Наследственный дефицит факторов viii или ix (гемофилия)

Причины патологических изменений

Врач, который обнаружил у пациента не нормативный уровень содержания белков или ферментов, должен определить причину:

• инфекционные болезни;
• чрезмерная активность костного мозга – он участвует в выработке тромбоцитов;
• воспалительный процесс в стадии обострения;
• токсическое поражение организма;
• интоксикация организма приводит к тому, что скорость свёртывания крови ускоряется или замедляется;
• атеросклероз сосудов;
• генетические патологии;
• наследственные факторы;
• наличие искусственных клапанов сердца;
• наличие сосудистых протезов;
• заболевания аутоиммунного характера;
• недостаточная двигательная активность;
• сердечная недостаточность;
• сбой в процессе свертывания крови часто обусловлен нарушением работы эндокринной системы.

В отдельную категорию выделяют факторы, которые значительно ускоряют или замедляют коагуляцию:

• ДВС-синдром;
• почечная недостаточность;
• нехватка кальция;
• нехватка витамина К;
• тромбоцитопения;
• гемофилия;
• анемия гемолитическая;
• лейкоз.

В каждом из перечисленных случаев в коагуляции участвуют различные ферменты, поэтому в крови каждого человека норму считают в контексте диагностированных заболеваний.

На заметку!

Опасно проводить мероприятия, которые могут повышать скорость образования тромбов. Ежегодно человек обязан сдавать профилактический анализ. Его цель – определить вязкость крови.

Особенности проведения анализа

Для анализа крови на свертываемость используют венозную кровь

Теперь разберемся с тем, как сдавать анализ на свертываемость. Забор крови осуществляется из вены, после чего ее отправляют в пробирку, в которую затем добавляется вещество, препятствующее свертываемости. После этого берется ряд проб, которые определяют 8 параметров анализа, основными из которых являются:

• Внутренний путь остановки кровотечения.
• Время образования сгустка.
• Внешний путь сворачивания крови.

Схема определения свертываемости крови предполагает еще 5 параметров, которые относят к дополнительным.

В сыворотке крови есть множество необходимых компонентов, без которых человек не смог бы нормально существовать, фибриноген — один из них. Это вещество иначе называют белком крови. Он отвечает за свертываемость. Повышение или понижение концентрации фибриногена указывает на развитие патологии в организме.

Что еще может повлиять на свертываемость?

Коагуляционный гемостаз – сложный ферментативный процесс, при котором происходит последовательная активация всех этапов свертываемости крови. И растворимый белок фибрин преобразуется в прочный и нерастворимый фибриновый тромб.

Повлиять на схему коагуляции, привести к нарушению гемостаза и снижению свертываемости крови может множество внешних и внутренних причин. К основным внутренним патологиям относятся:

• нехватка кальция и витамина К в организме;
• болезни печени, почек;
• прием препаратов для разжижения крови;
• заболевания генетического характера.

Аспирин 

Не менее опасны патологии с повышенной свертываемостью крови, когда в сосудах образуется тромб. Отмирать ткани артерии в сердце, легких. И все может закончиться летальным исходом. Провоцируют повышение свертываемости:

• сахарный диабет;
• беременность;
• стресс;
• ряд заболеваний: гипертензия артериальная, атеросклероз, обезвоживание организма;
• сбой гормонов: повышение эстрогена либо тестостерона;
• наследственная мутация или предрасположенность.

Если свертываемость не попадает под норматив, то пациенты, получив неприятную новость, проходят лечение у врача-гематолога

Важно как можно быстрее привести свертываемость крови в норму, но сделать расшифровку ответов исследования и  принять решение о методах регуляции должен специалист. Возможно назначение антикоагулянтов (Октаплекс), проведение аспириновой терапии, после чего сдать повторный анализ методом Инвитро

Не стоит паниковать при выявлении нарушений свертываемости. Это означает лишь то, что нужно начать заботиться о здоровье. Не принимать лекарства для разжижения крови без согласования с врачом, своевременно сдавать анализы на биохимию для выяснения причин антисвертываемости.

Для исследования производят забор крови из вены

Гемокоагуляция – важнейший процесс в организме. При повреждении стенок сосудов помогает избежать кровопотерь. В норме свертываемость внутри сосуда происходит за 7 минут. При свертываемости крови за пределами сосуда может возникнуть коагулопатия – патология, причиной которой становится дефицит ряда факторов свертываемости крови – 8, 11, 9, 10, 5, 7. Кроме того, можно назвать причины, приобретенные и связанные с физиологией крови (синдром ДВС, прием препаратов с фибринолитическим воздействием, иммунных ингибиторов), способных негативно повлиять на факторы времени свертывания крови, привести к угнетению протромбина и его дефициту в крови.

Подробную характеристику факторов свертывания крови можно узнать из видеоролика:

Также интересную информацию о процессе тромбообразования можно узнать из следующего видео:

Литература:

• Справочник по клиническим лабораторным методам исследования. Под ред. Е. А. Кост. Москва, “Медицина”, 1975 г.
• Баркаган З. С. Геморрагические заболевания и синдромы. – Москва: Медицина, 1988 г.
• Грицюк А. И., Амосова Е. Н., Грицюк И. А. Практическая гемостазиология. – Киев: Здоровье, 1994 г.
• Шиффман Ф. Дж. Патофизиология крови. Перевод с английского – Москва – Санкт-Петербург: «Издательство БИНОМ» – «Невский Диалект», 2000 г.
• Справочник “Лабораторные методы исследования в клинике” под ред. проф. В. В. Меньшикова. Москва, “Медицина”, 1987 г.
• Исследование системы крови в клинической практике. Под ред. Г. И. Козинца и В. А. Макарова. – Москва: Триада-Х, 1997 г.

Сравнительная хар-ка внешнего и внутреннего пути свертывания крови. Нарушения свертывающей системы крови.

Во
внешнем пути
свертывания кровиучаствуют
тромбопластин (тканевой фактор,
факторIII), проконвертин (факторVII), фактор
Стюарта (факторX), проакцелерин (факторV),
а также Са2+и
фосфолипиды мембранных поверхностей,
на которых образуется тромб. Гомогенаты
многих тканей ускоряют свёртывание
крови: это действие называют
тромбопластиновой активностью. Вероятно,
она связана с наличием в тканях какого-то
специального белка. ФакторыVIIиX-
проферменты. Они активируются путём
частичного протеолиза, превращаясь в
протеолитические ферменты — факторыVIIа
иXа соответственно. ФакторV– это белок,
который при действии тромбина превращается
в факторV’, который не является ферментом,
но активирует ферментXа по аллостерическому
механизму; активация усиливается в
присутствии фосфолипидов и Са2+.

В
плазме крови постоянно содержатся
следовые количества фактора VIIа. При
повреждении тканей и стенок сосуда
освобождается факторIII– мощный активатор
фактораVIIа; активность последнего
увеличивается более чем в 15000 раз.
ФакторVIIа отщепляет часть пептидной
цепи фактораX, превращая его в фермент
— факторXа. Сходным образомXа активирует
протромбин; образовавшийся тромбин
катализирует превращение фибриногена
в фибрин, а также превращение
предшественника трансглутаминазы в
активный фермент (факторXIIIа). Этот
каскад реакций имеет положительные
обратные связи, усиливающие конечный
результат. ФакторXа и тромбин катализируют
превращение неактивного фактораVIIв
ферментVIIа; тромбин превращает факторVв
факторV’, который вместе с фосфолипидами
и Са2+в
104–105раз
повышает активность фактораXа. Благодаря
положительным обратным связям скорость
образования самого тромбина и,
следовательно, превращения фибриногена
в фибрин нарастают лавинообразно, и в
течение 10-12 с кровь свёртывается.

Свёртывание
крови по внутреннему
механизмупроисходит
значительно медленнее и требует 10-15
мин. Этот механизм называют внутренним,
потому что для него не требуется
тромбопластин (тканевой фактор) и все
необходимые факторы содержатся в крови.
Внутренний механизм свёртывания также
представляет собой каскад последовательных
активаций проферментов. Начиная со
стадии превращения фактораXвXа, внешний
и внутренний пути одинаковы. Как и
внешний путь, внутренний путь свёртывания
имеет положительные обратные связи:
тромбин катализирует превращение
предшественниковVиVIIIв активаторыV’
иVIII’, которые в конечном итоге увеличивают
скорость образования самого тромбина.

Внешний
и внутренний механизмы свёртывания
крови взаимодействуют между собой.
Фактор VII, специфичный для внешнего
пути свёртывания, может быть активирован
факторомXIIа, который участвует во
внутреннем пути свёртывания. Это
превращает оба пути в единую систему
свёртывания крови.

Нормальное
состояние крови в кровеносном русле
обеспечивается деятельностью трех
систем: 1) свертывающей; 2) противосвертывающей;
3) фибринолитической. Процессы свертывания
(коагуляции), противодействия свертыванию
(антикоагуляции) и фибринолиза
(растворения образовавшихся тромбов)
находятся в состоянии динамического
равновесия. Нарушение существующего
равновесия может стать причиной
патологического тромбообразования
или, наоборот, кровоточивости.

Нарушения
гемостаза — нормального функционирования
указанных систем — наблюдается при
многих заболеваниях внутренних органов:
ишемической болезни сердца, ревматизме,
сахарном диабете, заболеваниях печени,
злокачественных новообразованиях,
острых и хронических заболеваниях
легких и др.

Свертывание
крови является жизненно важным
физиологическим приспособлением,
направленным на сохранение крови в
пределах сосудистого русла. Образование
сгустка (тромба) при нарушении целостности
сосуда должно рассматриваться как
защитная реакция, направленная на
предохранение организма от кровопотери.
В механизме образования кровоостанавливающего
тромба и патологического тромба,
закупоривающего мозговой сосуд или
сосуд, питающий мышцу сердца, много
общего.

Тромбоз
коронарных (питающих мышцу сердца) и
мозговых сосудов как следствие повышения
активности свертывающей системы.
Процесс свертывания крови —
тромбообразование — чрезвычайно
сложен.

Сущность
тромбоза заключается в необратимой
денатурации белка фибриногена и
форменных элементов (клеток) крови.

Весь
процесс свертывания можно представить
как цепь взаимосвязанных реакций,
каждая из которых заключается в активации
веществ, необходимых для следующего
этапа.

Что влияет на длительность кровотечения?

В процессах остановки кровотечения участвуют одновременно несколько систем. Основное значение имеют тромбоциты — белые кровяные тельца. Именно они обладают высокой способностью к адгезии (склеиванию), что лежит в основе процессов образования тромбов

Этот механизм имеет жизненно важное значение: если клетки лишаются способности к тромбообразованию, даже незначительное повреждение сосудов приводит к потере больших объемов жидкости

Уменьшение длительности кровотечения по Дьюку может говорить о повышенной активности тромбоцитов и увеличенной вязкости крови. У таких пациентов повышена опасность формирования тромбов, поэтому они нуждаются в периодическом обследовании и приеме препаратов для разжижения крови. Однако чаще такой результат проявляется в результате ошибки при проведении анализа и недостаточной глубине прокола.

Для исследования понадобится только игла и фильтровальная бумага, поэтому проба по Дуке остается одним из популярных анализов

Более важное диагностическое значение имеет увеличение показателей, если кровь не останавливается более 5 минут. Такой результат является показанием к дальнейшей диагностике и может говорить о ряде опасных патологий, среди которых:

• болезнь Верльгофа (пурпура, тромбоцитопеническая болезнь) — аутоиммунное заболевание, связанное с ускоренным разрушением тромбоцитов и тромбоцитопенией, которое лежит в основе геморрагического синдрома;
• цинга (скорбут) — заболевание, которое развивается при дефиците витамина С и проявляется слабостью кровеносных сосудов (витамин влияет на скорость образования коллагена, который входит в состав сосудистых стенок);
• отравление различными веществами, в том числе фосфором, — этот элемент содержится в виде неорганических соединений в составе удобрений для растений;
• геморрагический диатез (геморрагический синдром) — комплекс заболеваний, при которых нарушается работа систем свертывания крови и наблюдается повышенная склонность к кровотечениям;
• лейкоз (лейкемия, белокровие) — злокачественное заболевание, которое распространяется на органы кроветворения, и в сосудах появляется повышенное количество незрелых форм клеток, неспособных выполнять свои функции;
• цирроз печени, который сочетается со спленомегалией (увеличением селезенки) — синдром, который также проявляется со снижением функции кроветворения;
• кровотечения, осложненные недостатком фибрина в крови;
• прием препаратов, которые снижают вязкость крови (аскорбиновой кислоты);
• врожденные заболевания сосудов, при которых ухудшается их способность сокращаться в ответ на повреждения;
• ДВС-синдром — патология, которая характеризуется усиленным образованием тромбов в просвете сосудов в сочетании со снижением свертываемости крови.

Проба Дьюка, несмотря на ее простоту, остается одним из важных методов диагностики заболеваний системы крови. Ее результаты не смогут дать оснований для постановки точного диагноза, но определят необходимость дальнейшего обследования. Этот анализ выбирают благодаря его скорости и дешевизне, а также за высокую точность показаний.

Первичный гемостаз. Первичные физиологические механизмы свертывания крови

Первичный гемостаз — это образование слабой тромбоцитарной пробки, которая достигается в четыре фазы: вазоконстрикция, адгезия тромбоцитов, активация тромбоцитов и агрегация тромбоцитов.

Вазоконстрикция — это начальная реакция, когда происходит повреждение сосуда. Вазоспазм кровеносных сосудов возникает в первую очередь в ответ на повреждение сосудистой сети. Этот спазм сосудов, в свою очередь, стимулирует сужение сосудов. Вазоконстрикция главным образом опосредована эндотелином-1, мощным вазоконстриктором, который синтезируется поврежденным эндотелием. Поврежденный эндотелий экспонирует субэндотелиальный коллаген, фактор Виллебранда (vWF), высвобождает АТФ и медиаторы воспаления. vWF синтезируется мегакариоцитами, которые позже накапливаются в а-гранулах тромбоцитов. Тела Вейбеля-Паладе эндотелия также синтезируют vWF. Это сочетание воздействия vWF, субэндотелиального коллагена, АТФ и медиаторов воспаления, которые обеспечивают ворота во вторую фазу первичного гемостаза, адгезию тромбоцитов.

Ключевой момент в физиологии свертывания крови — это адгезия тромбоцитов.
Адгезия тромбоцитов — это процесс, посредством которого тромбоциты прикрепляются к обнаженному субэндотелиальному vWF. После повреждения сосудов тромбоциты начинают перемещаться вдоль стенок сосудов и прилипать к участкам обнаженного субэндотелиального коллагена и vWF. Мембраны тромбоцитов богаты рецепторами G-белка (Gp), расположенными внутри фосфолипидного бислоя. В частности, именно рецептор Gp Ib-IX на тромбоцитах, который связывается с vWF в эндотелии, создает первоначальную связь между ними. После связывания в третьей фазе первичного гемостаза может произойти целый ряд событий, приводящих к активации тромбоцитов.

Важным этапом свертывания крови в организме человека и животных является активация тромбоцитов.
Активация тромбоцитов состоит из того, что тромбоциты претерпевают два специфических события после того, как они прилипли к открытой vWF (т. е. к поврежденному участку сосуда). Во-первых, тромбоциты будут подвергаться необратимому изменению формы от гладких дисков до мульти-псевдоподальных пробок, что значительно увеличивает их площадь поверхности. Во-вторых, тромбоциты секретируют свои цитоплазматические гранулы.

Активация тромбоцитов опосредуется через тромбин двумя механизмами. Тромбин непосредственно активирует тромбоциты через протеолитическое расщепление, связывая активированный протеазой рецептор. Тромбин также стимулирует высвобождение гранул тромбоцитов, которые включают серотонин, активирующий тромбоцитарный фактор и аденозиндифосфат (АДФ). АДФ является важным физиологическим агонистом, который хранится именно в плотных гранулах тромбоцитов. Когда АДФ высвобождается, он связывается с рецепторами P2Y1 и P2Y12 на мембранах тромбоцитов. P2Y1 индуцирует изменение формы псевдоподий и способствует агрегации тромбоцитов. P2Y12 играет важную роль в индуцировании каскада свертывания крови. Когда АДФ связывается со своими рецепторами, он индуцирует экспрессию комплекса Gp IIb/IIIa на поверхности мембраны тромбоцитов. Комплекс Gp IIb/IIIa представляет собой кальцийзависимый коллагеновый рецептор, который необходим для адгезии тромбоцитов к эндотелию и агрегации тромбоцитов. Одновременно тромбоциты синтезируют тромбоксан А2 (TXA2). TXA2 дополнительно усиливает вазоконстрикцию и агрегацию тромбоцитов (следующий этап процесса первичного гемостаза). Процесс активации тромбоцитов подготавливает местную среду для агрегации тромбоцитов.

Ключевым моментом в реализации физиологических механизмов свертывания крови является феномен агрегации тромбоцитов.
Агрегация тромбоцитов начинается сразу после активации тромбоцитов. После активации рецепторы Gp IIb/IIIa присоединяются к vWF и фибриногену. Фибриноген находится в циркуляции и образует связь между рецепторами Gp IIb/IIIa тромбоцитов, чтобы соединить их друг с другом. Это в конечном счете формирует слабую тромбоцитарную пробку.

В конечном счете, первичный гемостаз позволяет кульминации слабой тромбоцитарной пробки временно защитить от кровоизлияния до тех пор, пока во вторичном гемостазе не произойдет дальнейшая стабилизация фибриногена до фибрина через тромбин.

Почему кровь свертывается в поврежденных сосудах?

Процесс свертываемости крови представляет собой переходящие друг в друга три фазы:

• Первая фаза заключается в образовании тромбопластина. Именно он получает сигнал от поврежденных сосудов и запускает реакцию. Это самый сложный этап ввиду комплексного строения тромбопластина.
• Превращение неактивного фермента протромбина в активный тромбин.
• Заключительная фаза. Этим этапом заканчивается образование тромба. Происходит воздействие тромбина на фибриноген с участием ионов кальция, в результате чего получается фибрин (нерастворимый нитевидный белок), который и закрывает рану. Ионы кальция и белок тромбостенин уплотняют и закрепляют сгусток, в результате чего происходит ретракция тромба (уменьшение) почти наполовину за несколько часов. В дальнейшем происходит замещение раны соединительной тканью.

Каскадный процесс образования тромба достаточно сложен, так как в свертывании участвуют огромное количество разнообразных белков и ферментов. Эти необходимые, участвующие в процессе клетки (белки и ферменты), представляют собой факторы свёртывания крови, всего их известно 35, из которых 22 тромбоцитарные и 13 – плазменные.

Факторы плазмы имеют белковую природу и активируются при повреждениях сосудов. Они подразделяются на 2 группы:

• Зависимые от витамина К и образующиеся только в печени;
• Независимые от витамина К.

Факторы сворачиваемости есть не только в крови, но и в других тканях. Фактор тромбопластин содержится в большом объеме в коре головного мозга, плаценте, легких.

Тромбоцитарные факторы выполняют следующие задачи в организме:

• Повышают скорость образования тромбина;
• Способствуют превращению фибриногена в нерастворимый фибрин;
• Рассасывают кровяной сгусток;
• Способствуют сужению сосудов;
• Принимают участие в нейтрализации антикоагулянтов;
• Способствуют «склеиванию» тромбоцитов, благодаря чему и наступает гемостаз.

Анализ системы свертывания крови

 | 
22-08-2018, 16:47
 | 

ТромбоцитыСпособность крови к свертыванию (образованию сгустков) позволяет избежать значительных кровопотерь в результате повреждения сосудов. Эта жизненно важная функция крови, которая поддерживается целым комплексом физиологических процессов, называется гемостаз. С одной стороны, кровь должна быстро сворачиваться в местах повреждения сосудов, тем самым предотвращая кровопотери, с другой стороны – оставаться в жидком состоянии и не сворачиваться в неповрежденных сосудах. Нарушение этого баланса является признаком многих патологических процессов, проявляющихся либо повышенной склонностью к кровотечениям (если свертываемость плохая), либо к образованию в сосудах тромбов, которые затрудняют кровоток (при повышенной свертиваемости).

Нарушение системы гемостаза – одна из самых распространенных причин смерти при наиболее частых болезнях. Изучение системы гемостаза позволяет усовершенствовать возможности современной фармакотерапии фатальных нарушений.

В этой статье рассмотрены четыре основных анализа системы свертывания крови (уровень тромбоцитов в крови, протромбиновое время, активированное частичное протромбиновое время, тромбопластиновое время), которые чаще всего назначают при обследовании больных с повышенной склонностью к кровотечениям. Анализ на D-димер назначают пациентам с высоким риском образования тромбов в сосудах, из-за повышенной свертываемости крови. Таким пациентам обычно назначают антикоагулянтную терапия, которая требует мониторинга – определение протромбинового времени (ПВ) и активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ).

Кому рекомендуется прохождение анализа

Анализ крови на свертываемость рекомендуется сдавать при беременности

Исследование на свертываемость в крови белка следует проводить для предотвращения возможных сбоев в биосистеме гемостаза следующим пациентам:

• Лицам, достигшим сорокалетнего возраста.
• Беременным, поскольку гемостаз при беременности может существенно меняться.
• В период менопаузы.
• Всем, кто готовится к операции.
• Пациентам, которые длительное время употребляют лекарства и продукты, способствующие разжижению крови.

Ранее мы уже писали о норме тромбоцитов при беременности и рекомендовали добавить эту статью в закладки.

У детей необходимость в сдаче данных анализов возникает только при подготовке к операциям и если физиология системы гемостаза нарушена.

Коагуляция

Коагуляция или свертываемость крови — это защитный механизм организма от большой кровопотери. Сегодня примерно половина человечества имеет проблемы с коагуляцией. Именно из-за них возникают такие страшные заболевания как тромбоз, инфаркт, инсульт, обширные кровотечения. Каждый десятый человек погибает в результате несвоевременного лечения данных патологий крови, а каждый второй вообще не подозревает у себя наличия нарушения коагуляции.

Коагуляция представляет собой последовательный ряд процессов, каждый из которых запускает следующий. При сбое на любом этапе свертывания возникает патология, которая препятствует нормальной свертываемости крови. Сегодня ученые выявили основные фазы свертывания крови, это:

• Возникновение протромбина.
• Возникновение тромбина.
• Активация фибрина.

Последней фазой остановки кровотечения является сужение и растворение тромба, который переходит в первоначально жидкое состояние.

Какие показатели определяет анализ

• Время свертываемости и длительность кровотечения (ВСК и ДК) – временной период, за который оно останавливается после прокола кожи.
• АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое и тромбиновое время. Анализ показывает период, в течение которого образуется сгусток после добавления специальных реактивов. С помощью такого исследования имитируется каскад процессов, возникающих при гемостазе.
• Протромбиновое время и протромбиновый индекс и МНО (международное нормализованное отношение) – определяемые и высчитываемые показатели адекватности свертываемости.
• Концентрацию фибриногена – белка, участвующего в формировании сгустка.
• Количество тромбоцитов – кровяных телец, формирующих тромб.

Понижение этих показателей грозит кровопотерей даже при небольших повреждениях, а повышение указывает на склонность к тромбозам. Результаты сверх нормы наблюдаются при ДВС-синдроме – внутрисосудистом свертывании, сопровождающем травмы, обширные гнойные процессы, укусы змей, отравления, инфекции, лейкозы, тяжелую недостаточность внутренних органов.

• Волчаночный коагулянт образуется при неправильной работе иммунной системы, которая начинает тормозить образование тромбов, приводя к кровотечениям. В норме этого вещества в анализе быть не должно.
• Антитромбин III – белок, замедляющий образование кровяного сгустка и тормозящий активность веществ-коагулянтов.
• D-димер – маркер тромбозов. Это вещество остаётся после разрушения фибриногена, находящегося в тромбе. Поскольку организм старается разрушить мешающие сгустки, рост концентрации D-димера свидетельствует об обширном тромбозе.

Уменьшение концентрации противосвертывающих компонентов приводит к образованию тромбов в ногах, сердечных сосудах, головном мозге, внутренних органах. У женщин такое нарушение приводит к выкидышам из-за тромбоза плацентарных сосудов. Это состояние часто бывает наследственным, но  может вызываться и различными заболеваниями.

Как происходит свертывание крови?

Каждый человек хоть раз в жизни получал небольшую рану или царапину, в результате чего имел возможность понаблюдать за процессом превращения крови в сгусток. Данный процесс так и именуется – свертывание крови. Он является жизненно необходимым для всех живых организмов, имеющих жидкую внутреннюю среду организма. Запуск биохимических реакций обеспечивается благодаря наличию в крови специальных белков, которые называют факторами свертывания крови.

Сам процесс свертывания сложный и состоит из множества этапов. Примитивно его можно описать следующим образом:

1. Ферментативное превращение растворимого белка плазмы фибриногена в полимер с помощью тромбина.
2. Протеолитическое отщепление небольшого фрагмента пептидного фрагмента.
3. Освобождение участков связывания, в результате чего молекула фибрина агрегирует в полимер.
4. Образование изопептидных связей, боковых цепей аминокислот фибрина, в результате чего образуется нерастворимый фибриновый сгусток, тромб.

Белки, участвующие в свертывании крови

Свертывающая система крови функционирует благодаря протеканию совокупности последовательных биохимических реакций. Непосредственное участие в этом процессе принимают белки плазмы крови и ионы кальция, которые в совокупности названы факторами свертывания крови (ФСК). Их принято обозначать римскими цифрами:

• I — фибриноген;
• II — протромбин;
• III — тромбопластин;
• IV — кальций;
• V и VI — плазменный и сывороточный акцелераторы-глобулины;
• VII — конвертин;
• VIII — антигемофильный глобулин А;
• IX — антигемофильный глобулин В (т. н. Кристмас-фактор);
• Х — Стюарт — Проувер-фактор (аутопротромбин С, тромботропин);
• XI — плазменный предшественник тромбопластина;
• XII — фактор Хагемана;
• XIII — фибрин-стабилизирующий фактор (фибринолигаза).

Ряд названных компонентов содержится в форменных элементах крови. К примеру, тромбоциты имеют 3 фактора: предшественник тромбопластина, аналоги V и XIII факторов, фибриногена. Среди ведущих реакций свертывания крови с протеканием ферментов можно выделить:

1. Образование активного тромбопластина.
2. Превращение протромбина в тромбин.
3. Превращение фибриногена в фибрин.

Этапы свертывания крови

Сам процесс свертывания крови длится всего несколько минут. Однако он не происходит одномоментно и имеет свои определенные этапы, которые принято обозначать как фазы гемокоагуляции. Всего механизм свертывания крови насчитывается 4 такие стадии:

1. Первая фаза – сокращение поврежденного сосуда. Необходимо для уменьшения кровообращения дистальной от травмированного участка области.
2. Вторая фаза – образование рыхлой тромбоцитарной пробки в месте повреждения (белый тромб). Имеющийся коллаген становится связующим звеном для тромбоцитов. У данных клеток в результате связывания разрушается структура и происходит высвобождение тромбоксана и ADP. Они способствуют присоединению новых кровяных пластинок, в результате чего формируется рыхлая временная пробка.
3. Третья фаза – формирование красного тромба (кровяного сгустка).
4. Четвертая фаза – частичное или полное растворение сгустка.

С момента образования сгустка наступает послефаза. В норме послефаза гемокоагуляции включает в себя 2 параллельных процесса: ретракцию (сокращение, уплотнение) и фибринолиз (растворение) сгустка

Таким методом система крови предотвращает избыточное образование кровяных сгустков, что важно для предупреждения развития тромбоэмболии

Что влияет на свертываемость крови?

При развитии кровотечения активизируются факторы свертывания крови, сужаются сосуды, образуется тромб и кровопотеря превращается. При этом чрезмерного тромбообразования не происходит, так как вместе с системой, которая обеспечивает свертываемость крови, работает и другая – противосвертывающая система (фибринолиз). Изменение определенных факторов способно нарушить равновесие между ними, что приводит к тяжелым последствиям:

• повышение свертываемости крови ведет к тромбозам и эмболиям;
• снижение свертывания вызывает кровотечения.

В зависимости от того, как необходимо повлиять на процесс свертывания крови, фармакологические средства, используемые с этой целью, подразделяют на:

1. Средства, способствующие остановке кровотечения (гемостатики):

• коагулянты;
• ингибиторы фибринолиза, антагонисты гепарина.

2. Средства, препятствующие гемокоагуляции (антитромбические):

• антикоагулянты;
• активаторы фибринолиза;
• ингибиторы агрегации тромбоцитов (антиагреганты).

Виды гемостаза

Система свертывания крови состоит из трех основных компонентов:

собственно свертывающая система — предотвращает и устраняет кровопотерю;
противосвертывающая система — препятствует образованию тромбов;
система фибринолиза — растворяет уже образовавшиеся кровяные сгустки.

Все эти три компонента должны находиться в постоянном равновесии, чтобы предотвратить закупорку сосудов тромбами, либо, наоборот, высокую кровопотерю.

Гемостаз, то есть остановка кровотечения, бывает двух видов:

тромбоцитарный гемостаз — обеспечивается адгезией (склеиванием) тромбоцитов;
коагуляционный гемостаз — обеспечивается специальными белками плазмы — факторами системы свертывания крови.