Серповидно-клеточная анемия. причины, симптомы, диагностика и лечение серповидно-клеточной анемии

Признаки и симптомы

Гемоглобин — богатый железом белок, содержащийся в красных кровяных тельцах, который отвечает за перенос кислорода из легких к остальному телу. При СКА симптомы возникают из-за нарушением строения белка гемоглобина в эритроцитах (красные кровяные тельца). Нарушение гемоглобина приводит к тому, что красные кровяные тельца приобретают серповидную форму, что вызывает серию событий, приводящих к появлению хрупких красных кровяных телец и блокированию кровотока.

Наиболее частые признаки и симптомы серповидноклеточной анемии связаны с низким уровнем эритроцитов и болью. Наиболее частым симптомом анемии является чувство усталости и слабости (утомляемость). Эпизоды боли могут возникать внезапно и обычно появляются в костях и в брюшной полости, но могут возникать практически где угодно. Приступы боли длятся от нескольких дней до недели (острая) или продолжаются длительно (хроническая боль). Повреждение может произойти в большинстве частей тела, включая мозг, легкие, почки и суставы. СКА может вызвать пожелтение склеры глаз и кожи (желтуху) из-за распада крови. Признаки у младенцев могут включать опухшие и болезненные руки и/или ноги (дактилит), раздражительность, плач и тяжелые инфекции.

У пациентов с СКА может увеличиваться селезенка (спленомегалия), поскольку она улавливает эритроциты, которые присутствуют в кровотоке. Селезенка фильтрует аномальные красные кровяные тельца и борется с некоторыми инфекциями, такими как бактерии, вызывающие стрептококковое воспаление горла. Повреждение селезенки приводит к снижению способности бороться с некоторыми типично легкими инфекциями, которые могут стать опасными для жизни при СКА.

Если инфекция или серповидные клетки повреждают легкие может возникнуть острый грудной синдром. Это опасное для жизни осложнение СКА. Иногда у больных отсутствуют симптомы острого грудного синдрома, но в большинстве случаев больные испытывают боль в груди, затрудненное дыхание или жар. Дополнительные осложнения СКА включают инсульт, который может возникнуть у детей в возрасте от 2 лет. Мальчики и мужчины с серповидноклеточной анемией могут испытывать длительную болезненную эрекцию (приапизм) в любом возрасте.

Признаки и симптомы СКА варьируются от пациента к пациенту, и у некоторых пациентов симптомы более легкие, а у других могут быть более серьезные симптомы, требующие госпитализации. СКА присутствует при рождении; однако у большинства младенцев не появляются какие-либо признаки до четырехмесячного возраста, а у многих симптомы не проявляются до нескольких лет. Симптомы обычно появляются в первые три года жизни. Иногда первым признаком СКА является болезненный отек рук или ног младенца (дактилит). Эпизоды сильной боли часто вызываются чем-то вроде простуды, обезвоживания, инфекции, переутомления или травмы. Дети с СКА могут медленно расти и позже достичь половой зрелости.

С возрастом у пациентов с СКА все чаще возникают и другие дополнительные осложнения. Легочная гипертензия может развиться из-за повреждения мелких кровеносных сосудов и воздушных мешков в легких. Она приводит к снижению способности к физическим нагрузкам, одышку и усталость. Могут образоваться язвы на ногах, которые часто трудно заживают; повреждение сетчатки может вызвать проблемы с глазами. Повреждение суставов (аваскулярный некроз) и потеря костной ткани могут вызывать боль в суставах при ходьбе, стоянии и/или подъеме. Может произойти повреждение почек и часто присутствуют камни в желчном пузыре.

Есть много форм СКА. Наиболее распространенной тяжелой формой является S/S, которую просто называют серповидноклеточной анемией. Некоторые формы, такие как серповидная бета-талассемия, столь же серьезны, как и форма S/S. Серповидная бета-талассемия и серповидноклеточная болезнь гемоглобина С обычно менее тяжелы

Важно точно определить, какая форма СКА у пациента, и существует много путаницы в отношении различных форм

Симптомы

Выраженность симптомов серповидно-клеточной анемии зависит от концентрации гемоглобина S в эритроцитах – чем она выше, тем тяжелее протекает недуг. Кроме этого, выраженность проявлений этой формы анемии зависит от возраста, сопутствующих заболеваний, образа жизни и социальных условий.

Условно симптомы серповидно-клеточной анемии можно разделить на проявления, вызванные гемолитической анемией, и проявления тромбозов разных органов, спровоцированные серповидноизмененными эритроцитами. При воздействии определенных факторов у больного могут развиваться гемолитические кризы.

До 3-6 месяцев жизни ребенка серповидно-клеточная анемия никак не проявляется. Позднее могут возникать следующее проявления заболевания:

• слабость мышц;
• бледность, сухость и снижение эластичности кожных покровов и слизистых;
• желтуха, вызывающаяся распадом эритроцитов и интенсивным выбросом билирубина;
• отечность и болезненность кистей и стоп;
• деформации рук и ног;
• замедленное освоение моторных навыков.

К 5-6 годам у больных с серповидно-клеточной анемией повышается риск заражениями тяжелыми инфекциями, так как разрушающиеся в селезенке серповидные эритроциты затрудняют работу этого органа, отвечающего за формирование лимфоцитов и фильтрацию крови от инфекционных агентов. Способствовать проникновению инфекции в организм может и снижение барьерных способностей слизистых и кожных покровов, которое вызывается ухудшением микроциркуляции крови. Именно поэтому родителям детей с серповидно-клеточной анемией рекомендуется своевременно обращаться к врачу при возникновении любых признаков инфекционных заболеваний.

На фоне анемии, сопровождающейся постоянной гипоксией, у больного возникают частые головокружения, усталость и одышка. Из-за недостаточного снабжения тканей кислородом дети отстают в физическом и умственном развитии. Как правило, у подростков с серповидно-клеточной анемией половое созревание начинается позднее (обычно оно запаздывает на 2-3 года), но заболевание не препятствует дальнейшему деторождению. Женщины с серповидно-клеточной анемией должны помнить о том, что вынашивание плода всегда будет сопровождаться повышенным риском развития осложнений (выкидыши, преждевременные роды, усугубление анемии у матери и ребенка).

В подростковом возрасте и у взрослых серповидно-клеточная анемия начинает давать о себе знать проявлениями закупорки мелких сосудов и ишемии органов:

• боли в разных органах;
• изменение структуры костей (особенно сильно повреждается бедренная кость, впоследствии больному может требоваться замена тазобедренного сустав);
• изменения скелета: башенный череп с выпуклостями в области темени и лба, тонкие конечности, искривления позвоночного столба;
• отечность и болезненность суставов рук и ног;
• периодические лихорадочные состояния;
• язвенные поражения кожи нижних конечностей;
• нарушения зрения из-за закупорки сосудов сетчатки;
• снижение чувствительности, парезы;
• приапизм (болезненные эрекции у мужчин);
• увеличение размеров печени;
• увеличение размеров селезенки.

Из-за избыточного отложения гемосидерина (гемосидероза) в сердечно-сосудистой системе у больного развивается сердечная недостаточность, а тромбоз сосудов почек приводит к развитию почечной недостаточности. Поражение легких может приводить к дыхательной недостаточности и легочному инфаркту. Гемосидероз поджелудочной железы и печени вызывает развитие сахарного диабета и цирроза печени. Поражение нервной системы может приводить к инсультам и параличам черепных нервов.

Течение серповидно-клеточной анемии отягощается возникновением гемолитических кризов. Вызывать их развитие способны различные сопровождающиеся резким сокращением уровня кислорода в крови факторы: интенсивные нагрузки, инфекции, перегревание или переохлаждение, обезвоживание, авиаперелеты, занятия альпинизмом и пр.

При гемолитическом кризе возникают следующие симптомы:

• сильные боли в животе, груди или спине;
• боли в крупных костях;
• резкое снижение уровня гемоглобина;
• обморок;
• потемнение мочи.

Гемолитические кризы могут возникать как у больных, так и у носителей серповидно-клеточной анемии. Причем у последних это обострение заболевания может становиться причиной смерти.

У детей проявления гемолитического криза дополняются грудным синдромом – сильными болями в груди и одышкой. Эти проявления вызываются закупориванием капилляров легких и могут приводить к смерти ребенка.

Серповидноклеточная анемия. причины, симптомы и лечение, тип наследования, что это такое, биохимия – Ваш доктор

Серповидноклеточная анемия в мазке крови

Серповидноклеточная анемия — наследственное заболевание, когда форма эритроцитов изменяется на серповидную. Это происходит из-за мутировавшего белка гемоглобина, который кристаллизуется в эритроците.

Такие клетки крови не в состоянии полноценно доносить кислород тканям всех органов, они закупоривают сосуды, а сами подвержены преждевременному разрушению, что приводит к снижению дыхательной функции крови — анемии.

Подобные мутации гемоглобина диагностируются по всему миру, но самая большая концентрация заболевания сосредоточена среди негроидной расы.

При этом 50% детей не доживает до 1 года, ещё 40% умирает, не достигнув зрелого возраста.

В других странах статистика более благоприятная, пациенты достигают возраста 45 — 55 лет, а смертность в возрасте до 1 года составляет 10%. Болезнь считается неизлечимой, все терапевтические меры направлены на устранение симптомов и осложнений.

Это дало надежду миллионам людей, страдающим от этого недуга.

Причины наследственной серповидно-клеточной анемии

Материалы публикуются для ознакомления, и не являются предписанием к лечению! Рекомендуем обратиться к врачу-гематологу в вашем лечебном учреждении!

Соавторы: Марковец Наталья Викторовна, врач-гематолог

Серповидноклеточная анемия является патологией, носящей наследственный характер. Для данного заболевания свойственно формирование серповидных эритроцитов под действием аномального гемоглобина. Вследствие этого снижается эритроцитная функция снабжения кислородом, ухудшается эластичность, прочность клеток, уменьшается их жизнеспособность.

Серповидно-клеточная анемия — заболевание крови, передающееся по наследству. Наиболее подвержены болезни жители Африки, средиземноморских стран, Востока, Южной Америки. При унаследовании гена аномального гемоглобина от родителей ребенок может стать либо носителем (с отсутствием симптомов), либо заболевшим (с характерными клиническими проявлениями диагноза).

Генетический фактор

При наличии заболевания у родителей ребенку может передаться по наследству одна копия гена гемоглобина от одного из родителей или две от обоих. В первом случае человек с высокой вероятностью становится носителем, а его дети также унаследуют одну копию гемоглобина. По второму типу наследования — риски распределяются следующим образом:

• отец-носитель, мать-носитель — вероятность развития диагноза 25%, ребенок-носитель — 50%;
• отец-носитель, мать — заболевшая — 50% вероятность диагноза, высокая вероятность стать носителем;
• оба с диагнозом — симптомы заболевания у ребенка проявляются уже через несколько месяцев жизни.

Вероятность унаследования заболевания

Примечание: установить, является человек носителем или имеет прогрессирующую болезнь, можно с помощью анализа крови.

Причины развития диагноза

Серповидная анемия развивается на основе аномального формирования гемоглобина S.

 Дефицит кислорода способствует соединению белка в цепочку, в результате чего эритроцит приобретает изогнутую форму.

Аномальные клетки обладают плохой эластичностью и часто не проходят через узкие сосуды, скапливаясь на входе и блокируя кровоток. Это становится причиной развития тромбоза сосудов.

Эритроциты серповидной формы живут не более 10-20 суток, в то время как жизненный цикл нормальных клеток — 120 дней.

Симптоматика

Клинические проявления серповидно-клеточной анемии обычно вызваны тромбозом и гемолитической анемией. Наиболее распространенными симптомами являются:

• желтоватый оттенок кожного покрова;
• интенсивная боль в костях и суставах;
• общая слабость, недомогание;
• увеличение размеров селезенки;
• желчно-каменная болезнь;
• проявления гипоксии;
• характерная деформация скелета;
• отечность и болезненность участков, пораженных тромбозом;
• нарушение кровообращения конечностей, внутренних органов;
• образование хронических язв.

Показания к срочному направлению в больницу при серповидноклеточной анемии6

• Сильная боль не контролируется простой анальгезией или низкими дозами опиоидов.
• Обезвоживание, вызванное сильной рвотой или диареей.
• Тяжелый сепсис: температура> 38,5 ° C или> 38 ° C, если ребенок младше 2 лет, температура <36 ° C или гипотония.
• Симптомы или признаки острого грудного синдрома, включая тахипноэ, насыщение кислородом более чем на 5% ниже устойчивого состояния, признаки уплотнения легких.
• Новые неврологические симптомы или признаки.
• Симптомы или признаки острого падения гемоглобина.
• Острое увеличение селезенки или печени в течение 24 часов, особенно у маленьких детей.
• Отмечено увеличение желтухи.
• Гематурия.
• Молниеносный приапизм, длящийся более двух часов или ухудшение повторяющихся эпизодов.

Новые методы лечения серповидной анемии — генная терапия

Раньше больные дети умирали в раннем возрасте, но теперь медицина может продлить им жизнь, а с внедрением новой технологии – избавить от заболевания. Лечение, основанное на реактивации выработки гемоглобина, было представлено на ежегодном собрании Американского общества гематологов в Орландо, штат Флорида.

В процессе лечения у больного изымаются стволовые клетки, которые затем размножаются и вводятся обратно. В большинстве случаев такой метод приводит к излечению. Новую методику уже начали применять в США.

Ученые выяснили, что до рождения и в первые месяцы после появления на свет у ребёнка не вырабатываются серповидные красные кровяные клетки. В его кровотоке циркулирует фетальный (плодный) гемоглобин, имеющий нормальное строение. Поэтому в самом раннем детстве у ребёнка не возникает симптомов заболевания.

Со временем этот тип гемоглобина заменяется взрослым, а эритроциты приобретают серповидную форму. Учёные выяснили, что за этот переход отвечает ген BCL11A и белок с таким же названием. Выключив этот процесс, и оставив гемоглобин в плодном состоянии, можно вылечить больных.

Для этого из организма пациента «вылавливают» стволовые клетки, в которые с помощью специального вируса транспортируют маленькую шпилечную РНК, которая не дает образовываться белку BCL11A. Зачем эритроциты оставляют размножаться в специальных культурах.

Пациенту проводится цитостатическая терапия с помощью препаратов, убивающих костный мозг, как при лечении лейкоза. После этого пациенту вводят выращенные стволовые клетки. Они формируют новый костный мозг, заставляя его вырабатывать фетальный гемоглобин, который находился в кровотоке больного до рождения и в первые месяцы жизни.

Результаты лечения хорошие. Первые трое взрослых пациентов, которым была проведена «подсадка» стволовых клеток через 9,10 и 18 месяцев, чувствуют себя намного лучше. Двое из трех больше не нуждаются в переливания крови. В анализах у них не обнаружено существенных отклонений.

Затем такая процедура была проведена двум подросткам 12 и 16 лет. «Подсадка» была повторена через 5 месяцев. Практически сразу отпала необходимость в переливании крови, и исчезли гемолитические кризы.

Причины возникновения заболевания

• Заболевание малярией. Предполагается, что при попадании в организм её возбудителей — плазмодий может возникнуть мутация в качестве защитной реакции, предотвращающей проникновение инфекции в эритроциты.
• Влияние вирусов – в состав вирусных нуклеопротеидов входит РНК или ДНК. Попадая в генетический аппарат клеток человека, они заставляют его вырабатывать новые вирусные единицы. Этот процесс также может сопровождаться мутациями хромосом.
• Ионизирующее излучение, получаемое при повышенном радиационном фоне окружающей среды, частом проведении рентгенологических обследований.
• Контакт с вредными химическими веществами, в частности с используемым на фармакологическом производстве эпихлоргидрином, применяемым для изготовления синтетических полимеров стиролом, вдыхание табачного дыма, попадание в организм солей тяжёлых металлов. Эти вещества способны вызывать мутации, в том числе и способствующие злокачественному перерождению тканей.
• Медикаментозные препараты, оказывающие влияние на хромосомы. Наиболее высокой мутагенной активностью обладают применяемые для подавления роста опухолей цитостатики, используемые для угнетения патологически функционирующих клеток иммунитета иммунодепрессанты и средства, содержащие ртуть.

Диагноз

Диагноз основан на анамнезе (с учетом этнической принадлежности больного), данных клин, картины, наличии серповидных эритроцитов в крови, выявляющихся с помощью пробы с метабисульфитом натрия, и характерной медленной полосы гемоглобина S при электрофорезе (см.), а также на результатах семейно-генетического исследования.

Дифференциальную диагностику проводят с болезнью Боткина (см. Гепатит вирусный), желтухами иного происхождения (см. Желтуха), другими формами гемолитических анемий, острым ревматизмом (см.) и ревматоидным артритом (см.), цингой (см.), рахитом (см.), туберкулезом костей у детей и подростков (см. Туберкулез внелегочный, костей и суставов), первичным остеомиелитом (см.), затяжным септическим эндокардитом (см.), врожденными пороками сердца (см. Пороки сердца врожденные), сифилисом (см.), фрамбезией (см.) с нек-рыми инфекционными болезнями, напр. с брюшным тифом (см.); при абдоминальных болевых кризах с острым животом (см.).

Стандартные методы лечения

Профилактика — лучшее лечение. Информирование пациентов и их семей, лекарства, такие как гидроксикарбамид, предотвращение триггеров, раннее вмешательство и обследования для раннего выявления развивающихся осложнений, чтобы их можно было вылечить до того, как они станут серьезными, могут значительно улучшить результаты лечения.

Хотя очень немногие пациенты с СКА имеют возможность вылечиться, раннее направление новорожденных в специализированные центры может дать образование и ресурсы, которые помогут контролировать симптомы и значительно улучшить качество жизни пациентов. Больные с СКА должны проходить регулярные медицинские осмотры, где обучение предотвращению осложнений имеет огромную пользу для здоровья. Обучение семей тому, как тщательно контролировать детей на предмет лихорадки, находясь дома, давать низкие дозы пенициллина и иммунизировать, а также гарантировать, что семьи имеют информацию и возможность добраться до больницы, когда они заболеют, резко снижает тяжелые инфекции и смерть.

Для поддержания здоровья и сведения к минимуму боли и других осложнений можно выполнять множество простых действий, связанных с образом жизни. К ним относятся:

• сохранение гидратации;
• отсутствие чрезмерного тепла или холода;
• выполнение упражнений;
• глубокое дыхание;
• предотвращение утомляемости;
• избегание травм.

Как упоминалось выше, важно избегать болей. Как только возникает боль, важно использовать множество подходов для лечения сильной боли при серповидноклеточной анемии, а не только лекарства

Ключевым моментом является устранение триггеров боли, поэтому очень важны гидратация, сохранение тепла, прогулки и глубокое дыхание. Отвлечение может оказаться огромным подспорьем, как и такие подходы, как массаж, иглоукалывание и гипноз. Во время приступов боли можно вводить обезболивающие, такие как нестероидные противовоспалительные средства и опиатные анальгетики.

Переливание крови может быть использовано по многим причинам, таким как очень тяжелая анемия, подготовка к операции, а также для снижения риска или лечения инсульта. Некоторым пациентам может потребоваться хирургическое вмешательство из-за повреждения определенных органов, например, хирургия желчного пузыря (холецистэктомия) для удаления желчных камней.

Трансплантация стволовых клеток может излечить пациентов, но шансы на успех и потенциальные риски зависят от многих факторов.

Гидроксикарбамид (гидроксимочевина) был одобрен управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) для лечения серповидноклеточной анемии и рекомендуется для большинства пациентов с S/S и серповидным бета-нулевой формами талассемии. Его следует предлагать детям с этими формами до 9 месяцев. Гидроксимочевина помогает стимулировать организм вырабатывать гемоглобин плода, тип гемоглобина, который есть у новорожденных, и снижает количество лейкоцитов, способствующих замедлению кровотока. В результате гидроксикарбамид может уменьшить боль, улучшить анемию, уменьшить количество госпитализаций и проблем с легкими, а также увеличить продолжительность жизни.

В 2017 году FDA одобрило препарат Эндари (L-глутамин) для пациентов в возрасте 5 лет и старше с СКА, чтобы уменьшить серьезные осложнения, связанные с заболеванием.

В 2019 году FDA одобрило два препарата для лечения СКА. Оксбрита (вокселотор) был одобрен для лечения СКА у взрослых и детей в возрасте 12 лет и старше, а Адаквео (кризанлизумаб) был одобрен в качестве лечения для снижения частоты вазоокклюзионных кризов у ​​пациентов с СКА в возрасте 16 лет и старше.

Фолиевая кислота используется для обеспечения того, чтобы организм мог вырабатывать достаточно красных кровяных телец.

Пациентам и их семьям рекомендуется генетическое консультирование.

Серповидно-клеточные кризисы7

• Вазо-окклюзионные кризы (обструкция микроциркуляции серповидными эритроцитами, вызывающая ишемию):6
  • Это самый распространенный тип кризиса. Это может быть вызвано простудой, инфекцией, обезвоживанием, физической нагрузкой или ишемией. Часто никакой конкретной причины не может быть найдено.
  • Окклюзия мелких сосудов эритроцитами вызывает появление боли, которая варьируется от легкой до тяжелой. Может присутствовать с опухшими болезненными суставами, тахипноэ или другими признаками поражения легких, неврологическими признаками, острым вздутием живота и болью (брыжеечным серпом и ишемией кишечника), болью в пояснице (почечный папиллярный некроз может вызвать почечную колику или тяжелую гематурию), приапизм, гифему и окклюзия сетчатки.
  • Также могут быть вовлечены крупные сосуды, вызывающие тромботические инсульты, острый серповидный синдром грудной клетки и инфаркт плаценты.
  • Инсульт:
    • Изменчивое представление, включая судороги и очаговые неврологические признаки.
    • Церебральный инфаркт чаще встречается у детей.
    • Кровотечение из-за микроаневризм, которые развиваются вокруг инфарктов («моямоя»), чаще встречается у взрослых.
• Апластический криз (временное прекращение эритропоэза, вызывающее тяжелую анемию):
  • Обычно осаждается при заражении парвовирусом B19.
  • Обычно наблюдается снижение уровня гемоглобина в течение примерно одной недели.
  • Восстановление может быть спонтанным, но переливание крови обычно требуется.
  • С тяжелой анемией, связанной с апластическим кризисом, у пациентов может быть застойная сердечная недостаточность с высоким выходом.
• Кризис секвестрации (внезапное расширение селезенки, вызывающее снижение концентрации гемоглобина, нарушение кровообращения и гиповолемический шок):
  • Встречается в основном у младенцев и маленьких детей. Тяжесть переменная, но может сопровождаться шоком и анемией.
  • Острая секвестрация селезенки была определена как острое падение гемоглобина и заметно повышенное количество ретикулоцитов вместе с резким увеличением размера селезенки.
  • Если не признается, секвестрация вызывает значительную смертность. Смертность может быть значительно снижена за счет образования родителей, регулярной пальпации живота в домашних условиях для выявления ранних признаков расширения селезенки и быстрого переливания.
  • Рецидивирующая секвестрация селезенки является показанием для спленэктомии.
• Острый грудной синдром (вазо-окклюзионный криз, поражающий легкие):
  • Определяется как новый легочный инфильтрат на рентгенограмме грудной клетки в сочетании с одним или несколькими проявлениями, такими как лихорадка, кашель, образование мокроты, тахипноэ, одышка или гипоксия с новым началом.
  • Инфекции легких, как правило, преобладают у детей, а инфаркты преобладают у взрослых.
• Гиперхемолитический криз (чрезмерный гемолиз): редко; во время болезненных кризов может наблюдаться заметное увеличение скорости гемолиза с падением уровня гемоглобина.

Что такое Серповидно-клеточная анемия —

Наиболее частой аномалией структуры гемоглобина является гемоглобинопатия. При этом в случае гомозиготного носительства имеется в виду серповидно-клеточная анемия, а при гетерозиготном носительстве — серповидно-клеточная аномалия.

Заболевание впервые описал в 1910г. Herrick у темнокожего американского студента из Вест-Индии. В дальнейшем серповидно-клеточная анемия была описана другими учеными: Washburn (1911 г.), а также Cook, Meyer (1915 г.).

Наиболее распространена серповидно-клеточная анемия в Центральной Африке. Она часто встречается среди некоторых народов Индии, на острове Цейлон, в Турции, Иране, Ираке, Алжире, Тунисе, Кувейте, на острове Куба. В нашей стране гемоглобинопатия S была описана Л. Т. Джафаровой, В. Ю. Диковой в 1962 г. Заболевание встречается чаще всего в Азербайджане и Грузии.

Феномен серповидности является следствием пониженной растворимости гемоглобина, отдавшего кислород. Гемоглобин А, лишенный кислорода, растворим вдвое меньше, чем гемоглобин А, насыщенный кислородом. Растворимость гемоглобина S при отдаче кислорода уменьшается в 100 раз. Это приводит к образованию геля. При микроскопии выявляются кристаллы величиной 1,5 мкм, напоминающие по форме серповидные эритроциты, исчезающие после присоединения кислорода.