Как диагностировать болезнь ходжкина и способы её лечения

Лимфома Ходжкина стадии

Клиническое стадирование данного заболевания предпринималось ещё с 1902 года, но только в 1965 году на международной конференции в Нью-Йорке была принята и установлена классификация клинической картины, которая стала основой современных стадий лимфомы. Она разделила лимфому Ходжкина на стадии, дала обозначения патологической и клинической стадиям, а также экстранодальному распространению (Е).

Согласно современной клинической классификации опухолевого заболевания, которая учитывает анатомическое распределение патологического процесса и все симптомы интоксикации, принятой в 1971 году, болезнь имеет четыре стадии: I, II, III, IV.

При первой (I) стадии лимфомы Ходжкина поражается одна лимфозона или лимфоструктура (I) или отдельно поражается в единственном количестве экстралимфатический орган или ткань (I Е).

При второй (II) стадии лимфомы Ходжкина поражается две лимфатические области по одну сторону диафрагмы (II), или локально поражается единичная  экстралимфатическая ткань или орган и их региональные лимфатические узлы, поражая или нет другие лимфоузлы  по ту же сторону диафрагмы (Н Е).

При третьей(III) стадии лимфомы Ходжкина поражаются лимфоузлы по обе стороны диафрагмы (III), которые сочетаются с локализованным изменением одной экстралимфатической ткани или органа (III), а может быть с  изменённой селезёнкой (III S), а иногда и того, и другого(И Ё Е + S).

При четвёртой стадии (IV) стадии лимфомы Ходжкина диссеминированно поражаются один или несколько экстралимфоорганов, изменяя или нет узлы лимфатической системы, или изолированно поражается экстралимфатический орган, изменяя нерегионарные лимфоузлы.

Экстралимфатическим распространением заболевания (E) считается патологический процесс, при котором вовлекается одна доля или корень лёгкого одновременно с поражёнными лимфоузлами с одной стороны, либо односторонним выпотом из плевры с присоединением или нет лёгкого в процесс поражения, но с изменениями, здесь же, в прикорневых лимфоузлах.

К  экстранодальному диффузному распространению болезни (IV) относятся поражения костного мозга и печени.

Кроме этого, все стадии лимфомы Ходжкина имеют или не имеют общие симптомы. И обозначаются при их отсутствии (А), а при наличии (Б). К тем общим симптомам можно отнести: потерю массы тела, необъяснимого характера, в течение полугода на 10%; без видимых причин подъёмы, до 38 градусов, температуры тела на протяжении 3-х дней и профузное ночное потоотделение.

В 1989 году были приняты в Костволде дополнения при обозначениях стадий с поражёнными регионами (II 2, III 3 и др.). Третью стадию могут делить на III 1, при которой поражается селезёнка, чревные лимфоузлы и узлы ворот селезёнки. Для III 2 характерно поражение пахово-бедренных, подвздошных, парааортальных и мезентеральных лимфоузлов.

При огромном поражении лимфоузлов (Х) патологический очаг достигает в диаметре десяти и более сантиметров.

Диагностика лимфомы Ходжкина

Лимфома Ходжкина обычно может подозреваться у больных с безболезненной лимфаденопатией или увеличением внутригрудных лимфоузлов, выявленных при рентгенографии. Аналогичую лимфаденопатию могут вызывать инфекционный мононуклеоз, токсоплазмоз, цитомегаловирус, неходжкинские лимфомы и лейкозы. Сходная рентгенографическая картина может наблюдаться при раке легкого, саркоидозе и туберкулезе (для оценки объемных образований средостения).

Рентгенография должна выполняться, если не была сделана ранее. В случае подтверждения данных при КТ или ПЭТ-исследовании органов грудной клетки выполняется биопсия лимфоузлов. Если увеличены только лимфоузлы средостения, выполняется медиастиноскопия или процедура по Чемберлену (ограниченная левая задняя торакотомия, позволяющая выполнить биопсию медиастинальных лимфоузлов, не доступных при медиастиноскопии). Также может выполняться биопсия под контролем КТ, однако результаты тонкоигольной биопсии часто могут быть недостаточными, поэтому требуется выполнение корбиопсии.

При исследовании биопсийного материала выявляются клетки Рид-Штернберга на фоне гетерогенного клеточного инфильтрата. Классическая лимфома Ходжкина имеет 4 гистопатологических варианта; кроме того, отдельно выделяют нодулярную лимфому Ходжкина с лимфоидным преобладанием (НЛП ЛХ). Отличить лимфому Ходжкина от неходжкинских лимфом, а также классическую лимфому Ходжкина от НЛП ЛХ позволяет исследование отдельных антигенов на поверхности клеток Рид-Штернберга.

Результаты других методов исследования также могут отличаться от нормы, но они не имеют диагностического значения. В анализе крови может выявляться незначительный полиморфноядерный лейкоцитоз. Лимфоцитопения может встречаться и быть клинически значимой при распространенных стадиях заболевания. Также участи больных отмечаются эозинофилия (до 20% больных) и тромбоцитоз. Анемия, чаще микроцитарная, обычно развивается при распространенном заболевании. Панцитопения обычно обусловлена опухолевой инвазией костного мозга,чаще при лимфоме Ходжкина с лимфоидным истощением.

Стадирование. После постановки диагноза необходимо адекватное стадирование для выбора тактики лечения. Как правило, применяется система стадирования Ann Arbor.Для определения стадии по этой системе необходимы определение наличия симптомов интоксикации, физикальное обследование больного, данные инструментальных методов обследования, в т.ч. рентгенографии, КТ и ПЭТ; реже — односторонняя биопсия костного мозга. Лапаротомия для установления диагноза не требуется. К другим необходимым тестам относится оценка функции сердца и легких для определения противопоказаний к отдельным препаратам. Система стадирования Ann Arbor в модификации Cotswold также учитывает наличие массивного опухолевого поражения и зоны опухолевого поражения.

Отметка А при любой из стадий означает отсутствие симптомов интоксикации. Отметка В означает наличие хотя бы одного из симптомов интоксикации. Наличие симптомов интоксикации определяет худший ответ на лечение.

Лечение ХЛ зависит от стадии на момент установления диагноза, поэтому цель врача — не только выявить лимфому, но и определить степень её распространённости.

• Состав крови может быть нормальным. Нормохромная нормоцитарная анемия может присутствовать, а сочетание её с лимфопенией — плохой прогностический признак. Вероятны эозинофилия или нейтрофилёз.
• СОЭ может ускориться.
• Определение функции почек необходимо; до лечения предпочтительна её сохранность.
• Функция печени может быть изменённой при отсутствии заболевания, что отражает специфическую инфильтрацию печени. Картина обструкции может быть вызвана сдавлением узлами в воротах печени.
• Измерение ЛДГ, повышение её уровня — плохой прогностический фактор.
• Рентгенограмма грудной клетки показывает объёмное образование в средостении.
• КТ позволяет определить стадию заболевания. Большое поражение (один узел >10 см) — плохой прогностический признак.
• Биопсию лимфатического узла выполняют хирургически или чрескожной пункционной биопсией под рентгенологическим контролем.

Диагностика

Диагностика лимфомы Ходжкина проводится следующим образом:

• определяется темп роста лимфатических узлов;
• устанавливают «алкогольные» болевые зоны в местах поражения;
• исследуется анамнез на наличие симптомов интоксикации;
• ЛОР-врач осматривает носоглотку, небные миндалины;
• проводят эксцизионную биопсию из самого раннего появившегося лимфатического узла. Его удаляют полностью с условием отсутствия механического повреждения;
• тщательно пальпируют: все периферические группы ЛУ (подчелюстные и шейно-надключичные, подключичные и подмышечные, подвздошные и паховые, подколенные и бедренные, локтевые и затылочные), печени и селезенки.

Гистологическое исследование подтверждает диагноз, поскольку только при наличии конкретного описания диагностических клеток Березовского-Рид-Штернберга и сопровождающих клеток диагноз считают окончательным. По клинической картине, рентгенограмме, предположительному гистологическому или цитологическому заключению без описания клеток диагноз будет считаться спорным.

Для проведения гистологического исследования не берут паховые ЛУ, если в процессе участвуют их другие группы. Начальную диагностику не определяют только по одной пункционной биопсии.

Поэтому список диагностических мероприятий продолжает:

• по показаниям – остеосцинтиграфия;
• КТ области шеи, органов грудной клетки, живота и таза;
• рентгенография костей (при жалобах больных на боли и выявленных изменениях на сцинтиграммах);
• исследование крови биохимическим методом на содержание креатинина, билирубина, мочевины, общего белка, АСТ, АЛТ, ЛДГ, щелочной фосфатазы;
• исследование группы крови и резус-фактора, общего анализа крови, включая на наличие уровня эритроцитов, тромбоцитов, гемоглобина, на лейкоцитарную формулу, СОЭ;
• исследование количества гормонов ЩЖ, если поражены шейные лимфатические узлы и планируется облучение шеи;
• сцинтиграфия с использованием галлия;
• биопсия костного мозга, при этом проводят трепанобиопсию крыла подвздошной кости, поскольку цитологическое исследование окончательно не подтверждает диагноз;
• УЗИ периферических ЛУ: шейных, надключичных и подключичных, подмышечных, паховых и бедренных, брюшины и таза. При этом исследуют печень, селезенку, парааортальные и подвздошные ЛУю

Если окончательно определена лимфома Ходжкина, диагностика формулируется с указанием стадии, В-симптомов (если имеются), зон массивного поражения, вовлечения экстранодальных зон и селезенки. Наиболее значимыми факторами риска, определяющими прогноз болезни, являются:

• А – массивное поражение средостения с медиастинально-торакальным индексом (МТИ) ≥ 0,33. МТИ определяют при соотношении максимальной ширины средостения и грудной клетки (уровень 5-6 позвонков грудной зоны);
• В – экстранодальное поражение;
• С – СОЭ ≥ 50 мм/ч на стадии А; СОЭ≥ 30 мм/ч на стадии Б;
• D – поражение трех лимфатических зон и более.

Классификация по скорости развития болезни

1. Причины возникновения и способы лечения гемангиомы у детей

   Лимфомы
   с очень медленным развитием процесса,
   длительное время не оказывающие
   воздействия на состояние организма –
   индолентные лимфомы.

2. Лимфомы
   с очень быстрым, иногда молниеносным
   развитием процесса, оказывающим крайне
   резко выраженное пагубное воздействие
   на организм – агрессивные лимфомы.

3. Лимфомы
   с промежуточной скоростью развития
   процесса, оказывающие заметное и
   увеличивающееся воздействие на организм
   – промежуточная форма лимфом.

Другим
достаточно часто употребляемым на
практике видом классификации является
деление по месту возникновения опухолевого
процесса.

Другие заболевания из группы Онкологические заболевания:

Осложнения после лечения

Несмотря на то, что современные методы лечения обеспечивают высокую степень выживаемости в течение пяти лет, побочные эффекты от различных химических процедур существенно отягчают процесс жизни и даже приводят к фатальному исходу.

После прохождения лучевой терапии места средостения, особенно с использованием препарата Блеоцина, пациенты сталкиваются с возникновением пульмонитами, перестающими в пневматический фиброз. По этой причине, общая доза данного медикамента не должна превышать 200 мг/м². Для лечения пневмофиброза применяется терапия с помощью кортикостероидов. Распространённым негативным последствием химиотерапии является невозможность зачать ребенка. В этой связи, рекомендуется использовать консервацию яйцеклеток и сперматозоидов до начала процедуры.

Кроме перечисленного, опасным является рецидив образования – даже если после первичных процедур по лечению лимфомы Ходжкина прошло семнадцать лет, риск летального исхода очень высок. В числе вторичных онкообразований: лимфома неходжинского происхождения составляет 1,8 процента; вторичный нелимфобластный лейкоз – два процента, опухоль – восемь процентов. Развитие вторичных лейкозов наблюдается где-то на седьмом году после прохождения лучевой терапии, а опухоли в диапазоне от семи до двадцати лет. Вероятность их появлений существенно возрастает, если пациенту свыше сорока лет, при лечении была применена лучевая терапия и больной употребляет табак.

Лечение

Терапевтические решения при 4 стадии лимфомы зависят от типа лимфомы, медицинской истории пациента и локализации поражений.

Лимфома Ходжкина

Лечение 4 стадии лимфомы Ходжкина обычно предусматривает многочисленные циклы комбинированной химиотерапии.

Химиотерапия называется комбинированной, поскольку врачи назначают сразу несколько препаратов в определённых сочетаниях. Такие сочетания обозначаются режимами.

В современной медицинской практике применяются следующие режимы.

• ABVD — предпочтительный режим, который предусматривает использование доксорубицина, блеомицина, винбластина и дакарбазина.
• BEACOPP — один из возможных режимов, при котором пациентам назначают блеомицин, этопозид, доксорубицин и преднизон. Врачи используют его для лечения людей со специфическими характеристиками. Режим BEACOPP показывает достаточно высокую эффективность, но применяется редко в связи с тем, что несёт в себе риск развития вторичного лейкоза и бесплодия.
• Stanford V — режим, разработанный Стэнфордским Центром по изучению рака. Он предполагает использование доксорубицина, винбластина, винкристина, блеомицина, этопозида и преднизона. Врачи также применяют этот режим редко.

Пациентам с лимфомой Ходжкина, которые имеют крупные опухоли или признаки резидуальной болезни, врачи могут предложить лучевую (радиационную) терапию и последующие проверки при помощи методов визуализированной диагностики. Кроме того, могут быть рекомендованы другие терапевтические стратегии, в том числе пересадка стволовых клеток, а также альтернативные препараты или группы препаратов.

Неходжкинские лимфомы

Стандартным режимом комбинированной терапии, используемым при лечении пациентов с неходжкинскими лимфомами, является режим CHOP. Он предусматривает приём циклофосфамида, доксорубицина, винкристина и преднизона.

При лечении агрессивных неходжкинских лимфом врачи могут рекомендовать применение иммунного препарата ретуксимаба наряду с использованием режима CHOP. Такая комбинация повышает эффективность лечения и в идеальном случае может избавить пациента от неходжкинской лимфомы.

Онколог также может назначить другие препараты, которые различными способами атакуют раковые клетки. Кроме того, иногда врачи рекомендуют альтернативные методы лечения, например лучевую терапию или пересадку стволовых клеток.

Симптомы лимфомы

лица соответствующего возраста, например

Симптомами лимфомы являются:

• увеличенные лимфоузлы;
• повышенная температура;

• усиленная потливость;
• потеря веса;
• слабость;
• зуд;
• боли;
• другие признаки.

Увеличенные лимфоузлы при лимфоме

Локализация увеличенных лимфоузловнапример, только на шеев паху и на затылкеВнешний вид увеличенных лимфоузловБолят ли лимфоузлы при лимфомеантибиотики

Боли при лимфоме

При лимфоме боли чаще всего локализуются в следующих органах:

• Голова. Головные боли характерны для пациентов, у которых лимфома поражает спиной или головной мозг. Причиной болезненных ощущений является нарушенное кровоснабжение этих органов, так как лимфома сдавливает кровеносные сосуды, препятствуя нормальной циркуляции крови.
• Спина. На боль в спине жалуются больные, у которых поражен спиной мозг. Как правило, дискомфорт в спине сопровождается и головными болями.
• Грудь. Боль в этой части тела присутствует в случаях, когда поражаются органы в грудной клетке. Увеличиваясь в размерах, лимфома начинает давить на соседние органы, из-за чего возникает боль.
• Живот. Боли в животе испытывают пациенты с лимфомой брюшной полости.

Специфические признаки лимфомы

температуры, увеличенных лимфоузловСуществуют следующие специфические симптомы лимфомы:

• Кашель. Этот признак появляется у пациентов с лимфомой, расположенной в грудной клетке. Сам по себе кашель можно охарактеризовать как сухой и изнуряющий. Традиционные препараты против кашля не приносят пациентам значительного улучшения. Сопровождается кашель одышкой и болями в груди.
• Отеки. Отечность является следствием нарушенного кровообращения, что происходит, когда лимфома увеличивается в размерах и начинает давить на кровеносные сосуды. Отекают те органы, которые находятся рядом с опухолью. Например, при лимфоме в паху отекает одна или обе ноги.
• Расстройство пищеварения. При поражении лимфатической ткани, расположенной в зоне брюшной полости, больных беспокоят боли в животе, диарея или запор, чувство тошноты. У многих ухудшается аппетит и происходит быстрое ложное насыщение.

Классификация

При лимфоме классификация зависит от морфологического и иммунологического строения опухоли. Бывают следующие виды лимфом:

• диффузная лимфома;
• лимфома Ходжкина;
• неходжкинские лимфомы;
• крупноклеточная и мелкоклеточная лимфома.

При мелкоклеточной лимфоме поражаются мелкие клетки лимфатической ткани, при крупноклеточной – крупные. Классификация лимфом в зависимости от степени агрессивности:

1. Индолентная (вялая) – прогноз на жизнь несколько лет;
2. Агрессивная – прогноз несколько недель;
3. Высокоагрессивная – несколько дней.

Разновидностей патологии в зависимости от места расположения лимфатической системы или органа, который она поразила, много. Бывает:

• лимфома почки;
• лимфома молочной железы (груди);
• лимфома костного мозга;
• первичная лимфома ЦНС (центральной нервной системы).

Опухоль может локализоваться в брюшной полости, на шее, на ногах, в разных отделах позвоночника. Опухоль в лимфоузлах шеи считается самой распространенной. Бывает лимфома в крови, в области легкого, сердца, селезенки. Часто встречаются мозговые поражения. При постановке диагноза лимфомой серой зоны называется болезнь, когда по тем или иным причинам не удается выяснить первичный очаг поражения.

Фолликулярная лимфома

Самая легкая разновидность неходжкинской лимфомы. Обладая низкой злокачественностью, этот вид опухолей, все-таки, является опасным из-за длительного бессимптомного течения. Чуть позже начинают увеличиваться лимфоузлы, возникает потливость, лихорадка, человек становится слабым. Очень часто люди не придают значения данным симптомам, считая их проявлением обычного простудного заболевания, а опухоль в это время поражает всё больше областей организма, доходя до костного мозга.

Неходжкинские лимфомы

По-другому неходжкинские лимфомы называются лимфосаркомами. Эта группа онкологии включает в себя больше, чем тридцать болезней. Клетки онкопроцесса накапливаются в органах, имеющих лимфоидную ткань, а также в лимфатических узлах, после чего срастаются между собой и образуют опухолевые массы. Постепенно в опухолевый процесс вовлекаются новые органы, системы, кровь, мозг, кости, ткани легких, печени и т.д. В одних органах опухоли растут медленно, в других быстро увеличиваются.

Лимфома Ходжкина

Другое название лимфомы Ходжкина – лимфогранулематоз. Отличия лимфогранулематоза (лимфомы Ходжкина) от неходжкинских опухолей колоссальные, ведь опухоль не поражает внутренние органы. Данный вид патологии является неопластическим процессом, который развивается в лимфоузлах и характеризуется возникновением новых клеток. Патология диагностируется чаще у людей в возрасте двадцати пяти лет. Распространены случаи, когда данная болезнь протекает совместно с гепатитом четвертого типа (вирусом Эпштейна-Барра).

Симптоматика этой формы лимфомы разнообразна, все зависит от того, где находится первичный источник онкопроцесса. Опухоль чаще всего локализуется в области шеи, но может возникать и в паху, под челюстью, над ключицей. Лечение при такой патологии комбинированное, оно состоит из лучевой и химической терапии. Ремиссии (затихание) болезни продолжительные, в большинстве случаев, онкология излечима полностью.

Профилактика

Исчерпывающих знаний о причинах данного заболевания нет, что вынуждает смотреть на меры профилактики более обширно. Главным компонент профилактики – своевременное посещение врача, регулярные профилактические осмотры и постоянный домашний осмотр собственных лимфатических узлов, внимательное отношение к видимым изменениям в теле.

Особенно внимательно нужно относиться к себе, если в семье зарегистрированы случаи злокачественных заболеваний.

Если возникли некоторые опасения по состоянию здоровья – непременный поход к врачу. Также не стоит забывать о том, что здоровье подвергают риску неправильный образ жизни и вредные привычки.