Что такое синдром стивенса-джонсона?

Причины возникновения синдрома Стивена – Джонсона

Причиной возникновения синдрома является аллергия, которая может проявляться вследствие приема медикаментов, проникновения инфекции в организм, опухолевых образований органов и тканей. Также есть ряд до сих пор неустановленных причин, в результате которых может возникнуть синдром Стивена – Джонса.

До 3 летнего возраста синдром Стивена – Джонса появляется после перенесенных острых вирусных инфекционных заболеваний: герпес, корь, грипп, ветряная оспа. Установлено, что провоцирующим фактором для появления заболевания может быть и бактериальная инфекция в виде туберкулеза, гонореи или же микоплазмоза. Не исключено образование болезни и в результате грибковой инфекции – трихофитии и гистоплазмоза.

Синдром Стивенса-Джонсона симптомы фото

ССД – болезнь, оснащенная острым течением начала и стремительным развитием в плане симптомов.

• Вначале можно выделить недомогание и возрастание температуры тела.
• Затем проявляются острые болевые ощущения в области головы, сопровождающиеся артралгией, тахикардией и мышечными недомоганиями.
• Большинство пациентом высказывают жалобы на боли в горле, рвоту и диарею.
• Пациент может страдать от приступов кашля, рвоты и появления пузырей.

После вскрытия образований можно обнаружить обширные дефекты, которые покрыты белыми или желтыми пленками или корками.

Патологический процесс вовлекает в себя покраснение губной каймы.

Из-за серьезных болевых ощущений пациенты затрудняются пить и кушать.

Наблюдается серьезный аллергический конъюнктивит, осложненный воспалительными процессами гнойного типа.

• Для некоторых заболеваний, в том числе для ССД, характерно возникновение эрозий и язв в области конъюнктивы. Может возникать кератит, блефарит.
• Заметно поражаются органы мочеполовой системы, а именно – их слизистые оболочки. Это явление поражает в 50% ситуаций, симптоматика проходит в форме уретрита, вагинита.
• Кожное поражение выглядит как внушительно большая группа возвышающихся образований, похожих на волдыри. Все они обладают багровым окрасом и могут достигать размерных показателей в 3-5 см.

Токсический эпидермальный некролиз может поражать многие органы и системы. Зачастую приводя к печальным последствиям и летальному исходу.

Период, в который образуются новые высыпания, продолжается несколько недель, а для полноценного заживления язв требуется 1-1,5 месяца. Болезнь может быть осложненной тем, что из мочевого пузыря сочится кровь, а также колитом, пневмонией, почечной недостаточностью. В ходе приведенных осложнений погибает порядка 10% больных людей, остальным удается вылечить недуг и начать вести полноценный привычный жизненный ритм.

Причины поражения

Есть несколько основных причин, по которым появляется и развивается заболевание. К ним относится четыре вида факторов, которые оказывают влияние на прогрессирование заболевания:

1. Инфекционные источники, которые поражают органы человека и отрицательно влияют на общее течение заболевания.
2. Употребление определённой группы лекарственных средств, провоцирующих формирование болезни в детском возрасте.
3. Злокачественные процессы — новообразования доброкачественного типа и характерные опухоли, которые характеризуются особой природой происхождения.
4. Причины, которые не могут быть определены лечащим врачом по причине недостаточности медицинских сведений.

У детей такой процесс может развиваться по причине вирусного заболевания, в то время как сыпь у взрослых обладает другой природой и явной обусловленностью использования медицинских препаратов либо наличие злокачественных явлений и опухолей. Если говорить о маленьких детях, то в качестве провоцирующих факторов в этом случае выступает множество болезней:

• корь;
• гепатит;
• герпес;
• ветрянка;
• грипп;
• грибки;
• бактериальные инфекции.

Симптомы и признаки

1. Симптомы, похожие на инфекции верхних дыхательных путей, такие как лихорадка > 39 ° C, боль в горле, озноб, кашель, головная боль, боль во всем теле
2. Целевые поражения. Эти поражения, которые темнее посередине, окруженные более светлыми областями, считаются диагностическими
3. Болезненная красная или пурпурная сыпь, волдыри на коже, области рта, глазах, ушах, носу, половых органах. По мере прогрессирования заболевания вялые пузырьки могут сливаться и разрываться, тем самым вызывая болезненные болячки. В конечном итоге верхний слой кожи образует корку.
4. Опухоли лица, опухшие губы, покрытые язвами, язвы во рту.Язвы в горле вызывают трудности при глотании, может появиться диарея, вызывающая обезвоживание
5. Набухание, отек век, воспаление конъюнктивы, светочувствительность, когда глаза чувствительны к свету

Клиническая картина синдрома Стивенса-Джонсона

Чаще всего данный синдром выявляется у людей возрастной категории 20-40 лет. Но практике существуют эпизоды, когда эта патология диагностируется у 3 месячных малышей

Очень важно отметить тот факт, что сильный пол заболевает в два раза чаще, чем прекрасная половина человечества. Недуг начинается с проявлений инфекции в верхних респираторных путях

Инкубационный период составляет до 2 недель. При этом больного беспокоит слабость, артралгия, кашель, боль в горле. В некоторых случаях: жидкий стул, тошнота, рвота.

Буквально через 4-6 дней стремительно поражается кожа и слизистые, места локализации могут быть где угодно. Но, как правило, поражается голень, предплечье, стопы, половые органы. Появляются красные папулы круглой формы, имеющие две зоны:

1. Внутренние проявления: темно—синего цвета, иногда с гнойным пузырем.
2. Наружные проявления: красного цвета.

На щеках, устах, мягком небе появляются эрозийные места, пузыри, покраснение. После их вскрытия, образуются сплошные кровоточащие очаги. Но при этом десны и губы делаются болезненными, припухшими и покрываются коркой в виде засохшей крови на кровоточащих поверхностях. Кроме этого беспокоит бесконечный зуд и жжение.

Эрозийное поражение слизистой мочеполовых органов может усложняться течением крови из мочевого пузыря и вульвовагинит у обладательниц прекрасного пола. У мужчин может осложняться стриктурами уретры. При поражении зрительных органов (глаз) наблюдаются иридоциклит и блефароконъюнктивит. Это, в свою очередь, способно привести к потере зрения. Летательный исход составляет от 3 до 15 процентов. Если своевременно заниматься лечением, удастся очаги воспаления ликвидировать. До развития такого «сценария» лучше не допускать.

Диагностика:

иммунологическое исследование крови;

удаление и обрабатывание пораженного участка кожи. Далее ее изучают под микроскопом;

• коагулограмма;
• рентгенография легких;
• ультразвуковое исследование почек и мочевого пузыря;
• биохимический анализ мочи.

После консультации со специалистами, могут быть назначены другие процедуры после осмотра пациента

В первую очередь врачи обращают внимание на наличие пузырей, высыпаний, боли при мочеиспускании, глотании, одышки и на другие видимые признаки

Лечение:

• экстракорпоральная гомокоррекция;
• глюкокортикоидная и инфузионная терапия антибиотиками;
• переливание человеческой крови и белковых растворов;
• гипоаллергенная диета;
• обработка слизистых оболочек и кожи.

В качестве дополнительного лечения нередко применяют вещества калия и кальция. Профилактические мероприятия осуществляются с помощью системных и местных антибактериальных медикаментов.

В связи с капитуляцией слизистой рта, лечение этого синдрома проводится большими дозами стероидных гормонов, которые вводят внутривенно. После того как симптоматика начинает немного стихать и следовательно улучшается состояние пациента, дозировку постепенно снижают.

Диагностика

Дерматологи занимаются диагностикой заболевания: изучают характерные клинические признаки и проводят осмотр пациента. Чтобы определить этиологический фактор, необходимо опросить пациента. При диагностике заболевания учитывают анамнестические и аллергологические данные, а также результаты клинического обследования. Биопсия кожи и последующее гистологическое исследование помогут подтвердить или опровергнуть предполагаемый диагноз.

Измерение пульса, давления, температуры тела, пальпация лимфоузлов и живота.
В общем анализе крови – признаки воспаления: анемия, лейкоцитоз и повышение СОЭ. Нейтропения является неблагоприятным прогностическим признаком.
В коагулограмме — признаки дисфункции свертывающей системы крови.
Биохимия крови и мочи

Особое внимание специалисты обращают на показатели КОС.
Общий анализ мочи сдают ежедневно до стабилизации состояния.
Иммунограмма – повышение иммуноглобулинов класса Е, циркулирующих иммунных комплексов, комплимента.
Аллергопробы.
Гистология кожи – некроз всех слоев эпидермиса, его отслойка, незначительная воспалительная инфильтрация дермы.
По показаниям сдают мокроту и отделяемое эрозий на бакпосев.
Инструментальные методы диагностики — рентгенография легких, томография органов малого таза и забрюшинного пространства.

Online-консультации врачей

Консультация специалиста банка пуповинной крови

Консультация онколога-маммолога

Консультация доктора-УЗИ

Консультация аллерголога

Консультация нейрохирурга

Консультация проктолога

Консультация психоневролога

Консультация детского психолога

Консультация генетика

Консультация пластического хирурга

Консультация психиатра

Консультация иммунолога

Консультация косметолога

Консультация общих вопросов

Консультация репродуктолога (диагностика и лечение бесплодия)

Новости медицины

Digital Pharma Day. Будьте во главе digital-трансформации фармацевтической индустрии,
09.10.2020

В сети EpiLaser самые низкие цены на ЭЛОС эпиляцию в Киеве,
14.09.2020

Щедрость продлевает жизнь,
07.09.2020

Универсальной диеты не существует, — ученые,
19.06.2020

Новости здравоохранения

Скорость распространения COVID-19 зависит от климатических условий,
11.06.2020

Исследователи насчитали шесть разновидностей коронавируса,
11.06.2020

Ученые выяснили, за какое время солнце убивает COVID-19,
28.05.2020

Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020

Симптомы

С началом болезни симптомы проявляются очень быстро и резко. У человека отмечают:

• общее недомогание;
• температура поднимается до 40с;
• головную боль;
• возникают артралгии;
• боли в мышцах;
• тахикардия.

У пациента может болеть горло, мучать диарея или рвота, кашель.

За несколько часов в горле начинают раздуваться пузыри, которые после вскрытия образуют большие дефекты. Они покрыты бело-серыми или желтыми пленками и кровяными корками.

Также в процесс могут быть завлечены губы.

Поражение глаз напоминает конъюнктивит, но если попадает инфекция, может развиться гнойное воспаление. Также это может привести к блефариту, кератиту, поражению радужной оболочки.

На половых органах развивается уретрит, вульвит или вагинит.

На коже появляются многочисленные элементы, которые возвышаются над остальным уровнем кожи и имеют округлую форму. Внешне они похожи на волдыри. Могут достигать примерно 5 см в диаметре.

Высыпания продолжают появляться на протяжении пары недель. Язвы, которые остаются после вскрытия пузырей заживают полтора месяца.

Из-за осложнений, которые может вызвать этот синдром, погибает примерно 10% больных.

Диагностика

Метод	Описание
Анамнез	лечение лекарственными средствами за одну-две недели до начала заболевания; острое начало заболевания, нарушение общего состояния (гриппоподобные симптомы);
Объективный осмотр	полиморфные симметричные высыпания с тенденцией к формированию колец и образованию булл («симптом мишени», «птичий глазок»); симптом Никольского не вызывается;
Лабораторные исследования	общий анализ крови: анемия, лимфопения, эозинофилия. Нейтропения является плохим признаком в отношении прогноза; цитодиагностика: отсутствие акантолитических клеток Цанка (позволяет дифференцировать заболевание с истинной пузырчаткой); гистология: лимфоцитарная инфильтрация вокруг сосудистых сплетений, отек поверхностного сосочкового слоя дермы, некроз кератиноцитов;

Синдром Стивенса Джонсона: так ли страшна болезнь, как выглядит

Среди, казалось бы, безобидных аллергических реакций существуют и острые, даже можно сказать, серьёзные формы заболеваний, спровоцированные аллергеном. К таким относят и Синдром Стивенса Джонсона. Он имеет чрезвычайно опасный характер и принадлежит к подвиду тех аллергических реакций, которые являются шоковым состоянием для организма человека. Рассмотрим, насколько этот синдром опасен и как он поддаётся лечению.

Об этом синдроме впервые было упомянуто в 1922 году. Название он получил от автора, который описал основные признаки заболевания. Оно может появиться в любом возрасте, однако чаще у людей старше 20 лет.

В целом, это заболевание кожи и слизистых оболочек человеческого организма, вызванное аллергией. Оно представляет ту форму, когда клетки эпидермиса начинают отмирать, как результат – отделяясь от дермы.

Синдром Джонсона – это злокачественная экссудативная эритема, способная привести к смерти. Состояние, которое вызвано синдромом, угрожает не только здоровью, но и жизни. Опасно оно тем, что все симптомы появляются в считанные часы. Можно сказать, что это токсическая форма заболевания.

Протекает этот синдром не как обычная аллергическая реакция. На слизистых образовываются пузырьки, которые в буквальном смысле слова, облепляют горло, половые органы, кожу. Человек может из-за этого задыхаться, отказываться от приёма пищи, т.к. это очень больно, глаза могут слипаться, закисать, а затем пузырьки наполняются гноем. И нужно сказать, что такое состояние для человека очень опасно.

Больной Симптом Стивенса Джонсона находится в состоянии лихорадки, само заболевание прогрессирует молниеносно – повышение температуры тела, боль в горле. Всё это только начальные симптомы. Это очень похоже на простуду или ОРВИ, поэтому многие просто не обращают внимания и не подозревают о том, что вот уже пора лечить больного.

Однако дальше состояние человека только усугубляется. Сыпь по всему телу и на слизистых оболочках перерастает в незаживающие эрозии, из которых постоянно сочится кровь. Плюс всё это провоцирует фиброзный налёт.

Однако медики констатируют, что это патологическое состояние весьма редкое и склонны к патологии всего 5 человек из миллиона населения. По сей день, наука изучает механизм развития, профилактику и лечение Синдрома

Это важно, поскольку людям с этим заболеванием требуется неотложная помощь квалифицированных специалистов и особый уход

На сегодняшний день известно о четырёх основных причинах, провоцирующий развития ССД.

Одной из них считают приём медикаментов. Чаще всего это лекарства из разряда антибиотиков.

• сульфаниламиды;
• цефалоспорины;
• противоэпилептические медикаменты;
• отдельные противовирусные и нестероидные противовоспалительные препараты;
• антибактериальные лекарства.

Следующей причиной ССД является инфекция, которая проникает в организм человека. Среди них:

• бактериальные – туберкулёз, гонорея, сальмонеллез;
• вирусные – простой герпес, гепатит, грипп, СПИД;
• грибковые – гистоплазмоз.

В отдельный фактор, провоцирующий ССД, относят онкологические заболевания. Этот синдром может стать осложнением злокачественной опухоли.

Очень редко это заболевание может появиться на фоне пищевой аллергии, если в организм систематически попадают вещества способные привести к интоксикации.

Ещё реже синдром развивается вследствие вакцинации, когда организм реагирует с повышенной чувствительностью к составляющим прививки.

Однако по сей день медицине неизвестно почему заболевание может развиваться и без провоцирующих его причин. Т-лимфоциты способны защищать организм от чужеродных организмов, однако в состоянии, которое вызывает синдром, эти Т-лимфоциты активизируются против своего же организма и разрушают кожу.

Однако медики акцентируют внимание на том, что от приёма медикаментов провоцирующих синдром отказываться не стоит. Обычно все эти лекарства назначаются в качестве терапии серьёзных заболеваний, при которых без лечения летальный исход возможен намного быстрее

Главным же является то, что аллергия наблюдается далеко не у всех, поэтому в целесообразности назначения должен убедиться лечащий врач, принимая во внимание историю болезни больного. https://www.youtube.com/embed/9DJ2KfQVClo

Причины возникновения синдрома

На сегодняшний день известно о четырёх основных причинах, провоцирующий развития ССД.

Одной из них считают приём медикаментов. Чаще всего это лекарства из разряда антибиотиков.

• сульфаниламиды;
• цефалоспорины;
• противоэпилептические медикаменты;
• отдельные противовирусные и нестероидные противовоспалительные препараты;
• антибактериальные лекарства.

Следующей причиной ССД является инфекция, которая проникает в организм человека. Среди них:

• бактериальные – туберкулёз, гонорея, сальмонеллез;
• вирусные – простой герпес, гепатит, грипп, СПИД;
• грибковые – гистоплазмоз.

Очень редко это заболевание может появиться на фоне пищевой аллергии, если в организм систематически попадают вещества способные привести к интоксикации.

Ещё реже синдром развивается вследствие вакцинации, когда организм реагирует с повышенной чувствительностью к составляющим прививки.

Однако по сей день медицине неизвестно почему заболевание может развиваться и без провоцирующих его причин. Т-лимфоциты способны защищать организм от чужеродных организмов, однако в состоянии, которое вызывает синдром, эти Т-лимфоциты активизируются против своего же организма и разрушают кожу.

Состояние организма, вызванное синдромом можно назвать, скорее, аномалией человеческого организма. Реакции, которые он запускает, развиваются весьма стремительно и зачастую по непонятной причине.

Однако медики акцентируют внимание на том, что от приёма медикаментов провоцирующих синдром отказываться не стоит. Обычно все эти лекарства назначаются в качестве терапии серьёзных заболеваний, при которых без лечения летальный исход возможен намного быстрее

Главным же является то, что аллергия наблюдается далеко не у всех, поэтому в целесообразности назначения должен убедиться лечащий врач, принимая во внимание историю болезни больного

Другие заболевания из группы Болезни кожи и подкожной клетчатки:

Абразивный преканкрозный хейлит манганотти

Актинический хейлит

Аллергический артериолит, или васкулит Рейтера

Аллергический дерматит

Амилоидоз кожи

Ангидроз

Астеатоз, или себостаз

Атерома

Базалиома кожи лица

Базальноклеточный рак кожи (базалиома)

Бартолинит

Белая пьедра (узловатая трихоспория)

Бородавчатый туберкулез кожи

Буллезное импетиго новорожденных

Везикулопустулез

Веснушки

Витилиго

Вульвит

Вульгарное, или стрепто-стафилококковое импетиго

Генерализованный рубромикоз

Гидраденит

Гипергидроз

Гиповитаминоз витамина В12 (цианокобаламин)

Гиповитаминоз витамина А (ретинол)

Гиповитаминоз витамина В1 (тиамин)

Гиповитаминоз витамина В2 (рибофлавин)

Гиповитаминоз витамина В3 (витамин РР)

Гиповитаминоз витамина В6 (пиридоксин)

Гиповитаминоз витамина Е (токоферол)

Гипотрихоз

Гландулярный хейлит

Глубокий бластомикоз

Грибовидный микоз

Группа заболеваний буллезного эпидермолиза

Дерматиты

Дерматомиозит (полимиозит)

Дерматофития

Занозы

Злокачественная гранулема лица

Зуд половых органов

Избыточное оволосение, или гирсутизм

Импетиго

Индуративная (уплотненная) эритема Базена

Истинная пузырчатка

Ихтиозы и ихтиозоподобные заболевания

Кальциноз кожи

Кандидоз

Карбункул

Карбункул

Киста пилонидальная

Кожный зуд

Кольцевидная гранулема

Контактный дерматит

Крапивница

Красная зернистость носа

Красный плоский лишай

Ладонная и подошвенная наследственная эритема, или эритроз (болезнь Лане)

Лейшманиоз кожи (болезнь Боровского)

Лентиго

Ливедоаденит

Лимфаденит

Линия фуска, или синдром андерсена-верно-гакстаузена

Липоидный некробиоз кожи

Лихеноидный туберкулез — лишай золотушный

Меланоз Риля

Меланома кожи

Меланомоопасные невусы

Метеорологический хейлит

Микоз ногтей (онихомикоз)

Микозы стоп

Многоморфная экссудативная эритема

Муцинозная алопеция Пинкуса, или фолликулярный муциноз

Нарушения нормального роста волос

Неакантолитическая пузырчатка, или рубцующийся пемфигоид

Недержание пигментации, или синдром блоха-сульцбергера

Нейродермит

Нейрофиброматоз (болезнь реклингхаузена)

Облысение, или алопеция

Ожог

Ожоги

Отморожение

Отморожение

Папулонекротический туберкулез кожи

Паховая эпидермофития

Периартерит узелковый

Пинта

Пиоаллергиды

Пиодермиты

Пиодермия

Плоскоклеточный рак кожи

Поверхностный микоз

Поздняя кожная порфирия

Полиморфный дермальный ангиит

Порфирии

Поседение волос

Почесуха

Профессиональные заболевания кожи

Проявление гипервитаминоза витамина А на коже

Проявление гиповитаминоза витамина С на коже

Проявления простого герпеса на коже

Псевдопелада Брока

Псевдофурункулез Фингера у детей

Псориаз

Пурпура пигментная хроническая

Пятнистая атрофия по типу Пеллиззари

Пятнистая лихорадка скалистых гор

Пятнистая лихорадка скалистых гор

Разноцветный лишай

Рак кожи лица

Раны

Ретикулез кожи

Ринофима

Розацеаподобный дерматит лица

Розовый лишай

Рубромикоз, или руброфития

Саркоид Бека

Саркоидоз Бека

Саркома (ангиосаркома) Капоши

Сверлящая, или пронизывающая эктима

Себорея

Септическая эритема

Сикоз

Синдром Лайелла

Системная красная волчанка

Склерема и склередема

Склеродермия

Скрофулодерма, или колликвативный туберкулез кожи

Смешанная, или вариегатная, порфирия

Сморщивание вульвы (крауроз)

Сморщивание (крауроз) полового члена

Ссадины

Стрептококковое импетиго

Трехсимптомная болезнь Гужеро-Дюппера

Трихотилломания

Трихофитии

Туберкулез кожи

Туберкулез кожи и подкожной клетчатки

Туберкулезная волчанка

Угри, или акне

Узелковый периартериит

Ушиб

Фавус

Флегмона

Фрамбезия

Фурункул

Фурункул. Фурункулез

Хроническая мигрирующая эритема Афцелиуса-Липшютца

Хроническая поверхностная диффузная стрептодермия

Хроническая язвенная и язвенно-вегетирующая пиодермия

Хронический атрофирующий акродерматит

Хрономикоз

Центральный лентигиоз Турена

Черепицеобразный микоза

Черная пьедра

Чёрный лишай

Чесотка

Шанкриформная пиодермия

Экзема

Эксфолиативный (листовидный) дерматит новорожденных Риттера

Эктима вульгарная (гнойник обыкновенный)

Эпидемическая пузырчатка новорожденных

Эпидермофитиды

Эпидермофития

Эпидермофития стоп

Эритематозная анетодермия ядассона

Эритразма

Язва бурули

Язвенный туберкулез кожи и слизистых оболочек

Медицинские статьи

Офтальмология является одной из наиболее динамично развивающихся областей медицины. Ежегодно появляются технологии и процедуры, позволяющие получать результат, который еще 5–10 лет назад казался недостижимым. К примеру, в начале XXI века лечение возрастной дальнозоркости было невозможно. Максимум, на что мог рассчитывать пожилой пациент, — это на…

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя…

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать…

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами – мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Диагностика

Проведение диагностики на раннем этапе заболевания очень важно, оно позволяет максимально быстро улучшить состояние больного. Определить этот опасный синдром можно на основании сбора анамнеза (опрос пациента), характерных симптомов (осмотр), анализов, биопсии кожи и некоторых инструментальных исследований (КТ, УЗИ, рентгеноскопия)

Определить этот опасный синдром можно на основании сбора анамнеза (опрос пациента), характерных симптомов (осмотр), анализов, биопсии кожи и некоторых инструментальных исследований (КТ, УЗИ, рентгеноскопия).

• Опрос пациента помогает выявить причинный фактор: прием медикаментов, перенесенное инфекционное заболевание.
• Тщательный осмотр кожи и слизистых позволяет обнаружить характерные проявления: специфическая сыпь, характерная ее локализация.
• Результат общего анализа крови указывает на неспецифические признаки воспаления: повышение уровня лейкоцитов, уменьшение эозинофилов, увеличенная СОЭ.
• Биохимический анализ показывает снижение содержания белков в крови за счет фракции альбуминов, повышение концентрации билирубина, мочевины, аминотрансфераз.
• Очень важен в диагностике иммунологический анализ крови. По его результатам отмечается повышение уровня Т-лимфоцитов и специфических антител.
• Коагулограмма показывает снижение свертываемости крови.
• Гистологичекское исследование кожи – биопсия – определяет некроз клеток эпидермиса, субэпидермальное расположение пузырей.
• Компьютерная томография, ультразвуковое исследование органов мочеполовой системы и рентгеноскопия легких показывают наличие процесса в соответствующих органах.

В осложненных случаях может потребоваться консультация нефролога, пульмонолога и других специалистов.

Диагностика и лечение синдрома

Болезнь Стивенса — Джонсона представлена серьёзным недугом, который требует соответствующего лечения и обследования со стороны лечащего специалиста. Систематические процедуры включают в себя проведение мероприятий, которые направлены на уменьшение либо устранение токсинов из организма, снятия процесса воспаления и улучшение общего состояния кожи. Если при этом у пациента наблюдаются хронически упущенные ситуации, то могут назначать средства специального воздействия.

• кортикостероиды — для защиты от возможного рецидива;
• десенсибилизирующие препараты;
• средства для устранения токсикоза.

Многие считают, что при этом важен специальный курс витаминного лечения — включая использование аскорбиновой кислоты и средств группы В, но это не так, так как использование таких средств может развить ухудшение общего состояния здоровья пациента. Побороть пузыри на теле можно с помощью местной терапии, которая нужна для устранения воспалительного процесса и удаления отёчности.

Чаще всего применяются обезболивающие средства, антисептические мази и гели, специализированные ферменты и крема, а также кератопластики. Если возникает ремиссия болезни, то необходимо комплексное обследование ротовой полости и санации. Своевременное оказание правильной помощи поможет улучшить общую картину заболевания и в несколько раз повысить шанс на быстрое выздоровление пациента.

При особой необходимости ребёнок проходит обследования у других специалистов. Чаще всего такое заболевание выявляет именно врач дерматолог либо соответствующие профильные медики, опираясь в первую очередь на жалобы, анализы и основные симптомы. Клинический анализ крови обязательно проводить для выявления признаков воспаления. Дифференциальная диагностика также важна, так как заболевание можно спутать с дерматитом, который сопровождается развитием сыпи и пузырей на лице.

Originally posted 2018-07-04 13:28:28.

Симптомы синдрома Стивена – Джонса

Стоит отметить, что синдром Стивена – Джонса имеет достаточно острую клиническую картину. Его симптомы развиваются достаточно быстро и стремительно. Зарождение заболевание может напомнить пациенту о начале воспалительного процесса, схожего с ОРВИ. Но, уже через несколько дней человек понимает, что это не острое респираторное заболевание, а нечто другое. Ведь аллергическая реакция, проявляющаяся в виде высыпаний на коже лица и тела, свидетельствует о наличии какого-то другого заболевания.

Воспаление на коже носит симметричный характер. Визуально это небольшие пузырьки на коже диаметром в 5 см розоватого цвета. Каждая такая рана наполнена жидкостью геморрагического характера. При небольшом касании к этой ране, пузырь вскрывается, жидкость вытекает, а на месте нее образовывается эрозия. Рана начинает сильно зудеть и болеть. Уже через несколько недель больной начинает мучиться от приступов тяжелого кашля, удушья. Во всем теле отмечает слабость на фоне общей усталости и повышенной температуры.

Клиническая картина заболевания состоит в:

• Сильная головная боль;
• Слабость;
• Озноб, лихорадка;
• Боль в мышцах и суставах;
• Нарушение сердечного ритма;
• Боль и першение в горле;
• Расстройство пищеварительного тракта;
• Кашель;
• Пузыри с прозрачной жидкостью возле слизистой оболочки рта;
• Воспаленная кайма губ;
• Сложности в принятии пищи – человеку становится больно не только глотать, но и пить воду.

На коже лица, стопах, голенях, а также на органах половой системы появляются многочисленные язвы.

Нередко синдром Стивена – Джонса поражает слизистую оболочку глаз. Больному может показаться, что глазной хрусталик поражен конъюнктивитом, но это не так. Глаза будут заполнены не белковым образованием, а гноем.

Репродуктивную систему, как мужчин, так и женщин синдром Стивена – Джонса поражает в виде таких заболеваний, как уретрит, вульвит и вагинит различной степени.

Лечение

Установление диагноза прогрессирующая злокачественная экссудативная эритема – сигнал к незамедлительному началу лечения. Любое промедление повышает вероятность развития тяжелейших осложнений.

Медицинскую помощь, которую необходимо оказать больному, можно разделить на оказываемую на догоспитальном этапе и помощь в стационаре.

Помощь на догоспитальном этапе:

• Восполнение дефицита жидкости – основное мероприятие на данном этапе. Внутривенно пациенту вводят 1-2 литра солевых растворов, если он может пить, также необходимо провести пероральную регидратацию.
• В ранние сроки заболевания внутривенно струйно вводят глюкокортикостероиды (преднизолон 60-150мг). Целесообразность последующего введения этих препаратов вызывает сомнение – есть вероятность развития септических осложнений, поэтому возможность дальнейшего использования преднизолона определяться в каждом случае индивидуально.
• Обеспечение готовности к экстренной трахеотомии и искусственной вентиляции легких.

Помощь в условиях стационара направлена на продолжение восполнения жидкости, предупреждение развития осложнений, исключение всех токсических воздействий, в том числе отмена всех медикаментозных препаратов, кроме необходимых.

Назначаются:

• Инфузионная терапия (изотонический раствор, до 6 литров в сутки).
• Внутривенно глюкокортикостероиды при необходимости.
• Стерильные условия для исключения бактериальной инфекции.
• Обработка кожных покровов: подсушивание и дезинфекция, по мере затягивания ран, дезинфицирующие растворы заменяются на мази (противовоспалительные: элоком, локоид, целестодерм).
• Обработка слизистых:
  • глаз (азеластин), при тяжелых случаях – преднизолон;
  • ротовой полости (растворы для дезинфекции, пероксид водорода);
  • мочеполовой системы (глюкокортикостероидные мази, растворы для дезинфекции).
• Антигистаминные препараты при выраженном кожном зуде.
• Гипоаллергенная диета (запрет на цитрусовые, рыбу, орехи, мяса птицы, шоколад, алкоголь копченые изделия, кофе, специи, мед), обильное питье.

Гипоаллергенная диета

Ниже будет представлен список разрешенных продуктов:

• нежирные сорта мяса в отварном виде;
• супы овощные и из различных круп. Готовить их можно как на вторичном говяжьем бульоне, так и с добавлением различных рафинированных масел;
• картофель «в мундире»;
• рисовая, геркулесовая и гречневая каши;
• кисломолочные продукты. В основном назначают творог, простоквашу и кефир;
• свежие овощи и специи;
• сахарный песок, чай;
• компоты из сушеных фруктов. Можно делать и из свежих ягод.

Суточная норма белков — 15 г, жиров — 150 г, углеводов — 200г. Общая калорийность 2800 килокалорий. Остальные рекомендации по питанию озвучит специалист.

Порядок обновления клинических рекомендаций

Клиническая картина характеризуется появлением множественных полиморфных высыпаний в виде багрово-красных пятен с синюшным оттенком, папул, пузырьков, мишеневидных очагов. Очень быстро (в течение нескольких часов) на этих местах формируются пузыри размером до ладони взрослого и больше; сливаясь, они могут достигать гигантских размеров.

Наиболее тяжелое поражение наблюдается на слизистых оболочках полости рта, носа, половых органов, коже красной кайме губ и в перианальной области, где появляются пузыри, которые быстро вскрываются, обнажая обширные, резко болезненные эрозии, покрытые сероватым фибринозным налетом. На красной кайме губ часто образуются толстые буро-коричневые геморрагические корки.

Неблагоприятные прогностические факторы течения ССД:

1. Возраст {amp}gt; 40 лет – 1 балл;
2. ЧСС {amp}gt; 120 в мин. – 1 балл;
3. Поражение {amp}gt; 10% поверхности кожи – 1 балл;
4. Злокачественные новообразования (в т.ч. в анамнезе) – 1 балл;
5. В биохимическом анализе крови:

• уровень глюкозы {amp}gt; 14 ммоль/л – 1 балл;
• уровень мочевины {amp}gt; 10 ммоль/л – 1 балл;
• бикарбонаты {amp}lt; 20 ммоль/л – 1 балл.

1. Врачи-специалисты: дерматовенерологи;
2. Ординаторы и слушатели циклов повышения квалификации по указанным специальностям.

Первые пузыри появляются на слизистой ротовой полости. При вскрытии этих образований наблюдаются раны, покрытые желтым, белесым и сероватым налетом, а также темными пятнами запекшейся крови. Прием пищи становится практически невозможным. Пациенту не удается даже попить воды.

Поражение слизистой глаз на начальных стадиях заболевания напоминает конъюнктивит, нередко с осложнениями в виде гнойных воспалений, разрастания сосудов роговицы и заворота века.

Кожа рядом с этими образованиями отслаивается, как при ошпаривании кипятком. На первых порах сыпь проявляется на лице, руках и ногах, но через несколько дней поражения распространяются по всему телу. Исключение составляет волосяной покров головы, а также ладони и ступни.

Заболевание характеризуется ярко выраженным болевым синдромом. Даже при легком нажатии на непораженные участки кожи пациент страдает от сильной боли.