрасте
матка располагается значительно выше,
а в старческом (в связи с атрофией мышц
тазового дна) — ниже, чем в репродуктивном
периоде жизни жен­щины.

На положение
матки и придатков могут влиять:

— измене­ния
внутрибрюшного давления

— наполнение или
опорожне­ние мочевого пузыря и
кишечника

— беременность

Неправильными
положениями гениталий
считаются от­клонения от нормального
положения в малом тазу, нося­щие
стойкий характер, а также нарушения
нормальных со­отношений между отделами
и слоями женских половых органов.

Причины:

— воспалительные
про­цессы

— опухоли

— травмы

— тяжелый физический
труд

— патоло­гические
роды

— инфантилизм,
астения

Классификация
неправильных положений женских половых
органов.

1. Смещение всей
матки в полости таза (диспозицио):

А. По горизонтальной
плоскости:

— Смещение кпереди
(антепозиция)

— Смещение кзади
(ретропозиция)

— Смещение влево
(синистропозиция)

— Смещение вправо
(декстропозиция)

Б. По вертикальной
плоскости:

— Приподнятие матки

— Опущение матки

— Выпадение матки
(проляпся)

2. Смещение отделов
и слоев матки по отношению друг к другу:

— патологические
наклонения матки кпереди (антеверзио)

— кзади (ретроверзио)

— вправо или влево

3. Перегиб матки:

— кпереди
(гиперантефлексио)

— кзади (ретрофлексио)

— вправо или влево

4. Поворот матки

5. Перекручивание
матки

6. Выворот матки

Изменением
позиции —
смещения всей матки по горизонтальной
плоскости, при которых сохраняется
нормальный тупой угол между шейкой и
телом. Различают смещение матки кпереди,
кзади и в стороны (вправо и влево).

Антепозиция —
смещение матки кпереди — наблюдается
как физиологическое явление при
перепол­ненной прямой кишке. Встречается
при опухолях или вы­поте (кровь, гной),
находящихся в прямокишечно-маточном
углублении.

Ретропозиция —
смещение матки кзади — бывает при
переполненном мочевом пузыре,
воспалитель­ных процессах, опухолях,
расположенных кпереди от мат­ки,
возникает в результате тяжелых
воспалительных про­цессов, которые
ведут к подтягиванию матки к задней
стенке таза.

Латеропозиция —
боковое смещение мат­ки — вправо или
влево. Эти сме­щения матки чаще всего
обусловлены наличием воспали­тельных
инфильтратов в околоматочной клетчатке
(матка вмещается в противоположную
сторону), опухолями при­датков, спаечным
процессом (матка смещается в сторону
спаек).

Диагноз устанавливается
при бимануальном исследова­нии.

Лечение заключается
в устранении причины, вызвавшей диспозицию
матки.