Аутоиммунные болезни

Лекарства и сложности с ними

Медицина не самая точная наука, и, по большому счёту, однозначные причины патологии понятны только при инфекциях или травмах. Правда, для успешного лечения причину можно и не знать — достаточно понимать механизм, то есть то, как развивается процесс. Поскольку речь идёт об атаке организма собственной иммунной системой, то суть лечения — в том, чтобы эту атаку подавить. Для этого используют иммуносупрессивные средства — к ним относятся препараты разных групп и поколений, в том числе кортикостероиды (гормональные средства) и цитостатики (препараты, которые тормозят процессы в клетках и используются также в онкологии). Помимо лечебного действия у них есть и негативные эффекты; учитывая, что терапия требуется длительная или даже пожизненная, за этими эффектами нужно постоянно следить. 

Ещё есть другая группа лекарств: это современные биологические средства, полученные методами генной инженерии. С их помощью можно влиять на тончайшие механизмы аутоиммунных реакций, хотя и они не лишены побочных эффектов (впрочем, их не лишено вообще ни одно лекарство в мире). Лечение биологическими средствами может стоить 50–100 тысяч рублей в месяц и должно быть длительным — а чтобы оно стало доступным за счёт государства, нужно пройти множество формальностей, в том числе оформить инвалидность. Это может занять несколько лет — болезнь не ждёт и за это время прогрессирует. При этом далеко не все современные препараты вообще зарегистрированы в России, часто их появление запаздывает на несколько лет. Люди, у которых есть финансовая и физическая возможность, покупают препараты в других странах. 

Сейчас можно говорить о приличных успехах: та же системная красная волчанка ещё полвека назад считалась летальной, а о беременности не могло быть и речи — она приводила к гибели и плода, и матери. Сегодня женщины с волчанкой работают, ведут активную жизнь и рожают детей. Правда, для некоторых ревматических болезней лекарств с доказанной эффективностью до сих пор нет. Отдельная сложность — процессы с так называемым катастрофическим, или молниеносным, развитием; за очень короткое время на фоне полного здоровья развивается тяжёлая недостаточность сразу многих органов. Чтобы определиться с диагнозом и начать лечение, у врача есть считаные часы или даже минуты — и в таких ситуациях смертность пока очень высока. 

Эксперты сходятся во мнении, что активное участие самого пациента, его сотрудничество с врачом — это очень важно. Идёт работа над тем, чтобы лечение было более доступным, а распространённые и тяжёлые ревматические заболевания включены в списки льготных лекарств

Правда, и тут есть сложности: нередко вместо оригинальных препаратов в списки включают дженерики, которые теоретически так же эффективны, но на практике ведут себя неидеально.

Лечение скрытого аутоиммунного диабета

Терапия при диагностированном латентном аутоиммунном диабете у взрослых, то есть диабете LADA, подразумевает введение инсулина. Лучшая форма этой терапии – полностью автоматический мониторинг уровня глюкозы и автоматический расчет доз инсулина с автовведением гормона. К сожалению, такие системы довольно дороги и недоступны большинству пациентов.

Большинство диабетиков успешно используют недорогое оборудование – инсулиновую помпу и ручное введение инсулина с помощью ручек или предварительно заполненных шприцев, современные глюкометры, снабженные тест-полосками и различные мобильные приложения. Как и когда вводить гормон пациента научит эндокринолог. 

Помпа для инсулина

В дополнение к использованию инсулина при диабете LADA важно соблюдать диету. Речь идет о выборе правильных продуктов, поддержании нормальных гликемических показателей и избегании определенной пищи

Это особенно важно, когда пациент сам рассчитывает и вводит дозу инсулина. Соблюдение диеты помогает избежать резких колебаний уровня сахара – как гипергликемии (слишком высокий уровень сахара), так и гипогликемии (слишком низкий).

При использовании автоматических систем введения инсулина с непрерывным измерением сахара, диета не играет большого значения.

Также важно обратить внимание на уровень физических нагрузок. Пациенты с латентным диабетом могут и должны вести активный образ жизни. Однако нужно научиться правильно регулировать потребление пищи и дозу инсулина перед запланированными физическими упражнениями, чтобы предотвратить гипогликемию, то есть снижение уровня сахара ниже 70 мг / дл (3,9 ммоль / л)

Гипогликемия более опасна для здоровья, чем гипергликемия

Однако нужно научиться правильно регулировать потребление пищи и дозу инсулина перед запланированными физическими упражнениями, чтобы предотвратить гипогликемию, то есть снижение уровня сахара ниже 70 мг / дл (3,9 ммоль / л). Гипогликемия более опасна для здоровья, чем гипергликемия.

Тиреоидит Хашимото: симптомы

Как было сказано выше, при аутоиммунном тиреоидите, особенно в первые годы, фазы пониженной функции щитовидной железы могут чередоваться с фазами гиперфункции.

Возможные симптомы гиперфункции щитовидной железы во время обострения:

• Тахикардия
• Быстрый пульс в покое
• Проблемы со сном и потливость ночью
• Внутренняя нервозность
• Дрожание рук
• Потеря веса при хорошем аппетите
• Раздражительность

По мере того, как в долгосрочной перспективе здоровая и активная ткань щитовидной железы становится все меньше, в периоды без рецидивов появляются симптомы гипофункции щитовидной железы. К ним относятся:

• Постоянная мерзлявость
• Апатия
• Хроническая усталость с повышенной потребностью в сне
• Запор
• Менструальные проблемы
• Повышенный холестерин
• Подавленное настроение и депрессия
• Нарушение концентрации внимания и памяти
• Выпадение волос и ломкость ногтей
• Выпадение наружной трети бровей
• Увеличение веса, даже если вы едите мало или низкокалорийную пищу
• Сухая, потрескавшаяся и зудящая кожа
• Отек (задержка воды на веках, лице, руках или ногах)
• Мышечная слабость и уплотнение мышечной ткани

Механизм появления

Для выработки иммунитета против чужеродных антигенов (вирусов, бактерий, патогенных клеток) организму нужны белые кровяные тельца – лимфоциты. Они продуцируются костным мозгом и разделяют на 2 вида:

• Т-лимфоциты, которые созревают в тимусе (вилочковой железе);
• В-лимфоциты, дозревающие в печени и костном мозге.

Любой из тысяч видов Т-лимфоцитов владеет неординарной активностью против строго конкретного антигена, и способен отличать аутоантигены (антигены здоровых клеток своего организма) от чужих.

В-лимфоциты еще достаточно разнообразные и вырабатывают антитела – протеиновые молекулы, которые соединяются с антигеном и разрушают его.

При аутоиммунном заболевании нарушается иммунологическая толерантность, другими словами продуцируются Т-лимфоциты и антитела, уничтожающие клетки и ткани своего организма. При этом их воздействие направлено против определенной ткани, органа или системы органов, благодаря чему подобные заболевания называют системными (или комплексными).

Классификация аутоиммунного заболевания

Аутоиммунный тиреоидит имеет несколько форм течения, вот основные:

• Хронический АИТ. Появляется из-за усиленного роста Т-лимфоцитов. На фоне данной аутоиммунной патологии развивается гипотиреоз. Наиболее частая форма заболевания.
• Послеродовой тиреоидит. Тоже встречается очень часто, появляется из-за изменения строения организма женщины в период беременности и скачков гормонов. Достаточно просто восстановиться, функция железы стабилизируется.
• Безболевая форма. Самый непредсказуемый тип, сложно понять ход течения, сложно заметить гормональные нарушения на первом этапе. Для выявления рекомендуется проходить периодически комплексное обследование.
• Цитокин-индуцированный тиреоидит. Возникает из-за приема фармакологических препаратов при поражении печени, нарушениях в крови. Процесс лечения продолжительный и сложный.

Современные методы диагностики позволяют в точности определить форму недуга, уровень гормонов и состояние щитовидной железы. После этого доктор назначает лечение в зависимости от формы. В большинстве случаев АИТ можно вылечить весьма успешно. От него невозможно избавиться полностью, но предотвратить дальнейшее развитие легко. Главное – своевременно обращаться к специалистам за помощью.

Процесс иммунного генеза

Каждый знает, что иммунитет – «щит» и «меч» от множества болезнетворных микроорганизмов. Именно эти два оружия создают препятствие для проникновения инфекций во внутреннюю среду биологической системы, а, если и случилось их вторжение, защитные антитела помогают быстро истребить губительные антигены. За процесс иммуногенеза сначала отвечает костный мозг, в котором происходит продуцирование лейкоцитов. Дальше белые кровяные тела распределяются в два главных отдела, где будет проходить их окончательное созревание: тимус (вилочковая железа) и лимфатические узлы. Так, образуются два вида иммунных клеток – Т- и В-лимфоциты.

В комплексном сочетании эти два вида клеток при вторжении в организм молекулярных структур чужеродных тел производят необходимые к ним антитела. Активизируясь, антитела лимфоцитов уничтожают антигены, при этом главные клетки иммунной системы вырабатывают иммунитет к патогенному агенту, запоминая опасного для организма врага. Именно на этом принципе (запоминания) строится устойчивость организма к определенным вирусам или бактериям, с которыми уже произошло в прошлом «знакомство» иммунитета. Например, перенесенная однажды такая болезнь, как ветрянка, больше не побеспокоит человека, так как к ней организм более невосприимчив. Или же введение антигена в небольших дозах внутрь организма путем вакцинации, с помощью чего иммунная система образует антитела к данной разновидности вируса, и производится тот же эффект.

Но, к сожалению, не ко всем болезнетворным микроорганизмам может выработаться иммунитет. Для примера возьмем респираторные недуги, от которых мы страдаем очень часто, а организм, как реагировал на простудную инфекцию, так и продолжает испытывать чувствительность к ней. Почему же иммунные клетки до сих пор не зафиксировали в «памяти» респираторного антигена? Ответ прост, вирусы, инфекции, бактерии и прочие патогенные микроорганизмы способны мутировать – видоизменять структуру и молекулярный состав генетического материала. И что самое страшное, иммуноглобулины, которые призваны защищать организм от болезней, нередко и сами меняют свои свойства прямого предназначения и начинают функционировать против «законов» здравого смысла. Подобная дезориентация уже способствует активной «чистке» организма от здоровых клеток, входящих в состав тканей определенного органа.

Аутоиммунные заболевания легких

Данная группа болезней очень обширна. Болезни, поражающие только легкие и верхние дыхательные пути лечат в большинстве случаев пульмонологи, болезни системного характера с поражением легких — ревматологи.

• Идиопатические интерстициальные болезни легких (фиброзирующие альвеолиты);
• саркоидоз легких;
• системные васкулиты с поражением легких и другие системные аутоиммунные болезни с поражением легких (дерма- и полимиозит, склеродермия).

Аутоиммунные заболевания — это болезни организма из-за слишком высокой активности своей же иммунной системы. Свои собственные системы и клетки принимаются за чужеродные, и им наносится вред. Функциональный разлад иммунной системы в организме человека провоцирует ряд тяжелых заболеваний. Когда защитный механизм организма срабатывает анормально, стимулируя в больших количествах антитела, действие которых направлено на ликвидацию собственных тканей, развивается аутоиммунное заболевание в определенном органе или системе. Локализация патогенеза будет сосредотачиваться в избранном иммунной системой отделе организма, структурные единицы тканей которого воспринимаются как чужеродные тела.

Механизм развития

Аутоиммунные заболевания вызваны нарушением функции иммунной системы в целом или её отдельных компонентов.
В частности, доказано, что в развитии системной красной волчанки, миастении или диффузного токсического зоба, задействованы Т-лимфоциты супрессоры. При этих заболеваниях наблюдается снижение функции этой группы лимфоцитов, которые в норме тормозят развитие иммунного ответа и предотвращают агрессию собственных тканей организма. При склеродермии наблюдается повышение функции Т-лимфоцитов помощников (Т-хелперы), что в свою очередь приводит к развитию избыточного иммунного ответа на собственные антигены организма. Не исключено, что в патогенезе некоторых аутоиммунных заболеваний задействованы оба эти механизма, равно как и другие типы нарушений функции иммунной системы.

Видео: как лечить аутоиммунные заболевания

Иммунитет — это система органов в человеческом организме, защищающая его от различных заболеваний.

Одна из функций системы — это реакция на вторжение микроорганизмов, таких как вирусы или бактерии через выработку антител или сенсибилизированных лимфоцитов (типов белых кровяных клеток).

Список аутоиммунных заболеваний (болезней) обычно определяется тем, какие здоровые органы ошибочно атакует иммунитет.

В нормальных условиях, иммунный ответ человеческого организма не направляется против собственных тканей.

Однако, в определенных случаях, патологическая выработка иммунных клеток (антител) или размножение аутоагрессивных клонов киллерных клеток ведет к ошибочной атаке здоровых клеток, которые они призваны защищать.

Ошибочный ответ иммунной системы может вести к целому ряду аутоиммунных болезней.

Тиреоидит Хашимото — проблема с антителами

Данное заболевание затрагивает около 10% населения. Некоторые источники даже говорят о 20%.

В жизни существует много обстоятельств, когда организм может вырабатывать соответствующие антитела, например, в период полового созревания, беременности или менопаузы, то есть предпочтительно в периоды, когда гормональный баланс особенно уязвим.

Однако даже при наличии антител не обязательно должно присутствовать воспаление. 20% женщин, которые только что родили, имеют в своей крови микросомальные антитела (антиТПО). И если проверить эти значения через несколько лет, антитела могут исчезнуть без какой-либо терапии.

В то же время существует много людей, которые совершают походы от врача к врачу с распространенными жалобами, но их существующий тиреоидит Хашимото не был исследован или диагностирован в течение многих лет. Если есть подозрение на данное заболевание, и при обследовании соответствующие антитела не обнаружены, то аутоиммунный тиреоидит не диагностируется.

Проблема, однако, заключается в том, что даже с существующим тиреоидитом Хашимото могут возникать фазы, в которых антитела не обнаруживаются в крови. Наличие или отсутствие антител ни в коем случае не является окончательным доказательством присутствия аутоиммунного заболевания.

Решающим в этом случае является ультразвуковое исследование щитовидной железы в сочетании с результатами биопсии, а также симптомы, которые могут выглядеть следующим образом:

Причины развития аутоиммунных заболеваний

Причинами развития аутоиммунных заболеваний становятся:

1. Инфицирование микроорганизмом, антигенные детерминанты (эпитопы) важнейших белков которого напоминают антигенные детерминанты нормальных тканей организма хозяина. По такому механизму развивается аутоиммунный гломерулонефрит после стрептококковой инфекции или аутоиммунные реактивные артриты после гонореи.
2. Деструкция или некроз тканей или изменение их антигенной структуры, так что измененная ткань становится иммуногенной для организма хозяина. По такому механизму развивается аутоиммунный хронический активный гепатит после перенесенного гепатита В.
3. Нарушение целостности тканевых (гистогематических) барьеров, в норме отделяющих некоторые органы и ткани от крови и соответственно от иммунной агрессии лимфоцитов хозяина. При этом, поскольку в норме антигены этих тканей в кровь вообще не попадают, тимус не производит уничтожения аутоагрессивных лимфоцитов против этих тканей. По такому механизму развивается аутоиммунный тиреоидит.
4. Гипериммунное состояние (патологически усиленный иммунитет) или иммунологический дисбаланс с нарушением «селекторной», подавляющей аутоиммунитет, функции тимуса или снижением активности Т-супрессорной субпопуляции клеток.

Механизм развития многих аутоиммунных заболеваний (системной склеродермии, узелкового периартериита, приобретенной гемолитической анемии и др.) не выяснен. Большинство их развивается по типу аллергических реакций замедленного типа с участием иммунных лимфоцитов. При аутоиммунных поражениях крови первостепенное значение имеют циркулирующие в крови антитела.

В качестве аутоантигенов могут вступать белки, нуклеиновые кислоты, фосфолипиды, сахара, сами иммуноглобулины (ревматоидный фактор — это аутоантитела к IgG). Находящиеся в крови в норме в небольшом количестве естественные аутоантитела, обычно IgM-класса, не вызывают патологических процессов, а стимулируют регенерацию тканей.

Аутоиммунные заболевания можно разделить на:

1. Органоспецифические (с поражением щитовидной железы, надпочечников, желудка, поджелудочной железы — тиреоидит Хасимото (Хашимото), первичная микседема, тиреотоксикоз, пернициозная анемия, болезнь Аддисона, сахарный диабет I типа и др.).
2. Органонеспецифические (с поражением кожи, почек, суставов, мышц — дерматомиозит, системная красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит и др.).

Обнаружение в сыворотке крови различных аутоантител имеет порой решающее диагностическое значение для подтверждения того или иного заболевания, тесно связано с активностью болезни или может определять прогноз. Применяемые лабораторные тесты являются важным инструментом при выборе метода лечения и мониторинга эффективности проводимой терапии.

Прогностическое значение имеет изменение уровня аутоантител как в сторону повышения титров, так и их снижения. Большинство аутоантител не являются специфичными для какого-либо заболевания, они обнаруживаются в различных комбинациях.

Нет одного врача для всех

Иммунная система человека в норме распознаёт «своё» и «чужое» — но иногда эта способность может нарушиться. Тогда иммунитет воспринимает собственные ткани или клетки как чужеродные и начинает их повреждать или уничтожать. Как отмечает врач-ревматолог Ирина Бабина, с аутоиммунными болезнями сталкиваются практически любые врачи: гастроэнтерологи, пульмонологи, нефрологи, эндокринологи, неврологи, дерматологи. В такой ситуации поражается в основном один орган или одна система — например, кожа или щитовидная железа, — поэтому ими занимаются специалисты конкретной специальности. Но есть аутоиммунные заболевания, при которых повреждаются абсолютно все органы и системы, — они называются системными, и работают с ними врачи-ревматологи. Это, например, системная красная волчанка или болезнь Шегрена. Ещё ревматологи работают с пациентами, у которых поражён опорно-двигательный аппарат — например, при ревматоидном артрите. 

Пациент может не понимать, к кому обращаться, и в мире существует давно отлаженная система: человек идёт к врачу общей практики (general practitioner, или GP), который определяет, какое ещё обследование провести и к какому узкому специалисту направить. В России функцию врача общей практики обычно выполняет врач-терапевт. Правда, эта система неидеальна и в ней встречаются две крайности. Бывает, что всех, кому сложно поставить диагноз, отправляют со словами: «Идите к ревматологу, у вас какое-то непонятное заболевание, пусть там разбираются». После обследования может обнаружиться болезнь совершенно другого профиля — инфекционная или, например, онкологическая. Противоположная ситуация ещё более обидная — когда теряется драгоценное время и между первыми симптомами и попаданием к ревматологу проходит несколько месяцев или лет. Олег Бородин, врач-ревматолог медицинского центра «Атлас», добавляет, что проблема эта глобальная, а хороших врачей общей практики мало не только в России. Медики в принципе должны иметь широкий кругозор, постоянно совершенствоваться и понимать всё новые нюансы.

Причины аутоиммунных заболеваний

Организм человека – самонастраивающийся механизм, поэтому в нем необходимо присутствие некоторого количества лимфоцитов-санитаров, настроенных на белок клеток собственного организма с целью переработать отмирающие или больные клетки тела. Почему же возникают заболевания, когда такой баланс нарушается и начинают уничтожаться здоровые ткани? Согласно медицинским исследованиям, к такому результату могут привести причины внешнего и внутреннего характера.

Системные аутоиммунные заболевания

Системные аутоиммунные заболевания поражают более одной системы организма одновременно — суставы, легкие, кожу, и т.д.

В некоторых случаях системность поражений проявляется по мере развития болезни, в некоторых случаях развивается сразу.

Болезнь Бехчета

Это хроническое, мультисистемное заболевание, называемое васкулитом, вызывает воспаление кровеносных сосудов и затрагивает все тело.

В поражение может вовлекаться ЦНС, сердце и кишечник.

Симптомы заболевания часто совпадают с другими трудно диагностируемыми болезнями.
У заболевания возможна спонтанная ремиссия, что также увеличивает трудность его диагностирования.

Системная красная волчанка

Это хроническое воспалительное заболевание. Оно может влиять на любые системы организма, включая кровеносные сосуды, мышцы, суставы, ЖКТ, почки, сердце, легкие, и ЦНС.

Иммунная агрессия клеток щитовидной железы к самой себе приводит к заболеванию, которое носит название . Для лечения применяются медикаменты и народные средства.

Что такое хронический тиреоидит и как его лечить, читайте .

Диета и образ жизни — основа лечения аутоиммунного тиреоидита. О чем должен знать больной, расскажем .

Рассеянный склероз

Это заболевание ЦНС, влияющее на головной и спинной мозг.

Болезнь разрушает миелиновые оболочки, окружающие и защищающие нервные клетки.

Это, в свою очередь, замедляет или блокирует передачу сигналов между мозгом и телом.

Заболевание часто приводит к:

• слабости мышц;
• нарушению зрения;
• покалыванию, онемению;
• нарушению координации и баланса движений;
• проблемам с памятью и мышлением.

Рассеянный склерозом чаще болеют женщины в возрасте от 20 до 40 лет.
Как правило, оно протекает легко, но иногда возможна потеря способности к письму, речи, или передвижению.

Лекарственная терапия может замедлить болезнь и уменьшить ее симптомы. Также в излечении может помочь физическая и профессиональная терапия.

Полимиозит

Заболевание также известно как идиопатическая воспалительная миопатия.

Это редкое заболевание, вызывающее слабость мышц, отечность, болезненность и повреждение тканей.

Болезнь связана с более крупной группой болезней, вызываемой миозитами.

Болезнь влияет на скелетные мышцы.
Наиболее часто она встречается у взрослых от 50 до 70 лет, и у детей от 5 до 15 лет.

Женщины страдают этим заболеванием в два раза чаще, чем мужчины. Эта болезнь влияет на весь организм.

Лечение болезни зависит от ее осложнений. Пятилетняя летальность происходит у 1 из 5 больных. Иммунодепрессанты обычно контролируют течение заболевания.

Ревматоидный артрит

Болезнь является одной из форм артрита, вызывающего отек, боль, потерю функции и жесткость в суставах. Она может повлиять на любой сустав, но сильнее всего оно проявляется в запястьях и пальцах.

Заболевание часто появляется в среднем возрасте или у пожилых людей. Женщины чаще страдают от ревматоидного артрита.

Симптомы ревматоидного артрита

Болезнь может проявляться только на короткое время, или ее симптомы могут появляться и исчезать. Тяжелая форма заболевания может длиться всю жизнь.
Болезнь может влиять на все части тела, помимо суставов, в т.ч. на глаза, легкие и рот.

Лечение включает лекарственную терапию, хирургическую операцию и изменение образа жизни, что замедляет развитие болезни и уменьшает отеки и боль.

Синдром Шегрена

Это заболевание провоцирует сухость в глазах, носу, во рту, горле и на коже.

Синдром Шегрена обычно развивается в возрасте более 40 лет, и в 10 раз чаще им страдают женщины.

Синдром иногда связан с ревматоидным артритом.

При этом синдроме иммунитет атакует железы, производящие слезы и слюну.

Заболевание может влиять на другие органы и отчасти на ЦНС. Лечение фокусируется на облегчении симптомов болезни.

Васкулит

Это заболевание вызывает воспаление кровеносных сосудов вен, артерий, и капилляров из-за инфекций, лекарственных средств или других заболеваний. Воспаленные сосуды могут сужаться, закрываться, или растягиваться и ослабляться настолько, что в них начинают образовываться аневризмы.

Если аневризма лопнет, это может вызвать опасное внутреннее кровотечение. Васкулит обычно включает лихорадку, отек и общее чувство недомогания.

Целью лечения является прекращение воспаления сосудов. Применяются стероиды и другие лекарственные средства, останавливающие воспалительные процессы.