Расслоение аорты: симптомы и классификация, причины, лечение и прогнозы

Патогенез

Стенку аорты составляют три оболочки:

1. Интима (внутренняя оболочка) состоит из покрытого гликокаликсом слоя эндотелия, и подэндотелиального слоя. От остальных слоев интиму отделяет внутренняя эластическая мембрана.
2. Составляющая основную массу стенки аорты средняя оболочка (медия), которая состоит из связанных эластическими волокнами 40-50 эластических окончатых мембран, расположенных концентрически и образующих с другими оболочками единый эластический каркас. Между мембранами находятся гладкомышечные клетки и небольшое количество фибробластов. Две основные эластические пластины соединяются между собой расположенными поперечно тонкими эластическими волокнами.
3. Относительно тонкая наружная оболочка, которую составляет рыхлая волокнистая соединительная ткань, содержащая большое количество толстых эластических и коллагеновых волокон. Не имеет наружной эластической мембраны.

Расслоению аорты всегда предшествует дегенерация средней оболочки аорты.

Формирование аневризмы аорты происходит при вовлечении в патологический процесс среднего слоя оболочки, который приводит к уменьшению количества эластических белков и гладкомышечных клеток, а также к увеличению активности расщепляющего внутренние связи белка протеолитического фермента эластазы. Возможно также увеличение активности протеолитического фермента коллагеназы и повышение уровня предвестника эластина.

На патогенез аневризмы и расслоения аорты (по современным представлениям) могут влиять:

• Генетические вариации (вызванное вариациями 16-й хромосомы повышение активности альфа-2-гаптаглобулина, которое увеличивает гидролиз нитей эластина эластазой).
• Протеолитические энзимы (ферменты). В стенке брюшной аорты при наличии аневризмы наблюдается высокая активность коллагеназ (наиболее высокий уровень фиксируется у больных с наличием разрыва).
• Редкие металлы. При дефекте Х-связанной хромосомы возникает ненормальный метаболизм меди, а при наличии аневризмы у больных при биопсии был выявлен дефект меди в печени и в коже. При дефиците медной лизил-оксидазы в стенке аорты может образоваться дефицит эластина и коллагена.

Средняя оболочка неоднородна по строению — основной компонент медии брюшной части аорты — гладкомышечные клетки, а в грудной части больше поддерживающих структур (коллаген и эластин). Кроме того, субинтимальный слой медии (1/4-1/5 часть этой оболочки), который отличается более рыхлым размещением волокон и гладкомышечных клеток и отсутствием их правильной ориентации, выражен сильнее в брюшном отделе аорты и в нижней трети грудного отдела.

При дегенеративных процессах в средней оболочке аортальной стенки увеличивается содержание коллагена и снижается количество эластина (разрушение эластина – самое распространенное морфологическое изменение при аневризме брюшной аорты).

Линейная скорость кровотока в образовавшемся аневризматическом мешке характеризуется резким замедлением и турбулентностью, поскольку основная масса крови устремляется по стенкам аневризматической полости, а продвижению центрального потока мешает возврат крови. Замедляет линейную скорость кровотока также содержание тромботических масс и бифуркация (расщепление на две ветви) аорты.

Если в сосудах отсутствуют изменения, разрыва при высоком давлении не происходит, так как стенка аорты защищена от дальнейшего растяжения наличием в ней ригидных и прочих элементов.

При неатеросклеротическом типе поражения у больных наблюдается генерализованная слабость аортальной стенки, поэтому риск разрывов аорты у данной группы более высокий.

Расслоение аорты приблизительно в 10% случаев возникает при спонтанном разрыве разветвляющихся в стенке аорты капилляров. Распространение в пределах медии образовавшейся при разрыве капилляров интрамуральной гематомы вызывает разрыв интимы (интрамуральная гематома без разрывов интимы наблюдается в 3-13% случаев).

Иногда провоцирующим расслоение фактором является пенетрация атеросклеротической язвы.

Проявления заболевания

В 10–15 % случаев, при небольшом участке поражения, расслоения аорты первичные симптомы отсутствуют. Заболевание проявляет себя позже, когда по мере дальнейшего расхождения стенок возникают признаки нарушения кровотока во внутренних органах.

Острая форма имеет яркую клиническую симптоматику, тяжесть состояния заставляет немедленно обратиться за помощью.

Хроническая форма протекает более скрытно, проявления заболевания нарастают постепенно и зависят от локализации расслоения стенки. На начальных этапах пациенты полностью справляются с привычными делами, но по мере прогрессирования симптомов устойчивость к нагрузкам снижается.

Острая форма

Подострая и хроническая форма

Симптомы те же, что и при аневризме аорты, но начинают себя проявлять по мере роста расслоения стенок и увеличения сосуда в размерах.

Лечение расслаивающей аневризмы аорты

Очень важно пациентов с подозрением на развитие расслоения аорты сразу же госпитализировать в стационар, где проводится полный контроль всех их жизненных функций. В процессе терапии расслаивающей аневризмы аорты важно назначить медикаментозные препараты, которые сокращают частоту сердцебиения и способствуют понижению артериального давления

Речь в данном случае идет о бета-адреноблокаторах, антагонистах кальция, ингибиторах АПФ, препаратах нитроглицерина. Важно, чтобы показатели артериального давления не превышали 100/60 мм рт. ст. При этом, чем давление ниже, тем меньшим будет напряжение, которое оказывается на стенки аорты. Однако в данном случае следует тщательно следить за тем, чтобы давление не понизилось настолько, что будет иметь место угнетение функционирования других органов. Так, уже при «верхнем» показателе давления 40 мм рт. ст. начинаются необратимые изменения в ряде органов

В процессе терапии расслаивающей аневризмы аорты важно назначить медикаментозные препараты, которые сокращают частоту сердцебиения и способствуют понижению артериального давления. Речь в данном случае идет о бета-адреноблокаторах, антагонистах кальция, ингибиторах АПФ, препаратах нитроглицерина

Важно, чтобы показатели артериального давления не превышали 100/60 мм рт. ст. При этом, чем давление ниже, тем меньшим будет напряжение, которое оказывается на стенки аорты. Однако в данном случае следует тщательно следить за тем, чтобы давление не понизилось настолько, что будет иметь место угнетение функционирования других органов. Так, уже при «верхнем» показателе давления 40 мм рт. ст. начинаются необратимые изменения в ряде органов.

Если аорта была поражена вследствие сифилиса, то больному назначается курс лечения антибиотиками.

В процессе лечения расслойки аорты крайне важно вести постоянный и тщательный контроль уровня артериального давления, частоты сердечных сокращений, отслеживать диурез. Чтобы контролировать процесс, который происходит в аорте, следует каждые 12 часов проводить рентген грудной клетки

Это необходимо для того, чтобы определять остроту процесса, так как на острой стадии операция расслаивающейся аневризмы аорты несет большой риск.

Существует ряд показаний для проведения срочной хирургической операции больному расслаивающей аневризмы аорты. Прежде всего, это угроза разрыва стенки аорты, процесс расслоения, который активно прогрессирует, появление мешковидной аневризмы аорты. Без хирургического вмешательства нельзя обойтись и в том случае, если медикаментозное лечение является неэффективным, либо не снимаются болевые ощущения. Показанием к оперативному вмешательству является — гемоперикард (попадание крови в наружную оболочку сердца).

Операцию проводят и при неуправляемой гипертензии – состоянии, когда снижение артериального давления и удержание его на нужных показателях невозможно.

Проведение хирургической операции при расслоении аорты предполагает пластику аорты синтетическим протезом либо проведение эндоваскулярного протезирования и установку стента.

Операция продолжается от 3 до 6 часов. Если процесс проходит успешно, то восстановление пациента в стационаре после операции продолжается около 10 дней. В процессе восстановления необходимо регулярно принимать препараты, которые препятствуют повышению давления и частоты сокращений сердечной мышцы.

По данным медиков, без оперативного вмешательства 75% больных с расслоением аорты умирают на протяжении 2 недель.

Причины

Факторы делятся на фундаментальные (этиологические) и вероятностные, которые обуславливают повышенный риск.

Среди первых:

• Многообразные генетические дефекты. Синдромы Морфана, Эрдхайма, дисплазии и прочие. Объясняют врожденные патологические процессы. Аневризма аорты — один из многих вариантов. Обычно пациенты с такими состояниями без лечения долго не живут. Возникают осложнения.
• Атеросклероз стенозирующего типа. Встречается у курильщиков, любителей спиртного, наркоманов, сердечников, гипертоников и много кого еще. Суть нарушения заключается в резком сужении просвета аорты. Кровоток остается прежним, потому давление в сосуде растет. Нагрузка тоже. При длительном течении подобного явления возникает дистрофия эндотелия, симметричная или неравномерная деформация. Лечение срочное, направлено на расширение просвета еще до возникновения аневризмы.
• Окклюзия аорты. Тот же атеросклероз, но в другом виде. Если в первом случае наблюдается сужение, в этом — закупорка сосуда. Обычно холестериновой бляшкой, потому как для развития аневризмы нужно время. Не сиюминутный процесс. Пациенты с ожирением, нарушением липидного обмена, гипертоники, диабетики в группе повышенного риска. Терапия с применением статинов. Другой возможный вариант — закупорка тромбом. Не полная, при тотальной — развивается мгновенная смерть человека.
• Аортит. Специфическое воспаление стенок крупнейшего кровеносного сосуда организма. Складывается как осложнение туберкулеза, венерических инфекций (кандидоза, сифилиса). Трудно поддается лечению, как и основное состояние. Требуется госпитализация в профильный стационар. Лучше кардиологический. К терапии привлекается инфекционист, фтизиатр или прочие доктора.
• Васкулит. Неспецифическое воспаление стенок сосудов. В том числе аорты. Наблюдается на фоне аутоиммунных и инфекционных процессов. Основные возбудители — герпес, золотистый стафилококк, гноеродная флора, реже прочие агенты. При своевременном лечении вероятность выбухания стенки сосуда минимальна.
• Полученные травмы грудной клетки. Не обязательно, чтобы нарушалась целостность аорты. К тому же такие процессы приводят к скорой смерти пострадавшего. Достаточно ушиба, перелома ребер с формированием гематомы, скоплением жидкости. Отмечается компрессия сосуда, нарушение проходимости крови и рост давления. Возможно рефлекторное сужение в результате раздражения тканей. Пациентов с травмами наблюдают в стационаре. В обязательном порядке назначается рентгенография, МРТ для оценки состояния мягких тканей, сосудов.
• Оперативные вмешательства. Хирургическое лечение само по себе способно стать причиной выбухания стенки аорты.При непосредственном воздействии на сосуд риск подобного исхода составляет 3-5%, что считается приемлемой цифрой и полностью компенсируется результатами терапии.
• Ревматизм. Воспалительное поражение сердца аутоиммунного происхождения. Точный механизм не известен. Болезнь протекает периодами, частым ремиссии достигаются медикаментозным путем.

Лечение аневризмы аорты

Не во всех ситуациях верификация диагноза «аневризмы аорты» является основанием для применения хирургического вмешательства, однако, существует достаточно узкий спектр критериев, которые являются неоспоримым аргументом в решении вопроса об оперативном лечении. Например, критические параметры аневризматического расширения, составляющие более 5 см, являются абсолютным критерием для оперативной резекции аорты. Кроме того, оперативному удалению подлежат аневризмы различной локализации, имеющие все признаки возможного разрыва аорты и повышенный риск развития осложнений тромбоэмболического характера. Также неоспоримым показанием для выполнения оперативного вмешательства является быстрый прогрессирующий рост аневризматического мешка, превышающий 5 мм за шесть месяцев.

Следует учитывать, что пограничные размеры аневризмы аорты могут протекать с выраженными гемодинамическими нарушениями, требующими коррекции, поэтому при полном отсутствии лечебных мероприятий консервативного и хирургического плана данная патология имеет крайне неблагоприятное течение и прогноз для пациента. Внезапный летальный исход, как правило, является следствием массивного кровотечения и развития геморрагического шока, что имеет место при разрыве стенки аортального сосуда, однако не следует забывать и о рисках развития летального исхода, обусловленных развитием декомпенсированной сердечной недостаточности, которая имеет длительное течение и является грозным для жизни пациента состоянием.

В настоящее время успешное внедрение в хирургическую практику кардиального профиля новейших методик лечения аневризмы аорты, позволяет улучшить качество и продолжительность жизни лицам, страдающим данной патологией. Согласно мировым статистическим данным, пятилетняя выживаемость больных в послеоперационном периоде достигает отметки 80%, что является показателем эффективности и целесообразности оперативного лечения аневризмы аорты.

В ситуации, когда у пациента имеются противопоказания к оперативному вмешательству, например, пожилой возраст или наличие сопутствующей патологии в стадии декомпенсации, рекомендуется применение поддерживающей медикаментозной терапии, основу которой составляют препараты гипотензивного ряда группы бета-блокаторов (Обзидан в суточной дозе 80 мг перорально). В качестве препаратов этиопатогенетической направленности действия следует отдавать предпочтение холестеринснижающим средствам, как профилактике прогрессирования атеросклеротической болезни сердца и сосудов (Аторвастатин в суточной дозе 20 мг в течение не менее двух месяцев). Конечно, мероприятия по модификации образа жизни, являются хорошей профилактикой дальнейшего прогрессирования заболеваний, являющихся фоном для развития аневризмы.

Особенности диагностики болезни

Симптоматика патологии характеризуется признаками, которые могут параллельно свидетельствовать о сбоях кровоснабжения мозга, «остром животе», инфаркте, и других недугах, что значительно усложняет первичное диагностирование болезни. Первостепенная задача доктора: по жалобам пациента и визуальному осмотру больного правильно определить предположительный диагноз, назначить специальные процедуры для его опровержения или подтверждения. Чем раньше больному будет установлен диагноз и предназначено лечение, тем больше у него перспектив выжить и вернуться к прежнему ритму жизни.

Преимущественно, при подозрении на «расслоение аортального русла», больному назначаются следующие аппаратные обследования:

1. Рентгенография грудного отдела. Процедура позволяет выявить увеличения просвета сосудов, ухудшения пульсации и деформирования аортальных стенок.
2. Эхокардиография – более информативный метод диагностирования расслоения, так как система позволяет ввести датчик с тыльной стороны сердца, наиболее близко к обследуемому сосуду. Технология санкционирует обнаружение повреждённой магистрали, определить меру её деформации, наличие атеросклеротических образований в аорте и её клапане.
3. Аортография – метод, позволяющий получить достоверную и чёткую информацию о локализации расслаивающегося сегмента русла, определить его длину, а также оценить состояние близлежащих сосудов и внутренних органов.
4. Магниторезонансная томография назначается больным в ситуациях, когда нет времени на полноценное обследование, например, перед срочной операцией в критических случаях. Метод даёт возможность определить место повреждения сосуда, изучить конфигурацию разветвлений аорты и строение клапанов.

При определении диагностического вердикта могут быть назначены вспомогательные обследования, позволяющие исключить начало развития инфаркта, почечной недостаточности, аневризмы не расслаивающегося класса, которые могут проявляться аналогичной изучаемой патологии симптоматикой.

Клиническая картина

Отслоение аорты происходит внезапно, сопровождается острой болью в брюшной полости, которая иррадиирует в грудь и поясницу. Разрыв может случиться в любом месте аорты, и это приводит к нарушению функции, кровообращения аорты, кроме того, поздняя диагностика может закончиться летально.

Симптомы расслоения брюшной аорты начинаются с невыносимой внезапной боли, затем можно наблюдать:

• обморочное состояние;
• симптомы инфаркта, инсульта;
• ​ парапарез;
• ишемия нижних конечностей.

У большинства больных наблюдается дефицит артериального пульса, он не стабилен, изменяется независимо от факторов раздражения. Формируется сердечная недостаточность, симптомы аортальной региргитации.

Причины развития

В этих точках «ударная сила» систолического толчка (выброса крови при сокращении сердца) максимальна. Если интима над травмированной средней оболочкой также разрывается, начинается расслоение аорты.

Самый распространенный фактор риска — стойко повышенное АД, особенно с резкими его колебаниями. Чем сильнее ток крови, тем больше вероятность расслоения стенки артерии. Также ее увеличивают:

• Сифилис в третичной стадии (он вызывает болезненные изменения соединительной ткани).
• Врожденные дефекты аорты: ее коарктация (фрагментарное сужение просвета); гипоплазия (недоразвитие сосудистых стенок); пороки развития (незаращение аортального протока и др.).
• Психоэмоциональный стресс, физическое перенапряжение, которые провоцируют «скачки» давления.
• Системные васкулиты.
• Генетические аномалии соединительной ткани.
• Ранение аорты или ее внутреннее повреждение смежным деструктивным заболеванием (опухоль при раке пищевода, пенетрация язв пищевода или двенадцатиперстной кишки и т. д.).
• Закрытая травма грудной/брюшной полости.
• Атеросклероз.

• Артериальная гипертензия (80% случаев).
• Двухстворчатый аортальный клапан (7-14%).
• Синдром Марфана (5-9%).
• Коарктация аорты.
• Травма — особенно при резком торможении (падении).
• Ятрогенные осложнения (ангиография).

• Атеросклероз аорты.
• Неспецифическая аневризма аорты.
• Нарушения коллагена.
• Фибромускулярная дисплазия.
• Аортальная хирургия в анамнезе (например, шунтирование, замена клапана аорты).
• Беременность (обычно III триместр).
• Травма.
• Ятрогенный (например, катетеризация сердца, внутриаортальный баллонный насос)

Причины расслаивающей аневризмы аорты — заболевания и состояния, которые вызывают дегенеративные изменения мышечных и эластичных структур средней оболочки аорты. Поскольку не всегда можно точно установить причину расслоения аорты, обычно говорят о возможных факторах ее появления.

Самым распространенным фактором, провоцирующим расслоение аорты, является артериальная гипертензия (наблюдается у более 65 % больных). Артериальная гипертензия сопровождается гемодинамическим напряжением, вызывающим хроническую травматизацию аорты.

Чтобы оболочки внутренней части сосуда начали расслаиваться, необходимы определенные условия. Что провоцирует ослабление и поражение интимы?

Многие заболевания, травмы и возрастные изменения могут привести к изменению структуры стенки аорты и ее аневризме. Этиологические (

) факторы и заболевания делят на две группы – врожденные и приобретенные. Приобретенные заболевания, в свою очередь, делятся на заболевания воспалительной и невоспалительной природы.

Причины расслоения аорты

После выхода из сердца аорта направляется вверх, а затем, огибая его по форме арки, направляется вниз, к брюшной полости. Расслоение аорты происходит чаще всего из-за разрыва или повреждения внутренней стенки аорты. В основном происходит оно в грудном отделе, но может начаться и в брюшном.

Когда происходит расслоение, создается два направления:

• то, в сторону которого течет кровь;
• то, в котором скапливается кровь, которая не продвинулась по аорте.

Если часть аорты, в которой накапливается застоявшаяся кровь, становится больше, она накладывается на другие ветви аорты. Это приводит к их аномальному расширению и увеличению (аневризме).

Аневризмы могут быть врожденными и приобретенными. Расслаивающая аневризма сигнализирует о пониженном тонусе стенок артерии, а также о различных нарушениях обмена веществ. Аневризма может стать следствием травмы, удара, аварии, а также появляется как результат колебаний артериального давления.

Беременность часто связана с формированием и разрывом аневризмы селезеночной артерии.