Что такое саркома

Саркома мягких тканей. Симптомы

Выживаемость при саркоме низкая. Долгое время человек выглядит и чувствует себя абсолютно здоровым. Дело в том, что первое время саркома мягких тканей протекает без каких-либо симптомов. Человек даже не подозревает, что внутри его организма протекает злокачественный процесс.

На начальных этапах развития саркомы мягких тканей, как и при любом другом виде рака, специфические симптомы отсутствуют, однако возможно проявление некоторых проявлений общего недомогания:

отсутствие аппетита;
снижение массы тела;
ощущение постоянной слабости и усталости;
повышенная температура без каких-либо признаков простудного заболевания;
снижение иммунитета, которое выражается в слишком частом возникновении различных вирусных и бактериальных инфекций.

Однако на практике встречаются пациенты, которые чувствовали себя хорошо, имели аппетит и хорошие результаты анализов крови и так далее.

Часто первым и основным признаком является появление уплотнения или припухлости под кожей в какой-либо части тела. Образование может возникнуть в любой конечности или на любом участке туловища, где есть мягкая ткань (мышцы, сухожилия, синовиальная ткань). «Излюбленное» место саркомы — бедра. Однако встречаются случаи поражения головы и шеи.

Ниже представлено фото, как выглядит саркома мягких тканей на начальной стадии.

Размеры образования могут быть самыми разными — от 2 до 30 сантиметров. Однако появление данного симптома зависит от места расположения опухоли. Если она находится глубоко в теле, то ее может быть и не видно. В этом заключается коварство заболевания — оно долгое время не дает о себе знать.

Конкретные симптомы зависят от места поражения. Например, если поражены суставы, это будет очень ощутимо для больного. Он не сможет спокойно передвигаться, так как при движении будет ощущать боль. Также из-за такого расположения опухоли человек может потерять способность свободно двигать рукой или ногой.

Классификация

Разработана классификация по степени мутирования клеток:

• Низкая степень – дифференцированная, опухолевая клетка размножается медленно, не поражает соседние ткани. В опухоли остаётся преимущественно здоровая соединительная ткань и небольшая часть злокачественных тканей.
• Высокая степень – образуется из низкодифференцированных клеток, с быстрым прогрессирующим ростом новообразования. Данная саркома образует плотную сеть сосудов и полностью состоит из злокачественной ткани.

Разновидность патологии от места образования следующая:

• Поражение костной ткани.
• Поражение мягкой ткани.

Выделяют несколько видов опухолей костной ткани:

• Остеологическая (немалая часть поражений приходится на образования верхней челюсти). Саркома, поражающая кистевой отдел руки, видна на первых стадиях, так как прогрессивно растёт опухоль, затрудняя движение и причиняя внешнее уродство.
• Остеопластическая.
• Смешанная.

Саркома челюсти

Саркома Юинга

Прогрессивное опухолевое поражение кости. Чаще появляется у детей, подростков.

Первые симптомы саркомы Юинга – это постоянная боль в месте образования опухоли. Поначалу боли умеренные, могут даже пропадать, но возвращаются. Для заболевания характерна острая боль в ночное время. Образование растёт и затрудняет движение, происходит расширение подкожных вен. Анализы показывают анемию. Лечебная терапия проходит поэтапно: хирургическое удаление новообразования, химиотерапия, облучение.

Основные опухоли мягких тканей

Саркома мягких тканей поражает преимущественно пожилой возраст и людей с нарушенным иммунитетом.

• Фибросаркома – мышцы, сухожилия, нижние конечности, глаза, поражение сердца и метастазы головном мозге.
• Десмоидная опухоль – условно-доброкачественное образование, локализующееся на спине и плечевом поясе.
• Липосаркома – встречается в межмышечном пространстве, реже – в подкожной жировой клетчатке. Часто путают с лимфогранулематозом. Отличия: абдоминальная пальпация лимфоузлов болезненная, липосаркома активно разрастается и выходит за пределы желез. Обязательное исследование биопсии.
• Синовиальная – образуется в синовиальной оболочке суставов забрюшинного пространства, относится к группе высокозлокачественных.
• Рабдомиосаркома – образуется из скелетных мышц. Возможна эмбриональная опухоль на голове. Поражать может во влагалище, клетках матки, ухе, вблизи орбиты глаза, мышц брюшной полости.
• Саркома средостения – начинаются в медиастинальном пространстве, к ним относится лимфома.
• Лимфоидная – образуется на главных органах кроветворения и компонентах лимфоидной системы.

Лимфосаркома глаза

• Гемангиоэндотелиома – поражается сосудистая кровеносная система.
• Недифференцированная – веретенообразная, может исходить из перикарда.
• Саркома органов желудочно-кишечного тракта – образуется на стенках пищеварительных органов, часто происходит поражение прямой кишки, редко ободочной кишки.
• Опухоль пальцев рук – на первом этапе на руке начинается поражение только одного пальца, однако быстро распространяется вверх по конечности.
• Саркома печени – появляется на тканях печени (нарушает соединительный процесс в тканях), быстро развивается и плохо лечится.
• Миелоидная – распространяется по системе кроветворения. Точные причины возникновения постоянно исследуются.
• Саркома Капоши – заболевание представляет собой поражение кожи тёмно-синими пятнами. Поражения могут наблюдаться на слизистых оболочках (рта, желудка, кишечника, на языке), возможно поражение лимфоузлов. По статистике чаще такое заболевание переносят ВИЧ-инфицированные.

Проявления сарком и методы диагностики

Проявления сарком целиком и полностью определяются их локализацией и степенью злокачественности, но есть и общие признаки, встречающиеся в большинстве случаев таких новообразований (болевой синдром, например).

Симптомы саркомы можно объединить в несколько групп:

1. Боль – интенсивная, не поддающаяся лечению анальгетиками, усиливающаяся при нагрузках, а при поражении костей – преимущественно ночные болевые приступы.
2. Выявление образования при пальпации или осмотре, деформация зоны роста опухоли, изъязвление, зловонные выделения при распаде новообразования.
3. Нарушение функции органов – трудности при ходьбе, выполнении движений в суставах, кишечная непроходимость, нарушение дыхания, маточные кровотечения и др.
4. Признаки повреждения окружающих тканей – кровотечения, некрозы, задержка мочи, затруднения при глотании.

Для постановки диагноза саркомы, помимо характерных клинических признаков, данных осмотра и общеклинических анализов, проводятся:

• Рентгенография при первичных опухолях костей и исключения метастатического поражения легких.
• Ультразвуковое исследование, позволяющее обнаруживать опухоли в мягких тканях и внутренних органах.
• КТ и МРТ.
• Радиоизотопное сканирование.
• Морфологическое исследование опухолевой ткани – цитологическое, гистологическое, иммуногистохимическое.

Диагностика

Ключевое значение для обнаружения саркомы легких играет рентгенологическое исследование, в частности компьютерная томография. На снимках обнаруживают тень с нечеткими контурами. При проведении контрольного снимка в динамике эта тень увеличивается в размерах. Если саркома растер в просвет бронха, ее можно обнаружить на бронхоскопии.

Окончательная постановка диагноза возможна только после гистологического исследования. С этой целью проводят эндоскопическую биопсию, тонкоигольную трансторакальную биопсию под контролем КТ. В ряде случаев гистологическое исследование возможно только после оперативного удаления саркомы. Также помочь с диагнозом может цитологическое исследование экссудата при плеврите.

Метастазы при саркоме

Пути метастазирования саркомы могут быть лимфогенными, гематогенными и смешанными. Из органов малого таза, кишечника, желудка и пищевода, гортани по лимфогенному пути метастазы саркомы достигают легких, печени, костей скелета и других органов.

По гематогенному пути (посредством венозных и артериальных сосудов) опухолевые клетки или метастазы также распространяются по здоровым тканям. Но саркомы, например, молочной и щитовидной желез, легочные, бронхиальные, из яичников распространяются лимфогенными и гематогенными путями. Нельзя предугадать орган, где будут скапливаться элементы микроциркуляторного русла и начнется рост новой опухоли. Пылевые метастазы саркомы желудка и органов малого таза распространяются по брюшине и грудной области с геморрагическим выпотом – асцитом.

Онкопроцесс на нижней губе, кончике языка и в полости рта метастазирует больше в лимфоузлы подбородка и под челюстью. Образования в корне языка, на дне ротовой полости, в глотке, гортани, ЩЖ метастазируют в ЛУ сосудов и нервов шеи. Из молочной железы онкоклетки распространяются в область ключицы, в ЛУ с наружной стороны грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Из брюшины они попадают к внутренней стороне грудино-ключично-сосцевидной мышцы и могут расположиться позади или между ее ножками.

Больше всего происходит метастазирование при саркоме Юинга у детей и взрослых, лимфосаркоме, липосаркоме, фиброзной гистиоцитоме даже при размере до 1 см за счет скопления кальция в онкоочаге, интенсивного кровотока и активного роста онкоклеток. У этих образований отсутствует капсула, которая могла бы ограничить их рост и размножение.

Течение онкопроцесса не усложняется, а его лечение в связи с метастазами в регионарные лимфоузлы будет не таким глобальным. При отдаленных метастазах во внутренних органах, наоборот, опухоль разрастается до больших размеров, их может быть несколько. Лечение усложняется, применяется комплексная терапия: операция, химия и облучение. Удаляют, как правило, одиночные метастазы. Иссечение множественных метастазов не проводят, оно не будет эффективным. Первичные очаги отличаются от метастазов большим количеством сосудов, митозов клеток. В метастазах больше некрозирующих участков. Иногда их находят раньше, чем первичный очаг.

Последствия саркомы следующие:

• сдавливаются окружающие органы;
• в кишечнике может возникнуть непроходимость или перфорация, перитонит – воспаление брюшных листков;
• возникает слоновость на фоне нарушенного оттока лимфы при сдавлении ЛУ;
• деформируются конечности, и ограничивается движение при наличии крупных опухолей в области костей и мышц;
• возникают внутренние кровоизлияния при распаде онкообразования.

Диагностика

С увеличением симптомов человек обращается к специалисту. Признаки в виде боли, кровоточивости, тёмного цвета образования, метастазов подтверждают наличие опухолевого процесса. В первую очередь после осмотра больного врачом назначается диагностика для определения вида, характера опухоли.

Диагностика заключается в следующих процедурах:

• Биопсия;
• Гистология;
• Иммунологическое исследование;
• Анализы крови.

Обязательное исследование – биопсия. Назначается для взятия биоматериала из очага образования с целью гистологического исследования.

Гистология позволит определить тип саркомы и степень злокачественности.

Иммунологическое исследование выявляет сбои иммунной системы. По полученным результатам выясняется, есть ли необходимость в восстановлении иммунитета и назначении терапии.

Анализ крови помогает узнать о наличии анемии, о количестве лейкоцитов. Проводят обследование крови на ВИЧ, поскольку эта инфекция является частой причиной опухолевого процесса.

Назначают дополнительно при необходимости КТ, МРТ и тесты на онкомаркеры. Компьютерная и магниторезонансная томографии помогут определить, насколько поражены кожные покровы, присутствуют ли метастазы.

Лечение саркомы мягких тканей

Выбор метода лечения саркомы определяется степенью ее злокачественности, местом расположения и наличием метастазов. Для лечения низкозлокачественных опухолей, лечение преимущественно хирургическое, в остальных случаях используются комбинированные методы, включающие облучение и химиотерапию.

Хирургическое лечение

При хирургическом лечении сарком используются следующие виды операций:

• Широкая местная резекция. Таким способом удаляются низкозлокачественные небольшие новообразования, располагающиеся в коже и подкожной клетчатке.
• Широкое иссечение. При таком вмешательстве саркома удаляется в пределах анатомической зоны, отступая от края новообразования не менее чем на 4-6 см.
• Радикальная органосохраняющая операция. При таком объеме вмешательства удаляется опухоль совместно с мышечными фасциями и неизмененными мышцами, которые отсекаются в месте их прикрепления. При вовлечении в процесс кровеносных сосудов, нервных стволов и костей, производят их резекцию с одномоментной пластикой кожным или кожно-мышечным лоскутом.
• Ампутации или экзартикуляции — удаление конечности или ее вычленение по линии суставной щели. Такие вмешательства проводятся при обширных местно-распространенных высокозлокачественных процессах с вовлечением магистральных кровеносных и нервных стволов на большом протяжении, а также костных структур и мышц.

Во время операции обязательно проводится интраоперационное срочное гистологическое исследование. При наличии злокачественных клеток в краях отсечения и при потенциальной возможности радикального удаления опухоли, выполняют реоперацию.

Лучевая терапия

Лучевая терапия применяется в рамках комбинированного лечения в предоперационном и/или послеоперационном этапе. В первом случае преследуется цель — уменьшение размера саркомы и создание условий для проведения радикального вмешательства. Во втором — уничтожение оставшихся злокачественных клеток. Чтобы воздействие на опухоль было равномерным, используются многопольные методики облучения.

Предоперационная лучевая терапия

При предоперационной ЛТ, границы полей облучения (ПО) должны выходить за размеры ткани опухоли минимум на 3-4 см. Если опухоль имеет большие размеры, производят облучение в пределах 10 см от ее края до достижения суммарной очаговой дозы 45-50Гр. Затем ПО сокращают до размеров новообразования.

Если опухоль располагается на конечности, есть вероятность развития остеолучевого некроза, мышечных контрактур и отеков. Чтобы этого избежать, рекомендуется облучать не более 2/3 окружности конечности, если это возможно. Минимальная толщина необлучаемых тканей в зоне предплечья составляет 2 см, на бедре 4 см, и на голени — 3 см.

Послеоперационная лучевая терапия

Послеоперационная лучевая терапия показана в следующих случаях:

• Высокая степень злокачественности саркомы по данным гистологического исследования.
• Нерадикально проведенная операция — наличие злокачественных клеток в краях отсечения при невозможности проведения реоперации.
• Вскрытие капсулы саркомы во время хирургического вмешательства.

Послеоперационную ЛТ начинают выполнять не позднее, чем через 4 недели после окончания хирургического лечения.

Если предоперацинная ЛТ не выполнялась, поля облучения включают в себя следующие области:

1. Ложе опухоли.
2. Ткани, которые располагаются на расстоянии 2 см от удаленной опухоли.
3. Послеоперационный рубец.

Облучение проводят в суммарной очаговой дозе 60 Гр. Если была проведена нерадикальная операция, дозу увеличивают до 70 Гр. В аналогичном режиме проводят лучевую терапию при невозможности оперативного лечения.

Химиотерапия

Химиотерапия широко используется для лечения высокозлокачественных сарком мягких тканей. Как и при лучевой терапии, ее могут назначать на дооперационном и/или послеоперационном этапе. Неоадъювантная (предоперационная) ХТ призвана воздействовать на очаг опухоли, уничтожать микрометастазы и создать условия для органосохраняющего хирургического лечения. С этой целью проводят 2-3 курса химиотерапии с перерывом в 3-4 недели.

Послеоперационная ХТ может проводиться для уничтожения микрометастазов или уже визуализируемых метастазов. С этой целью выполняют 3-4 курса лечения. При химиотерапевтическом лечении сарком применяют различные комбинации следующих препаратов:

• Доксорубицин.
• Этопозид.
• Винкристин.
• Ифосфамид.
• Дакарбазин.
• Цисплатин и др.

Схема химиотерапии будет определяться морфологическим вариантом опухоли и ее чувствительностью к ранее проводимому лечению.

Виды

Мягкотканые саркомы различаются по видам.

Эпителиоидная

Это редкий вид злокачественной саркомы. Она образуется из эпителиоидноклеточной ткани. Внешне выглядит в виде узла с серо-жёлтым оттенком. Растёт под кожей, проникая вглубь, добирается до сухожилий и костей. Чаще страдают молодые мужчины, дети и старики – реже. Локализуется в конечностях – поражает колени ног, плечо, предплечье и кисти рук. Может возникать в тазовых тканях.

Ангиосаркома

Опухоль вырастает из тканей сосудистой системы. Имеет вид бугристого образования с эластичной консистенцией. Не имеет чётких границ, проникает в мышцы и сосуды нижних конечностей, сердца, печени, головы, лица. Поражает молочные железы, кожу, иногда брюшную полость. Метастазирует в лимфатические узлы.

Ангиосаркома в сердце

Фибросаркома

Новообразование происходит из соединительной ткани. Оно имеет круглую бугристую форму, развивается отдельно от близлежащих тканей. Кожа над ней не меняется. Миофибробластическая саркома долго себя не проявляет. Подвержены ткани мышц и сухожилий. Метастазирует в сосуды. Болеют дети до пяти лет.

Фибросаркома малого таза

Лейомиосаркома

Опухоль образуется из клеток гладкомышечных тканей. Она злокачественная, женщин поражает чаще. Агрессивна, лечению поддается трудно. Прогноз при данном заболевании крайне неблагоприятный. Вылечить саркому не удаётся.

Липосаркома

Образуется из жировых клеток клетчатки. Страдают мягкие ткани, поражение костей является вторичным. Липосаркома имеет злокачественный характер. Достигает больших размеров до 20-25 см. Проникает вглубь, повреждая мышечную структуру конечностей – бедра, плеча. Поражает забрюшинное пространство.

Липосаркома на руке человека

Шваннома

При саркоме повреждаются нервы периферических тканей. Может быть доброкачественной и злокачественной. Развивается в любой части тела. Злокачественный вид часто поражает слуховой нерв. Локализация замечена в кистях, стопах, предплечье. Доброкачественная опухоль излечима, образуется у пожилых людей, а вот злокачественная – у молодых людей до 40 лет.

Веретеноклеточная саркома

Веретеноклеточная саркома – новообразование из разных видов соединительных веретенообразных клеток и волокон. Образование в разрезе имеет вид клубка из запутанных волокон. Процесс захватывает кожу, слизистые, различные ткани. Подвержены заболеванию подростки в период половой зрелости.

Рабдомиосаркома

Редко встречающаяся форма опухоли формируется из мышечных клеток. Является злокачественной патологией мышц скелета. Повреждаёт ткани головы и шеи, нижние и верхние конечности. Локализуется в мочеполовой системе, в области груди, спины и живота. Мужчины входят в группу риска.

Рабдомиосаркома носоглотки у человека

Гемангиоперицитома

Этот вид опухоли злокачественный. Образуется из капиллярных клеток. Встречается редко, растёт не быстро. Может появиться везде, где имеются капилляры. Метастазы проникают во внутренние органы – печень и лёгкие, добираются до костной ткани. Наблюдаются рецидивы болезни.

Мезенхимома

Состоит из нескольких клеточных компонентов. Растёт медленно. Иногда быстро, достигает внушительных размеров. Болеют взрослые до сорока лет.

Синовиальная саркома

Синовиальная саркома образуется из синовиальной оболочки суставов и связок. Растёт не в капсуле, диффузно проникает и в ткани, и в кости. Начало болезни – появляется мягкий узел белого цвета. Впоследствии он затвёрдевает. Синовиома опасна, прогрессирует быстро. Случаются рецидивы. Распространена среди 15-20-летних подростков.

Синовиальная саркома коленного сустава

Эпителиоидная саркома

Образуется из клеток эпителиальной ткани. Новообразование имеет вид узла жёлтого цвета диаметром два-пять сантиметров. Оно формируется из веретенообразных клеток с содержанием некротических изменений. Злокачественный процесс протекает под кожей, реже добирается до мягких тканей и костей. В группу риска входит мужское население возрастом 20-40 лет, дети и пожилые – реже.

Альвеолярная

Происхождение данного новообразования неизвестно. Растёт медленно, не проявляя себя никаким образом 10 лет. Вырастает до крупных размеров и не вызывает дискомфорта. Альвеолярная мягкотканная саркома поражает мышцы и глубокие ткани бедра, голени, плеча, головы, на шее. В группу риска входят дети и подростки.

Альвеолярная саркома

Лечение саркомы Капоши

Чаще всего при саркоме Капоши не проводят изолированное лечение, так как добиться полного исцеления практически невозможно. В связи с причинными факторами основного заболевания и иммунодефицитом, анемией, оппортунистическими инфекциями лечение назначается паллиативное — направленное исключительно на уменьшение проявлений заболевания.

Больным с неблагоприятным прогнозом может быть предложена полихимиотерапия либо паллиативная монохимиотерапия. Однако, они должны быть информированы об опасности их применения на фоне иммунодефицита, которая связана с токсическим воздействием химиотерапевтических препаратов на клетки костного мозга, в особенности вместе с терапией, назначаемой при ВИЧ-инфекции.

Наиболее эффективным оказывается системное лечение при бессимптомном течении заболевания и наличии таких иммунологически благоприятных факторов, как например, большое количество лимфоцитов CD4.

Основными методами лечения являются местные аппликации с 30 % мазью Проспидина, Динитрохлорбензолом, инъекции в середину опухоли различных химиотерапевтических препаратов или интерферона-α. Кроме того, может применяться лучевая и криотерапия. Опасным состоянием считается изъязвление ткани во время лечения саркомы Капоши, ведь в связи с иммунодефицитом оно может с высокой вероятностью приводить к инфицированию.

Доктора

специализация: Онколог / Инфекционист

Ахметов Артур Замирович

нет отзывовЗаписаться

Подобрать врача и записаться на прием

Лекарства

Проспидин
Адриамицин
Доксорубицин
Блеомицин
Винкристин

• Проспидин – алкилирующее средство с противоопухолевым, цитостатическим и иммунодепрессивным действием, помогает остановить рост первичной опухоли и метастазов, а также обладает умеренным противовоспалительным эффектом. Дозу подбирают индивидуально.
• Винбластин – противоопухолевое средство растительного происхождения. Рекомендуемая доза 4-18,5 мг/м квадр. для в/в введения 1 раз в неделю.
• Адриамицин (Доксорубицин) – противоопухолевое средство, антибиотик, который при ангиосаркомах применяется в малых дозах.
• Блеомицин – является противоопухолевым антибиотиком. Применяется доза 15 мг однократно либо 5 мг в день в/м на протяжении 3 дней, курс лечения — 2-3 недели, при в/в введении стандартная доза составляет 6 мг/м квадр. в день в течении 4 суток в неделю, повторять необходимо 4 раза.
• Винкристин – алкалоид из растения барвинка розового (Vinca rosea), обладающего противоопухолевым действием, его необходимо вводить внутривенно 1,4-2 мг/м квадр. 1 раз в неделю.
• Доксил — антрациклиновый антибиотик с цитостатическим действием. Внутривенное введение 20 мг/м квадр. каждые 2 недели, приводит к ремиссии примерно в 40% случаев.
• Таксол – препарат с противоопухолевым действием, применяемый при рецидивах. Обычно используется доза 100 мг/м квадр. для инфузионного введения каждые 2 недели.

Облучение, криохирургию и электрокоагуляцию проводят в случаях крупных болезненных очагов, а также с целью косметического эффекта.