Как рассчитать гемоглобин формула

Что такое гемоглобин в крови?

Локализуется гемоглобин в цитоплазме эритроцитов, чем и оказывает влияние на окрас клеток, так как сам является пигментом красного цвета. При этом его содержание составляет более 90% от массы зрелой эритроцитарной клетки. С химической точки зрения молекула гемоглобина характеризуется как сложная четвертичная структура из субъединиц гем и белка глобина. Свою функцию гемоглобин исполняет за счет двухвалентного иона железа, из которого и состоит гем.

Газообмен в тканях имеет основополагающее значение, от которого зависит здоровье и тонус живого организма. И отклонение гемоглобинового показателя от нормы провоцирует развитие патологий.

Гемоглобин с помощью эритроцитов  перемещается по сосудам, транспортируя кислород, поступивший с дыханием, из легких к клеткам организма и избавляя их от углекислого газа. При этом процессе атом железа захватывает кислород, в результате чего образуется оксигемоглобин. Обратная реакция, когда гемоглобин осуществляет перенос углекислого газа, вызывает образование карбогемоглобина.

Описанные процессы естественные и обратимые функции гемоглобина, в результате которых он меняет структуру из-за присоединения молекул углекислого газа и кислорода. Но возможны иные изменения структуры, что указывает на наличие патологических процессов в организме.

Яркий пример – образование гликированного гемоглобина. Происходит вследствие повышенного содержания глюкозы, которая присоединяется к глобину. При выявлении активного течения процесса предполагают развитие разных типов сахарного диабета.

Внимание! Зачастую вместо термина «гликированный» встречается похожая форма определения «гликозилированный», употребляемая в учебниках и врачами. Однако использование второй формы термина уменьшается, так как верной является первая

Существует еще один вид гемоглобина, называемый фетальным, структура которого отличается от обычного варианта. В большом количестве присутствует у новорожденных, что является нормой. У грудничка к годовалому возрасту его концентрация снижается до минимума. Присутствие фетального гемоглобина в крови у взрослого человека свидетельствует о проблемах со здоровьем.

Другой тип железосодержащего белка – миоглобин. Локализуется в мышечной ткани, образуя там запас, впоследствии используемый организмом в случае гемоглобиновой недостаточности.

За что отвечает гемоглобин в человеческой крови?

Главная цель, выполняемая пигментом, заключается в поддержании газообмена в тканях живого организма. Этот процесс происходит в здоровом организме непрерывно. Если возникает нарушение в его схеме, человек рискует заработать гипоксию.

Транспортировка газов между клетками организма не единственное, на что влияет гемоглобин. Помимо основной задачи в функции гемоглобина  входят:

• регулировка вязкости крови за счет нахождения в составе эритроцитов,
• участие белка в регулировании pH крови (буферные свойства гемоглобина).

Важность фетального гемоглобина для новорожденного

Для данного белкового соединения характерно высокое химическое сродство с кислородом, поэтому оно эффективно работает при «извлечении» кислорода из гемоглобина беременной женщины и передаче к ребенку через плаценту. После рождения малыша это сродство уже не требуется, поскольку hbf гемоглобин хуже делится кислородом с тканями. В итоге это может стать решающим фактором при сердечной или легочной гипоксемии. Во избежание подобных патологий, фетальный гемоглобин начинает заменяться более функциональным гемоглобином-А еще до появления ребенка на свет.

Резкий скачок парциального давления кислорода в артериальной крови (раО2) с 25-32 мм ртутного столба у плода до 87-98 мм у новорожденного провоцирует недостаточный синтез эритроцитов в первые 6-9 недель жизни малыша. Данное негативное влияние на костномозговое кроветворение нередко вызывает физиологическую анемию. В зону риска попадают недоношенные дети, поскольку у них после рождения быстро увеличивается масса тела и литраж крови.

В конечном счете уменьшение количества гемоглобина снижает парциальное давление кислорода на ткани, что провоцирует увеличение уровня эритрпоэтина и продуцирование эритроцитов.

Причины развития гемоглобинопатии

Гемоглобинопатии возникают в случае генетических изменений генов глобина, которые приводят к изменению аминокислот, составляющих белок глобина. Эти изменения влияют на:

• структуру гемоглобина, например, гемоглобин S, который вызывает серповидно-клеточную анемию;
• его поведение;
• количество продуцируемого вещества (талассемия);
• стабильность. 

Серповидно-клеточная анемия

Существует четыре гена, кодирующих цепь альфа-глобина, и два гена, кодирующих цепь бета-глобина. Наиболее частым заболеванием, связанным с изменением альфа-цепи, является альфа-талассемия. Его тяжесть зависит от количества пораженных генов.

Талассемия характеризуется снижением продукции одной из цепей глобина, дисбалансом между альфа- и бета-цепями в гемоглобине A (альфа-талассемия) или увеличением малых форм, таких как Hb A2 или Hb F (бета-талассемия).

Изменения бета-цепей гемоглобина являются врожденными, аутосомно-рецессивными. Это означает, что больной человек должен иметь две дефектные копии гена, каждая от одного из родителей. Если один ген нормален, а другой дефектен, человек гетерозиготен, и мы называем его носителем. Аномальный ген может быть передан любому из потомков. Если рассматриваемый человек является гетерозиготным носителем, он может не иметь никаких симптомов и носительство не влияет на его здоровье.

Если происходят две модификации одного и того же бета-гена, человек гомозиготен по этому гену. Его организм может производить дефектный гемоглобин – возникает гемоглобинопатия с симптомами и потенциальными осложнениями. Степень тяжести зависит от генетической мутации и варьируется от случая к случаю. Копию гена можно передать потомству.

Если два аномальных бета-гена являются врожденными, человек является двойным, смешанным гетерозиготным. У него будут симптомы одной или обеих гемоглобинопатий. Один из аномальных бета-генов будет передаваться каждому из потомков.

Были идентифицированы сотни гемоглобинопатий в бета-цепях. Хотя лишь некоторые из них являются общими и клинически значимыми.

Разница между гемоглобином и миоглобином

Определение

Гемоглобин: Гемоглобин – это красный белок, который отвечает за транспортировку кислорода в крови позвоночных.

Миоглобин: Миоглобин – это красный белок с гемом, который переносит и запасает кислород в мышечных клетках.

Молекулярный вес

Гемоглобин: Молекулярная масса гемоглобина составляет 64 кДа.

Миоглобин: Молекулярная масса гемоглобина составляет 16,7 кДа.

Состав

Гемоглобин: Гемоглобин состоит из четырех полипептидных цепей.

Миоглобин: Миоглобин состоит из одной полипептидной цепи.

Четвертичная структура

Гемоглобин: Гемоглобин представляет собой тетрамер, состоящий из двух α и двух β субъединиц.

Миоглобин: Миоглобин является мономером. Следовательно, ему не хватает четвертичной структуры.

Количество молекул кислорода

Гемоглобин: Гемоглобин связывается с четырьмя молекулами кислорода.

Миоглобин: Миоглобин связывается только с одной молекулой кислорода.

Кооперативное связывание

Гемоглобин: Поскольку гемоглобин является тетрамером, он проявляет кооперативное связывание с кислородом.

Миоглобин: Поскольку миоглобин является мономером, он не проявляет кооперативного связывания.

Сродство к кислороду

Гемоглобин: Гемоглобин обладает низким сродством к связыванию с кислородом.

Миоглобин: Миоглобин обладает высоким сродством связываться с кислородом, что не зависит от концентрации кислорода.

Связь с кислородом

Гемоглобин: Гемоглобин способен плотно связываться с кислородом.

Миоглобин: Миоглобин не способен тесно связываться с кислородом.

Гемоглобин: Гемоглобин находится в кровотоке.

Миоглобин: Миоглобин находится внутри мышц.

Типы

Гемоглобин: Гемоглобин А, гемоглобин А2 и гемоглобин F являются типами гемоглобина у людей.

Миоглобин: Единственный тип миоглобина обнаружен во всех клетках.

функция

Гемоглобин: Гемоглобин берет кислород из легких и транспортирует к остальной части тела.

Миоглобин: Миоглобин накапливает кислород в мышечных клетках и выделяет при необходимости.

Заключение

Гемоглобин и миоглобин являются двумя связывающими кислород глобулярными белками у позвоночных. Гемоглобин представляет собой тетрамер, который совместно связывается с четырьмя молекулами кислорода. Миоглобин – это мономер, состоящий из одной группы гемов. Поскольку связывающая способность гемоглобина выше, чем у миоглобина, гемоглобин используется в качестве транспортирующего кислород белка в крови. Миоглобин используется в качестве запасающего кислород белка в мышечных клетках. Сродство связывания кислорода с миоглобином выше, чем у гемоглобина. Основное различие гемоглобина и миоглобина заключается в их функции. Функциональное различие гемоглобина и миоглобина возникает из-за разницы их трехмерной структуры.

Гемоглобин и его роль в организме

Когда человек делает вдох, в его легкие поступает кислород, далее он распространяется по всему нашему организму. Но не сам — доставляет кислород специальное «такси». Его роль выполняет гемоглобин — сложный белок, содержащийся в эритроцитах крови. После доставки кислорода к тканям, «такси» забирает другого пассажира — углекислый газ — и «подвозит» его в легкие, откуда он выводится наружу с выдохом.

Итак, основная функция гемоглобина — обеспечение всего организма кислородом. Жизнь без этого белка попросту невозможна. Поэтому повышение или понижение гемоглобина в крови может быть опасно и связано с целой гаммой различных патологий. Впрочем, образ жизни тоже оказывает существенное влияние на концентрацию гемоглобина — об этом мы поговорим позже.

На самом деле гемоглобин имеет множество разновидностей. Физиологическими (нормальными) считают две основные формы: оксигемоглобин и карбогемоглобин. Первый — это «такси», доставляющее кислород, второй — «такси» для углекислого газа.

Но существует и «плохой» (патологический) гемоглобин. Если белок вступает в реакцию с глюкозой, угарным газом или вредными химическими веществами, его относят к группе дисгемоглобинов. Такой белок не приносит никакой пользы нашему телу.

Например, к дисгемоглобину относится HbА1С — гликированный (гликозилированный) гемоглобин, то есть соединенный с глюкозой. Если его концентрация выше нормы — это сигнализирует о наличии диабета или риске этого заболевания. Также к патологическому гемоглобину относится карбоксигемоглобин, образующийся под действием угарного газа, и метгемоглобин, формирующийся в результате некоторых острых химических отравлений.

Анализы на определение уровня гемоглобина

Речь в нашей статье пойдет только об общем гемоглобине. Его уровень обычно определяют в ходе клинического анализа крови. Это исследование является базовым, его назначают при подозрениях на большинство патологий, а также в рамках диспансеризаций, при мониторинге лечения.

Анализ лучше сдавать натощак, в утренний период, накануне следует избегать физических нагрузок, употребления алкоголя и жирной пищи, приема медикаментов. Ничего сложного в процедуре нет: обычно врач или медсестра берут небольшое количество капиллярной или венозной крови с помощью шприца или вакуумной пробирки с иглой. Скорость получения данных зависит от особенностей работы лаборатории: во многих случаях забрать результат можно в тот же день или даже через несколько часов.

Обычно гемоглобин в бланках обозначен латинскими буквами Hb. Как правило, он измеряется в г/л или г/дл. Чтобы перевести г/дл в г/л, достаточно умножить первый показатель на 10.

Норма содержания гемоглобина

После анализа сданной крови в лаборатории пациенту выдают бланк с результатами. В нем в том числе будут приведены нормальные значения:

• дети Сразу после рождения малыша и в первые три дня норма гемоглобина максимально высока — 145–225 г/л. Затем показатель снижается: для семидневного младенца оптимальное значение составляет уже 135–215 г/л, далее до двух недель — 125–205 г/л. В возрасте месяца диапазон нормы — 110–175 г/л, в двухмесячном возрасте — 90–140 г/л. С трех месяцев до полугода нормальным показателем является 90–135 г/л, далее, до пяти лет — 105–140 г/л. С пяти до 12 лет — 115–145 г/л. После 12 лет норма зависит не только от возраста, но и пола. Так, для девочек 12–15 лет оптимальным считают значение 112–152 г/л, для мальчиков — чуть выше, 120–160 г/л. Далее, вплоть до совершеннолетия, нормальный показатель 115–153 и 117–160 г/л соответственно.
• женщины Для слабого пола начиная с 18 лет нормальным считают содержание гемоглобина в крови 120–150 г/л. В ходе беременности границы нормы расширяются — допустимы показатели 110–155 г/л. Во втором триместре допустимо снижение до 105 г/л, верхняя граница остается прежней. Также гемоглобин может падать в период менструаций вплоть до 100 г/л. С возрастом допустимо незначительное повышение уровня гемоглобина — после 45 лет показатель 160 г/л считают верхней границей нормы большинство лабораторий. Минимальное значение остается прежним.
• мужчины Представители сильной половины человечества, как правило, имеют показатели гемоглобина выше, чем у женщин. Нормой для мужчин в возрасте 18–45 лет считают показатель 130–160 г/л. Затем, с возрастом, эти границы расширяются — до 120–180 г/л после 65 лет.

Полезные свойства эмбрионального гемоглобина

Анализы на гемоглобин f помогают выявить патологии на ранних стадиях развития. Исследования назначают:

• чтобы проверить, насколько физиологическое развитие недоношенного новорожденного отличается от нормы;
• для обнаружения лейкоза на ранней стадии;
• при подтверждении или опровержении диагноза гемолитическая анемия у младенцев возраста до 5 месяцев;
• для предупреждения апноэ;
• для того чтобы выявить предрасположенность к развитию гипоксии.

Увеличенное количество гемобелка hbf указывает на талассемию (патологическое изменение полипептидных цепочек форменных элементов крови), предрасположенность к заболеваниям дыхательной системы и анемиям различного типа, возможность развития лейкоза и состояний, при которых нарушается распределение кислорода по организму. Определить, с чем связано изменение значения, возможно только после тщательного обследования. Младенцев с отклонениями обычно ставят на учет.

Высокий гемоглобин: негативные последствия и лечение явления

Высокая концентрация эритроцитов провоцирует нарушение работы всего организма. В первую очередь, это влияет на головной мозг и кровоснабжение тканей. Селезенка, печень и печенка начинают увеличиваться в размерах. Человеческий организм не успевает справляться с негативным влиянием большого количества эритроцитов. Если не предпринимать ни каких действий, человек может умереть.

Лечение

Чтобы подобрать подходящее лечение, пациент должен описать врачу свой образ жизни.

В первую очередь, больному прописывают пить много чистой воды. Употребление воды с высоким содержанием хлора будет только способствовать росту гемоглобина. «Водный» рацион можно разбавлять компотами и соками без сахара.

В меню обязательно должны быть овощи и фрукты, обогащенные клетчаткой.

Человек с высоким гемоглобином должен отказаться от:

• красного мяса;
• печени;
• гречки;
• красных овощей, фруктов и ягод.

Запрещенные продукты

Употребление жирных блюд и сладостей должно быть минимальным.

Пациентам нужно больше двигаться и пребывать на свежем воздухе.

Гемоглобин: польза повышенных значений

Гемоглобин поставляет кислород

Мы не можем жить без гемоглобина. Он поставляет в ткани организма кислород и поддерживает в рабочем состоянии все функции тела.

Однако, гемоглобин также имеет некоторые другие, менее известные полезные функции, перечисленные ниже.

Гемоглобин расширяет кровеносные сосуды

Гемоглобин способен производить и высвобождать молекулы оксида азота (NO).

Кажется, что гемоглобин не может все больше и больше захватывать и переносить кислород, когда организм попадает в среду с низким уровнем кислорода (гипоксия). Но, как оказалось, гемоглобин способен увеличить приток крови и кислорода к органам тела, расширяя кровеносные сосуды и тем самым увеличивая поток крови. .

Кровь состоит из жидкой части – плазмы и твердой части (элементов), которые включают в себя красные кровяные клетки, белые кровяные клетки и тромбоциты.

Гемоглобин важен для работы головного мозга

Несколько крупных исследований показали, что анемия или низкий гемоглобин может предсказать развитие слабоумия или нарушений в работе мозга. .

Анемия повышает риск развития деменции из-за хронического снижения доставки кислорода к мозгу .

Исследование  с участием 322 пациентов показало, что дети с анемией были хуже по решению двух тестов умственных задач.

У пожилых людей с низким уровнем гемоглобина (ниже 13 г/дл у мужчин и 12 г/дл у женщин) проявлялся более высокий риск развития деменции спустя 3 года после снижения гемоглобина (исследование с участием 1.435 пожилых).

Аналогичным образом, люди, страдающие анемией, демонстрировали повышенный на 60% риск развития болезни Альцгеймера (исследование с участием 881 пожилых людей).

Гемоглобин защищает от инфекций легких

Низкий уровень гемоглобина является фактором риска развития острых инфекций нижних дыхательных путей у детей (исследование с участием 110 детей с низким гемоглобином и 110 детей в контрольной группе). Пациенты с анемией в 4.6 раза более восприимчивы  к инфекции нижних дыхательных путей. 

Нормальный уровень гемоглобина предотвращает послеродовую депрессию

Женщины, страдающие от раннего послеродового малокровия, имеют повышенный риск развития послеродовой депрессии (исследование с участием 37 женщин).

Гемоглобин способствует более быстрому выздоровлению

Адекватные уровни гемоглобина важны для нашего тела, чтобы правильно функционировать. Особенно это касается людей с различными расстройствами и заболеваниями.

Малокровие (анемия) связано с худшими клиническими исходами, включая увеличение продолжительности пребывания в стационаре, снижения качества жизни, а также с повышенным риском заболеваемости и смертности. 

Гемоглобин может помочь снизить боль

Некоторые гемоглобин-производные пептиды обладают активности опиатов.  Это означает, что они потенциально могут снимать (снижать) боль.

Возможная клиническая картина

При пониженном гемоглобине может присутствовать симптоматика такого рода:

• быстрая утомляемость;
• сухость кожи и слизистых;
• слабость, общее недомогание;
• частые головокружения;
• задержка умственного и физического развития у детей;
• повышенная восприимчивость к инфекционным заболеваниям;
• нарушение цикла сна;
• плохой аппетит или его отсутствие.

Следует отметить, что пониженный уровень белка наиболее опасен для детей, так как приводит к отставанию в развитии.

Повышенный уровень данного белка в организме также негативно сказывается на здоровье человека, что будет проявляться в виде такой клинической картины:

• желтушность кожных покровов и слизистых, языка;
• бледность кожи;
• зуд;
• недобор массы тела;
• увеличение печени;
• нарастающая слабость;
• пигментация на ладонях и в области старых рубцов.

Как первое, так и второе может привести к крайне негативным последствиям.

Результаты теста гемоглобина сыворотки

Нормальные результаты

Гемоглобин сыворотки измеряется в граммах гемоглобина на децилитр крови (мг / дл). Результаты лабораторных исследований варьируются, поэтому ваш врач поможет определить, являются ли ваши результаты нормальными или нет. Если ваши результаты вернутся в норму, ваш врач может захотеть продолжить тестирование.

Аномальные результаты

Высокие уровни гемоглобина в сыворотке обычно являются признаком гемолитической анемии. Условия, которые могут вызывать красные кровяные клетки, ненормально, включают, но не ограничиваются:

• анемия серповидноклеточной анемии: генетическое расстройство, которое заставляет ваши красные кровяные клетки быть жесткими и необычно сформированными
• Дефицит G6PD: когда ваше тело не производит достаточного количества фермента, который продуцирует эритроциты)
• гемоглобин C-заболевание: генетическое расстройство, которое приводит к возникновению аномального гемоглобина
• талассемии: генетическое расстройство, которое влияет на способность вашего организма производить нормальный гемоглобин врожденная сфероцитарная анемия: расстройство ваших мембран эритроцитов
• Если результаты вашего теста являются ненормальными, ваш врач, вероятно, проведет больше тестов, чтобы точно определить, что вызывает гемолитическую анемию. Эти дополнительные тесты могут быть простыми анализами крови или мочи, или они могут включать тестирование вашего костного мозга.

Риски теста гемоглобина в сыворотке

Диагностика заболеваний по уровню гемоглобина F

В норме у взрослых уровень фетального белка определяется на уровне 1–2 от общего объема гемоглобина разного типа. Но при скрытых воспалительных процессах или опасных патологиях показатель начинает увеличиваться. Это один из признаков болезней костного мозга: он перестает вырабатывать клетки крови и его функцию частично берет на себя печень больного человека.

Анализ на фетальный гемоглобин лежит в основе диагностики лейкемии и многих заболеваний органов кроветворения. Биохимия крови в динамике показывает рост объема плодного белка и означает, что организм пациента вырабатывает незрелые клетки, не справляется с функцией.

Повышенный показатель указывает на острую гипоксию. Она может возникать при скрытых внутренних кровотечениях, патологии селезенки или аутоиммунных болезнях:

• наследственный сфероцитоз;
• серповидноклеточная анемия;
• талассемия.

С помощью F показателя врач оценивает эффективность переливания крови при травмах, онкологии, после тяжелой интоксикации, корректирует дальнейшее лечение.

Физиология

Изменение состояний окси- и дезоксигемоглобина

В отличие от миоглобина гемоглобин имеет четвертичную структуру, которая придаёт ему способность регулировать присоединение и отщепление кислорода и характерную кооперативность: после присоединения первой молекулы кислорода связывание последующих облегчается. Структура может находиться в двух устойчивых состояниях (конформациях): оксигемоглобин (содержит 4 молекулы кислорода; напряжённая конформация) и дезоксигемоглобин (кислорода не содержит; расслабленная конформация).

Устойчивое состояние структуры дезоксигемоглобина усложняет присоединение к нему кислорода. Поэтому для начала реакции необходимо достаточное парциальное давление кислорода, что возможно в альвеолах лёгких. Изменения в одной из 4-х субъединиц влияет на оставшиеся, и после присоединения первой молекулы кислорода связывание последующих облегчается.

Отдав кислород тканям, гемоглобин присоединяет к себе ионы водорода и углекислый газ, перенося их в лёгкие.

Гемоглобин является одним из основных белков, которыми питаются малярийные плазмодии — возбудители малярии, и в эндемичных по малярии районах земного шара весьма распространены наследственные аномалии строения гемоглобина, затрудняющие малярийным плазмодиям питание этим белком и проникновение в эритроцит. В частности, к таким имеющим эволюционно-приспособительное значение мутациям относится аномалия гемоглобина, приводящая к серповидноклеточной анемии. Однако, к несчастью, эти аномалии (как и аномалии строения гемоглобина, не имеющие явно приспособительного значения) сопровождаются нарушением кислород-транспортирующей функции гемоглобина, снижением устойчивости эритроцитов к разрушению, анемией и другими негативными последствиями. Аномалии строения гемоглобина называются гемоглобинопатиями.

Гемоглобин высокотоксичен при попадании значительного его количества из эритроцитов в плазму крови (что происходит при массивном внутрисосудистом гемолизе, геморрагическом шоке, гемолитических анемиях, переливании несовместимой крови и других патологических состояниях). Токсичность гемоглобина, находящегося вне эритроцитов, в свободном состоянии в плазме крови, проявляется тканевой гипоксией — ухудшением кислородного снабжения тканей, перегрузкой организма продуктами разрушения гемоглобина — железом, билирубином, порфиринами с развитием желтухи или острой порфирии, закупоркой почечных канальцев крупными молекулами гемоглобина с развитием некроза почечных канальцев и острой почечной недостаточности.

Ввиду высокой токсичности свободного гемоглобина в организме существуют специальные системы для его связывания и обезвреживания. В частности, одним из компонентов системы обезвреживания гемоглобина является особый плазменный белок гаптоглобин, специфически связывающий свободный глобин и глобин в составе гемоглобина. Комплекс гаптоглобина и глобина (или гемоглобина) затем захватывается селезёнкой и макрофагами тканевой ретикуло-эндотелиальной системы и обезвреживается.

Другой частью гемоглобинообезвреживающей системы является белок , специфически связывающий свободный гем и гем в составе гемоглобина. Комплекс гема (или гемоглобина) и гемопексина затем захватывается печенью, гем отщепляется и используется для синтеза билирубина и других жёлчных пигментов, или выпускается в рециркуляцию в комплексе с трансферринами для повторного использования костным мозгом в процессе эритропоэза.

Экспрессия генов гемоглобина до и после рождения.Также указаны типы клеток и органы, в которых происходит экспрессия гена (данные по Wood W. G., (1976). Br. Med. Bull. 32, 282.).