Гранулематоз с полиангиитом — симптомы и лечение

Другие заболевания из группы Болезни органов дыхания:

Агенезия и Аплазия

Актиномикоз

Альвеококкоз

Альвеолярный протеиноз легких

Амебиаз

Артериальная легочная гипертония

Аскаридоз

Аспергиллез

Бензиновая пневмония

Бластомикоз североамериканский

Бронхиальная Астма

Бронхиальная астма у ребенка

Бронхиальные свищи

Бронхогенные кисты легкого

Бронхоэктатическая болезнь

Врожденная долевая эмфизема

Гамартома

Гидроторакс

Гистоплазмоз

Гуморальные формы иммунологической недостаточности

Добавочное легкое

Ехинококкоз

Идиопатический Гемосидероз легких

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Инфильтративный туберкулез легких

Кавернозный туберкулез легких

Кандидоз

Кандидоз легких (легочный кандидоз)

Кистонозная Гипоплазия

Кокцидиоилоз

Комбинированные формы иммунологической недостаточности

Кониотуберкулез

Криптококкоз

Ларингит

Легочный эозинофильный инфильтрат

Лейомиоматоз

Муковисцидоз

Мукороз

Нокардиоз (атипичный актиномикоз)

Обратное расположение легких

остеопластическая трахеобронхопатия

Острая пневмония

Острые респираторные заболевания

Острый абсцесс и гангрена легких

Острый бронхит

Острый милиарный туберкулез легких

Острый назофарингит (насморк)

Острый обструктивный ларингит (круп)

Острый тонзиллит (ангина)

Очаговый туберкулез легких

Парагонимоз

Первичный бронхолегочный амилоидоз

Первичный туберкулезный комплекс

Плевриты

Пневмокониозы

Пневмосклероз

Пневмоцитоз

Подострый диссеминированный туберкулез легких

поражение газами промышленного происхождения

Поражение легких вследствие побочного действия лекарственных препаратов

поражение легких при диффузных болезнях соединительной ткани

Поражение легких при болезнях крови

Поражение легких при гистиоцитозе

Поражение легких при дефеците а 1- антитрипсина

поражение легких при лимфогранулематозе

Поражение легких при синдроме марфана

Поражение легких при синдроме Стивенса-Джононса

Поражения легких отравляющими веществами

Пороки развития легких

Простая Гипоплазия

Радиационные поражения легких

Рецидивирующий бронхит у детей

Саркаидоз органов дыхания

Секвестрация легкого

Синдром гудпасчера

Синдром Маклеода

Синдром Мендельсона

Синусит

Спонтанный пневмоторакс

Споротрихоз

Стафилококковые деструкции легких у детей

Стенозы и трахеи крупных бронхов

Стенозы и трахеи крупных бронхов

Стрептококковый фарингит

Сфеноидальный синусит (сфеноидит)

Токсоплазмоз

Трахеальный бронх

Трахеит

Трахеобронхомегалия

Тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА)

Туберкулез внутригрудных лимфатических узлов (бронхоадениты)

Туберкулез бронхов, трахеи, верхних дыхательных путей

Туберкулез гортани

Туберкулез легких

Туберкулез полости рта, миндалин и языка

Туберкулезная интоксикация у детей и подростков

Туберкулезный плеврит

Туберкулема легких

Фарингит

Фиброзно-кавернозный туберкулез

Фронтит (острый фронтальный синусит)

Хроническая пневмония

Хроническая пневмония у детей

Хронический абсцесс легких

Хронический бронхит

Хронический гематогенно-диссеминированный туберкулез легких

Хроническое легочное сердце

Цирротический туберкулез легких

Шистосомозы

Экзогенный аллергический альвеолит

Эмфизема легких

Эпиглоттит

Этмоидальный синусит (этмоидит)

Общие сведения

Заболевание обязано своим названием первооткрывателю гранулематоза немецкому врачу Фридриху Вегенеру, который выделил его в самостоятельную категорию в 1936 году. Сейчас болезнь Вегенера имеет уточненное название — гранулематоз с полиангиитом. Этот редкий и тяжелый аутоиммунный недуг является разновидностью васкулитов — группы заболеваний, объединяющих иммунопатологические воспаления сосудов в организме человека. Его особенность — системный некротический характер поражения сосудов, проходящий по типу гигантоклеточного гранулематозного воспаления.

Патология развивается на стенках таких кровеносных сосудов:

• капилляров;
• венул;
• артериол;
• небольших артерий.

Развитие патологического процесса

Заболевание начинается с выработки аутоагрессивных антител, поражающих здоровые клетки, вызывая их разрушение и воспаление тканей. Васкулиты чаще всего затрагивают эпителиоидные и гигантские клетки. Основным морфологическим субстратом заболевания является гранулема — зона некроза, окруженная инфильтратом, состоящим из нейтрофилов, плазмоцитов, лимфоцитов и эозинофилов.

При болезни Вегенера воспалительный процесс в стенках кровеносных сосудов последовательно проходит три стадии: альтерацию, экссудацию и пролиферацию. Видоизмененные очаги поражения представляют собой скопления мелких гранул — гранулемы.

В определенный момент каждая гранулема распадается, образуя кровоточащие пустоты на стенках сосудов — каверны. Этот процесс сопровождается образованием аневризм, которые разрываются и вызывают кровоизлияния. В подкожно-жировой клетчатке и внутренних органах происходит развитие продуктивного воспаления русла микроциркуляции крови, а на коже появляются очаги изъязвления, образованные некротическими гранулемами. У здоровых тканей нет механизма защиты от агрессивных антител, поэтому заболевание прогрессирует молниеносно.

Формы и стадии заболевания

Ученые выделяют две формы патологии, некоторые считают их стадиями заболевания — локальную и генерализованную. На локальной стадии патология затрагивает верхние дыхательные пути: носоглотку, гортань, трахею и бронхи. Постепенно процесс переходит в области глаз и ушей, при этом наблюдаются такие сопутствующие заболевания:

• гнойно-некротический риносинусит;
• ларингит;
• язвенно-некротический риносинусит;
• назофарингит;
• эписклерит.

Большинство ученых рассматривает локальную форму как отдельное самостоятельное заболевание, проявляющее себя патологическими доминантными изменениями в органах дыхания и на коже.

Согласно международной классификации, процесс развития гранулематоза Вегенера разделяют на четыре прогрессирующие стадии:

1. Гранулематозно-некротический васкулит сопровождается патологией верхних дыхательных путей, деформацией глазниц и носовой перегородки.
2. Легочный васкулит — поражения затрагивают всю дыхательную систему.
3. Генерализация — гранулематоз охватывает крупные сосуды, почки, желудочно-кишечный тракт.
4. Терминальная — возникает сердечная и почечная недостаточность с крайне неблагоприятным для пациента прогнозом.

Если гломерулонефрит еще не развился, но уже проявили себя легочный и внелегочный васкулит, то такая ситуация считается пограничной между двумя формами болезни. На генерализованной стадии к прогрессирующим заболеваниям добавляются опасные патологии нижних дыхательных путей, почек, сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта. Легочный и почечный васкулит нередко сопровождается поражениями кожи и нервной системы.

https://youtube.com/watch?v=BQ86QZmW3Ko

Причины

Чаще всего гранулематоз Вегенера начинает своё развитие после наличия в организме вирусного гепатита В и С. Также среди пациентов нередко встречаются ВИЧ-позитивные люди, что свидетельствует о том, что на появление болезни влияет наличие слабой иммунной системы.

Фото: Гранулематоз Вегенера на глазах

Развитие гранулематоза Вегенера происходит из-за сбоя в защитной функции организма. По непонятным причинам, иммунитет воспринимает клетки крови (нейтрофилы), как чужеродные и начинает вырабатывать против них особые белки-антитела.

Весь этот аутоиммунный процесс разрушает нормальную структуру сосудистых стенок и провоцирует развитие местного воспаления, которое сопровождается образованием плотных узелков — гранулём.

Гранулёмы за этот период достигают больших размеров. Со временем они начинают разрушать стенки сосудов, приводя к их разрыву и кровотечениям.

Этиология гранулематоза Вегенера изучена недостаточно, предполагается что причины гранулематоза Вегенера кроются в вирусной инфекции (цитомегаловирус, вирус Эпстайна-Барр). Клинические признаки нередко свидетельствуют о связи между развитием или обострением гранулематоза Вегенера с инфекцией верхних дыхательных путей.

Отмечена связь рецидивов гранулематоза Вегенера с персистированием Staphylococcus aureus в полости носа. Связь с инфекцией подтверждается также эффективностью в некоторых случаях антибактериальной терапии.

Распространённость гранулематоза Вегенера и его причин

Классификация гранулематоза Вегенера

• При локальном варианте гранулематоза Вегенера поражаются исключительно верхние дыхательные пути (язвенно-некротический ринит, синусит, ларингит), возможно поражение органа зрения (гранулёма глазницы).
• Для ограниченного варианта характерны изменения в лёгких наряду с поражением верхних дыхательных путей, органа зрения или слуха (отит).
• При генерализованных формах болезни гранулематоза Вегенера наряду с патологией верхних дыхательных путей и лёгких развиваются симптомы гломерулонефрита, нередко быстро-прогрессирующий.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Гранулематоз вегенера:

Пульмонолог

Терапевт

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Гранулематоза вегенера, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Прогноз

Для тех, кто страдает гранулематозом Вегенера, прогноз будет хорошим при следующих условиях:

• ранняя диагностика болезни;
• надлежащий уход за острой фазой заболевания;
• поддерживающая терапия нужной продолжительности.

Если эти три основных условия соблюдены, продолжительность и качество жизни гарантируются. Это правда, что могут быть вызваны некоторые нарушения и побочные эффекты в результате длительного приема лекарств или периодических проверок (анализов) крови (чтобы видеть, как развивается воспаление), однако это ничто по сравнению с осложнениями (почечная недостаточность, тяжелые респираторные заболевания, сердечный приступ и т. д.) запущенного или плохо леченного гранулематоза Вегенера.

Подробнее о заболевании

Гранулематоз Вегенера – редкая форма системного васкулита (поражения сосудов) в основе которого предположительно лежат иммунные нарушения. Встречается у 3 человек из 100 000 населения. Заболевают одинаково часто мужчины и женщины, чаще в возрасте около 40 лет.

В крови больного формируются иммунные комплексы и антитела к собственным нейтрофильным лейкоцитам (pANCA – патогномоничный лабораторный признак, то есть подтверждающий диагноз гранулематоза Вегенера). В сосудах и тканях образуются гранулёмы, проходящие стадии воспаления, некроза, рубцевания.

Проявления гранулематоза

Верхние дыхательные пути. Наиболее характерным проявлением гранулематоза Вегенера является поражение дыхательных путей. Появляются боли в околоносовых пазухах, изъязвления слизистой носа, носовые кровотечения.

Легкие. Поражаются лёгкие. Отмечается кашель, кровохарканье, одышка и боли в грудной клетке. Возникает реальная опасность легочных кровотечений.

Почки. Довольно быстро при гранулематозе Вегенера в процесс вовлекаются почки с развитием гломерулонефрита и почечной недостаточности.

Кожа. Могут быть также поражения кожи, где наблюдается геморрагическая сыпь с элементами некроза, изъязвлениями, в том числе на лице.

Глаза. При поражении глаз, встречающемся примерно у половины больных гранулематозом Вегенера, возможно развитие воспалительных процессов в различных отделах глаза, способных приводить к перфорации роговицы и слепоте. Образование гранулёмы в глазнице вызывает экзофтальм (выпячивание глазного яблока). Может развиваться атрофия зрительного нерва, также угрожающая слепотой.

Сердце. Со стороны сердца возможно развитие перикардита,миокардита.

Органы слуха. Органы слуха поражаются примерно у трети больных и протекают в форме отитов, могут быть начальным проявлением гранулематоза Вегенера.

Лечение гранулематоза Вегенера

Медикаментозное лечение гранулематоза Вегенера включает применение глюкокортикоидных гормонов и цитостатических препаратов – длительное и в значительных дозах. Такая терапия часто помогает замедлить развитие гранулематоза Вегенера, но, к сожалению, процесс этот весьма растянут во времени и эффективен далеко не всегда. Более, чем у 40% больных даже на фоне адекватного медикаментозного лечения развивается почечная недостаточность, требующая проведения гемодиализа или трансплантации почки.
К тому же глюкокортикоидная и цитостатическая терапия имеет ряд неприятных побочных эффектов: подавление иммунитета, угрожающее инфекционными осложнениями (пневмонией и др.), гормональные нарушения (сахарный диабет, синдром Кушинга, развитие остеопороза и др.) и др., длительный приём некоторых цитостатиков приводит к развитию воспаления мочевого пузыря. Как же облегчить состояние больных?

Применение методов экстракорпоральной гемокоррекции в комплексной терапии гранулематоза Вегенера включает принципиально иной механизм лечебного воздействия – удаление патогенных компонентов (иммунных комплексов, аутоантител, токсинов, тромбообразующих факторов и др.) из кровотока, что сразу же существенно улучшает состояние и самочувствие пациента. Экстракорпоральная иммунофармакотерапия позволяет снизить выраженность побочных эффектов гормонального и цитостатического лечения, а то и вообще отменить его, и приводит к быстрому регрессу клинических проявлений заболевания.

Таким образом, ЭГ существенно ускоряет достижение ремиссии и повышает качество жизни, а в сочетании с поддерживающей медикаментозной терапией значительно улучшает прогноз при гранулематозе Вегенера.

Если Вам понравился материал, поделитесь им с друзьями!

Диагностика

Диагностирование проводится при помощи лабораторных исследований, рентгенологического оборудования и биопсии.

Локальная форма патологии, очень схожа на вирусную инфекцию, например, грипп.

По этой причине, выявить наличие подобного недуга на ранних стадиях не просто.

Первоначально дается оценка общего состояния:

1. Осмотр горла, ушей и носа.
2. Измерение температуры тела.
3. Выявление язвенных высыпаний на теле.
4. Пальпация всех суставов, лимфоузлов, брюшной полости и почек.

Диагностирование болезни Вегенера чаще проводится исключением других заболеваний с подобной симптоматикой.

Необходим лабораторный анализ крови:

• коагулограмма;
• биохимический анализ;
• имунологический;
• молекулярно-биологическое исследование крови.

Также потребуется сдача лабораторного анализа мочи.

Проводится бактериологическое исследование слизи гортани.

Ультразвуковое исследование внутренних органов назначается всем пациентам.

Иногда назначают проведение эхокардиографии, электрокардиографии, томография и ангиография.

Диагностика гранулематоза Вегенера

Диагностика гранулематоза Вегенера начинается с общего осмотра пациента

Обращать на себя внимание должны: односторонность процесса, изъязвленность слизистых, их гиперемия, длительность процесса, отсутствие положительной динамике на обычное лечение. Затем приступают к сбору общих анализов

В общем анализе крови отмечается резкое повышение СОЭ до 80 мм/ч, лейкоцитоз, анемия, тромбоцитоз. В биохимическом анализе крови отмечается появление ревматоидного фактора, гипергаммаглобулинемия и увеличение содержания фибриногена. В общем анализе мочи – микроальбуминурия и гематурия.

Инструментальные методы исследования позволяют увидеть разрушение костной ткани, сформировавшиеся полости, наличие гранулем и т.д. Для этого используют УЗИ, рентген, компьютерную и магниторезонансную томографии. После проведенных исследований приступают к специфическим методам диагностики

Важное значение для определения заболевания имеют анализы на определение антител, а также гистология гранулематоза Вегенера

Гранулематоз Вегенера подтверждается при обнаружении специфических антител к протеазе – 3, но следует учитывать, что у ряда онкологических заболеваний может быть ложноположительный результат

Поэтому наиболее важной является гистология гранулематоза Вегенера. Наиболее чувствительными являются биопаты легкого, затем – биопаты носовой полости

Положительным признаком, позволяющим поставить данный диагноз, является наличие в биопате васкулита, сочетающегося с гранулематозными образованиями. Биопсия почки подтверждает наличие гломерулонефрита.

При типичной картине заболевания, постановка диагноза гранулематоз Вегенера не вызывает затруднений, но она бывает далеко не всегда. В случае необычного течения заболевания следует сопоставлять все симптомы вместе и подтверждать предполагаемый диагноз специфическими анализами. Существуют определенные классификационные критерии заболевания, при наличии двух из которых и более диагноз подтверждается практически в 100 процентах случаев:

— язвенно-некротические изменения полости носа и рта;

— рентгенологически выявленные характерные изменения в легких;

— гематурия и микроальбуминурия в анализах мочи;

— гранулематозное воспаление сосудистой стенки и периваскулярного пространства в биопате.

Кроме того, для подтверждения диагноза используют определение в крови классических антинейтрофильных цитоплазматических антител.

В случае подтверждения диагноза, прогноз гранулематоза Вегенера неутешителен.

Общие сведения

Гранулематоз Вегенера — тяжелое быстро прогрессирующее заболевание. Без своевременно начатого лечения приводит к смертельному исходу в течение 6 — 12 мес. Подразделяется на две формы: локальную и генерализованную, которые по мнению ряда авторов являются стадиями заболевания.

При локальной форме поражаются ЛОР органы (90 % случаев) и глаза (10 % случаев)[источник не указан 2007 дней] с развитием ринита, назофарингита, синусита, евстахиита, отита, склерита, эписклерита, а также увеита.

При генерализованной форме к вышеуказанным симптомам присоединяется поражение легких (80 % случаев)[источник не указан 2007 дней] в виде легочного гранулематозного васкулита, обычно заканчивающегося образованием легочных гранулём. Гранулемы подвержены распаду с образованием каверн, что нередко сопровождается легочным кровотечением. У 2/3 пациентов[источник не указан 2007 дней] наблюдается поражение почек в виде некротизирующего быстропрогрессирующего гломерулонефрита.

Достаточно часто гранулематоз Вегенера протекает с развитием кожного васкулита (у 40 % пациентов)[источник не указан 2007 дней] и поражения периферической нервной системы (15 %)[источник не указан 2007 дней] с развитием асимметричной полинейропатии. У 5 % больных[источник не указан 2007 дней] описан перикардит.

Заболевание чаще всего манифестирует с поражения верхних дыхательных путей и глаз. Поражение внутренних органов обычно наступают позже.

Причины

Эта патология до конца не изучена ученными. Заболевание имеет генетическую предрасположенность и передается по генетической линии.

Медики обозначают несколько факторов развития:

1. После перенесенных тяжелых вирусных инфекций. В особенности – стафилококка, гепатита группы В и С, инфекций дыхательных путей, после воспалительных процессов легких.
2. После продолжительного приема антибактериальных или гормональных препаратов.
3. При вирусном иммунодефиците человека.

Специалисты считают, что злокачественный васкулит, может быть вызван аллергическими признаками.

В крови вырабатывается большое количество аутоантител, которые провоцируются антигеном. Они влияют на формирование в крови белков-антител к родным нейтрофилам.

Во время промывания бронхов, в жидкости обнаружено большое скопление нейтрофилов. Что дает ученным предполагать, что заболевание было спровоцировано аллергическими реакциями.

При других патологиях, со схожей симптоматикой, в жидкости обнаружены только лимфоциты.

Этиология и патогенез

Этиологические факторы гранулематоза Вегенера до конца не выяснены. Существует несколько теорий происхождения и развития данного заболевания:

1. Инфекционная теория — бактериальная или вирусная. Развитию васкулита способствует предшествующее инфекционное поражение ВДП. Носительство золотистого стафилококка в носоглотке провоцирует рецидивы заболевания.
2. Лекарственная теория: длительный прием антибактериальных, гормональных или цитотоксических препаратов имеет определенное значение в развитии патологии.
3. Наследственная теория: существует генетическая предрасположенность к определенным заболеваниям, в том числе и к гранулематозу Вегенера.
4. Аллергическая теория: экзогенные или эндогенные аллергены вызывают воспаление слизистой ВДП и конъюнктивы.
5. Аутоиммунная теория: образование в крови антител к собственным нейтрофилам. Иммунные комплексы оседают на стенках сосудов и выделяют биологически активные вещества, которые повреждают эндотелий и приводят к формированию локального воспаления. Гиперреактивность гуморального звена иммунитета проявляется повышением в крови иммуноглобулинов A, G, E, появлением циркулирующих иммунных комплексов, аутоантител. Гранулемы — плотные узелки, являющиеся следствием длительного воспаления. Большие гранулемы разрушают стенки сосудов, что приводит к развитию кровотечений.

Клиническая картина

I. Злокачественная гранулема носа

Более чем в половине случаев В. г. начинается с некротически-язвенного воспаления слизистой оболочки носа. Впервые злокачественная гранулема носа описана Мак-Брайдом (P. McBride) в 1897 г. В литературе она встречается под различными названиями: злокачественная гранулема носа Вудса (R. Woods, 1921), обезображивающая гранулема носа и лица со смертельным исходом Вуда (Wood, 1931), прогрессирующая смертельная грануляционная язва носа и лица Стюарта (J. P. Stewart, 1933), смертельная срединная гранулема Берстона (Н. Н. Burston, 1959), злокачественная неспецифическая гранулема носа (А. В. Фотин, H. Н. Юдов, Р. П. Коган, 1961), гангренозная гранулема носа .

Течение злокачественной гранулемы носа затяжное, процесс имеет наклонность к изъязвлениям кожи и мягких тканей лица. В клиническом течении заболевания чаще наблюдаются три стадии. Первая — продромальная, длится от нескольких недель до нескольких лет и характеризуется периодическим закладыванием носа, водянистыми или серозно-кровянистыми выделениями. Иногда появляются поверхностные язвы на мягком небе, в преддверии и на перегородке носа. Вторая стадия — стадия активного процесса. Выделения из носа становятся гнойными или гнойно-кровянистыми. Резко затрудняется носовое дыхание, появляются зеленые некротические налеты на слизистой оболочке носа с последующим изъязвлением. Затем процесс переходит на носоглотку, мягкие ткани носа и другие части лица. При прогрессировании процесса небные, носовые кости и альвеолярный отросток верхней челюсти вместе с мягкими тканями подвергаются некрозу, возможны инфильтраты в ретробульбарных тканях глаз, развивается припухлость век, дакриоцистит. Третья стадия — терминальная. На лице образуются большие дефекты за счет некроза мягких тканей; носовая перегородка, носовые раковины, наружные стенки полости носа разрушаются; могут быть некротические язвы в глотке и гортани, но язык в процесс не вовлекается. Боль незначительная или ее нет. В результате аррозии сосудов наблюдаются кровотечения, которые могут быть смертельными. Обычно смерть наступает от кровотечения или кахексии в сочетании с высокой температурой.

Второй вариант

II. При втором варианте В. г. первоначально поражается трахео-бронхиальное дерево и легкие; с других органов (пищеварительный тракт, в частности поджелудочная железа, миокард, глаза и др.) патологический процесс начинается редко. Носоглотка и околоносовые пазухи в этих случаях вовлекаются в патологический процесс в более поздний период болезни. Ведущими симптомами у больных являются боли в грудной клетке, надсадный, приступообразный кашель, вначале сухой, а затем с гнойно-сукровичной мокротой, лихорадка неправильного типа с легкими ознобами, повышенная потливость, суставно-мышечные боли, нередко присоединяются полиартрит, полиморфная сыпь, плеврит и перикардит. По мере прогрессирования заболевания развиваются одышка, цианоз, обусловленные инфильтративно-деструктивными изменениями в легких и плевре. Клиника на данном этапе заболевания складывается из признаков генерализованного васкулита (см.) и быстро прогрессирующей пневмонии с деструкцией. Рентгенологически отмечается усиленный бронхо-сосудистый рисунок в начале заболевания с последующим быстрым развитием различной формы участков инфильтрации и образованием полостей. В отдельных случаях гранулематозно-некротическим процессом поражается миокард, при этом клиническая картина протекает по типу миокардита с быстро прогрессирующей декомпенсацией. В разгар болезни имеются многие признаки системного страдания — полиморфные сыпи на теле и конечностях, геморрагический синдром, суставно-мышечные боли, аллергический полиартрит, частые легочные кровотечения, гломерулонефрит с нарастающей азотемией, заканчивающейся уремической комой, при артериальной гипотонии на протяжении всего заболевания. В большинстве случаев на высоте заболевания отмечается лимфаденопатия и гепато-лиенальный синдром, умеренная эозинофилия.

Таким образом, В. г. клинически протекают с явлениями то легочной, то почечной недостаточности, а иногда функциональная недостаточность этих органов развивается параллельно.

Симптомы гранулематоза Вегенера

Общая симптоматика гранулематоза Вегенера включает лихорадку, ознобы, повышенное потоотделение, слабость, потерю массы тела, миалгии, артралгии, артриты. Ведущим проявлением заболевания, встречающимся у 90% пациентов, служит поражение верхних отделов дыхательных путей. Для клиники гранулематоза Вегенера типично упорное течение ринита, гнойно-геморрагическое отделяемое из носа, изъязвление слизистых оболочек вплоть до перфорации носовой перегородки, седловидная деформация носа. Гранулематозно-некротические изменения развиваются также в полости рта, гортани, трахее, слуховых ходах, придаточных пазухах носа.

У 75% пациентов с гранулематозом Вегенера определяются инфильтративные изменения в легочной ткани, деструктивные полости в легких, кашель с кровохарканьем, свидетельствующий о развитии плеврита плевральный выпот. Вовлечение почек проявляется развитием гломерулонефрита с явлениями гематурии, протеинурии, нарушений выделительной функции. Стремительно прогрессирующее течение гломерулонефрита при гранулематозе Вегенера приводит к острой почечной недостаточности. Изменения со стороны кожи проявляются геморрагической сыпью с последующей некротизацией элементов.

Поражение органов зрения включает развитие эписклерита (воспаления поверхностных тканей склеры), образование орбитальных гранулем, экзофтальм, ишемию зрительного нерва с ухудшением функции зрения вплоть до ее полной утраты. При гранулематозе Вегенера поражаются нервная система, коронарные артерии, миокард.

Локализованная форма гранулематоза Вегенера протекает с преимущественным поражением верхних дыхательных путей – упорным насморком, затруднением носового дыхания, носовыми кровотечениями, образованием кровянистых корочек в носовых ходах, осиплостью голоса. Генерализованная форма характеризуется различными системными проявлениями – лихорадкой, суставно-мышечными болями, геморрагиями, полиморфной сыпью, приступообразным надсадным кашлем с кровянисто-гнойной мокротой, абсцедирующей пневмонией, нарастанием сердечно-легочной и почечной недостаточности.

Формы

Гранулематоз Вегенера является хроническим интегративным васкулитом, который квалифицируется формированием гранул в стенках сосудов. По этой причине, заболевание Вегенера, ученные называют злокачественный васкулит.

Заболевание разделяют на две стадии:

1. Локальная форма.
2. Генерализованная форма.

В период локальной стадии затрагиваются оториноларингологические органы – органы зрения, слуха и ротовой полости:

• ринит;
• отит;
• синусит;
• назофарингит;
• склерит;
• евстахиит;
• увеит.

Воспаляются слуховые трубы. Пациенты жалуются на резкую боль в ухе и потерю слуха. Также нарушается вестибулярный аппарат, который выражается в потере равновесия, головокружения.

Больные страдают от сильного насморка с гнойными выделениями и кровотечениями. Появляются язвы и эрозии в носу.

Поражаются глазницы. Развивается конъюнктивит, язвенные образования на роговице, нарушается зрение, опускаются веки, происходит заражения слезного канала.

Воспалительный процесс бронхов и трахеи. Затрудняется дыхание. Изменяется голос.

Боль в мышцах и суставах, хотя характерных признаков артрита (опухолей и покраснений) не обнаружено.

Генерализованная форма считается второй стадией развития злокачественного васкулита. Ко всем вышеперечисленным симптомам, добавляются заболевания легких и почек:

• легочный гранулематозный васкулит;
• гломерулонефрит;

У 60% пациентов происходит поражение легких. Появляется сильный кашель, отхаркивание кровью, отдышка. При запущенных стадиях, все заканчивает легочными кровотечениями.

При почечной недостаточности, которая наблюдается у 75% больных, появляются боли в пояснице, затрудняется мочеиспускание, отекает лицо, появляется тошнота и рвота. В почках образуются гранулемы, которые при распаде создают кровоточащие пустоты.

У 40% больных развивается кожный васкулит, обнаружены пузырчатые высыпания по телу, чаще затрагиваются локти. Развиваются язвенные образования, кровотечения у кутикулы ногтя.

Диагностика Гранулематоза Вегенера:

Лабораторные данные включают анемию, нейтрофильный лейкоцитоз, гиперглобулинемию, увеличение СОЭ (иногда до 60- 70 мм/ч и более). РФ может обнаруживаться в невысоких титрах, наличие ядерных антител является скорее исключением. Показатели инфицирования гепатитом В отрицательные

Для суждения о поражении почек важно наблюдать за анализами мочи и уровнем креатининемии

Диагноз гранулематоза Вегенера на ранних стадиях болезни ставят преимущественно на основании описанных выше симптомов тяжелого поражения носоглотки, сочетающихся с общими признаками тяжелого лихорадочного заболевания. Распознавание болезни еще более облегчается при развитии проптоза, инфильтратов и полостей в легких, почечной патологии, артритов. Большое значение имеет биопсия пораженной слизистой оболочки носа или синусов, при необходимости также и других патологически измененных тканей. Основой гистологического диагноза при этом оказывается сочетание признаков некротического васкулита и гранулематозного воспаления. Значение этого факта определяется тем, что «чистым» васкулитам (узелковый полиартериит, васкулит при СКВ) гранулематозное воспаление несвойственно. Вместе с тем при ряде заболеваний с четко выраженным гранулематозом (туберкулез, саркоидоз, некоторые микозы) не обнаруживается некротический васкулит.

Определенное клиническое сходство с синдромом Вегенера могут иметь злокачественные опухоли (при соответствующей локализации), особенно лимфомы, протекающие иногда с симптомами гранулематозного воспаления и иммунного васкулита. В подобных случаях решающее значение имеет биопсия, с помощью которой обнаруживают злокачественные клетки. То же относится и к такому редкому заболеванию, как лимфоматоидный гранулематоз, рассматриваемый некоторыми авторами как предстадия истинной лимфомы. При этой болезни в сосудистых стенках обнаруживают скопления атипичных лимфоидных, плазмоцитоидных и ретикулоэндотелиальных клеток, в том числе в стадии митоза. Гранулемы менее отчетливые, чем при синдроме Вегенера, а васкулит как таковой отсутствует. Основная локализация поражений — легкие, реже кожа и нервная система.

Наиболее труден дифференциальный диагноз с так называемой срединной гранулемой, называемой также злокачественной, или гангренозной, гранулемой. Эта редкая болезнь характеризуется прогрессирующим гранулематозным воспалением и деструкцией тканей верхних дыхательных путей и лица. Ее причины и патогенез неизвестны. Первыми симптомами обычно бывают стойкая заложенность носа, гнойные выделения из него, изъязвления слизистой оболочки носа и рта, реже также конъюнктивы. Эти признаки прогрессируют с разной степенью быстроты, присоединяются поражения синусов, выпадение зубов, вторичная гнойная инфекция с высокой лихорадкой и значительным похуданием. Характерны тяжелые деструктивные изменения тканей — перфорация носовой перегородки с седловидной деформацией носа и перфорация мягкого и твердого неба, не свойственная синдрому Вегенера. При отсутствии лечения может наступить массивный распад пораженных тканей, в том числе кожи лица и тканей глаза и глотки, сопровождающийся зловонным запахом. Ниже шеи патологический процесс никогда не распространяется. Без адекватной терапии заболевание всегда смертельно, течение ухудшается после хирургических вмешательств. Смерть обычно наступает от вторичной инфекции, разрушения крупного сосуда или прорастания в ЦНС. Основной метод лечения — радиотерапия на пораженные области в суммарной дозе 5000 рад, что позволяет достичь многолетних ремиссий и практического излечения. Ведущими отличиями срединной гранулемы от синдрома Вегенера служит ее локализованный характер, отсутствие висцеральных поражений и гистологических признаков васкулита (основной признак при биопсии — гранулематоз без признаков казеоза, иногда с наличием гигантских клеток). Кроме того, гранулематозу Вегенера несвойственно разрушение кожи лица и тканей неба.