Врожденная гидроцефалия

Виды и причины

Водянка головного мозга может быть как врожденной патологией, так и приобретенной.

В первом случае на развитие недуга влияют неблагоприятные внутриутробные факторы: инфекционное заболевание в острой форме у мамы во время беременности (чаще всего так на ребенка действует ), пороки развития, возникшие из-за генетических «ошибок».

Приобретенной гидроцефалией чаще всего страдают дети до года, которые появились на свет значительно раньше положенного срока, а также малыши, получившие травму головного мозга во время родов.

Причиной возникновения патологии также может являться черепно-мозговая травма или перенесенное инфекционное заболевание, опухоли мозга. Наиболее опасно сочетание факторов риска — если, например, у недоношенного ребенка развивается менингит, энцефалит или менингоэнцефалит. Болезнь может развиться и после хирургических манипуляций.

Водянку делят на несколько видов – в зависимости от того, где именно скапливается церебральная жидкость:

• наружная;
• внутренняя;
• смешанная (комбинированная).

При наружной водянке скопление ликвора сосредоточено только под оболочками мозга, он не затрагивает глубинные участки. Такое состояние обычно бывает у новорожденных и детей, перенесших родовую травму.

Внутренняя гидроцефалия — это ситуация, при которой церебральная субстанция скапливается в мозговых желудочках, по которым не может нормально течь. Такое поражение может быть врожденной патологией, а также приобретенной – у карапузов старше года.

По оценке истинных препятствий, мешающих полноценной циркуляции жидкости, водянку делят на:

• открытую (сообщающуюся);
• закрытую (окклюзионную).

При сообщающейся форме недуга объективных препятствий нет, желудочки достаточно расширены, механических преград для тока цереброспинальной жидкости нет. Окклюзионная гидроцефалия возникает в результате неправильного развития самих ликворных путей, патологий в строении желудочков, канальцев, опухолей в этой системе, новообразований, спаек. Эта форма болезни почти никогда не бывает наружной, ее характеризует скопление жидкости именно внутри мозга.

По времени развития патологии различают три вида гидроцефалии:

• острую;
• подострую;
• хроническую.

Острая развивается стремительно, давление внутри черепной коробки возрастает буквально за 2-3 дня. Подострая патология может развиваться до полугода, постепенно, почти незаметно для родителей. Ее последствия могут быть более разрушительными. При хронической водянке ликвор накапливается очень медленно, более полугода, что поначалу никак не сказывается на самочувствии малыша, ведь и давление растет очень медленными темпами. И только потом, когда оно достигает критического уровня, диагноз становится очевидным.

Детский организм обладает очень высокими компенсаторными способностями. Если где-то что-то не так, организм всячески старается компенсировать это за счет других ресурсов. Поэтому бывает так, что при установленном диагнозе «водянка головного мозга» у ребенка совершенно никак не проявляются ухудшение самочувствия, изменение поведения. В этом случаев говорят о компенсированной гидроцефалии.

Если всех сил организма на компенсацию не хватает, самочувствие ребенка ухудшается, есть выраженные нарушения в его развитии, то говорят о декомпенсированной водянке.

Незначительный компенсированный сбой в циркуляции ликвора порой даже не нуждается в серьезной врачебной поддержке, чего никак нельзя сказать о декомпенсированных нарушениях.

По степени поражения врачи делят заболевание еще и на стадии. Их две:

• умеренная;
• выраженная.

По динамике проявлений гидроцефалия может быть:

• прогрессирующей (с заметным ухудшением состояния);
• стабильной (когда новые симптомы не появляются, но и улучшений нет);
• регрессирующей (с постепенным уменьшением симптоматики).

Изменения в поведении

Ребенок становится беспокойным, монотонно плачет, наблюдаются нарушения сна, во время кормления часто и много срыгивает.

Дети начинают позже держать голову, сидеть, иногда эти навыки не наступают. Наблюдается снижение мышечной силы в конечностях — парезы и параличи в последствии. Далее становится заметным отставание в нервно-психическом развитии, останавливается развитие интеллекта (ребенок не активен, поздно появляется улыбка, нет концентрации внимания на яркой игрушке, речь отсутствуют или сильно отстает в развитии).

При прогрессировании острой формы заболевания из-за снижения мышечного тонуса в теле иногда наблюдается недержание мочи и задержка в развитии.

Причины

Вторичную (приобретенную) водянку вызывают:

• Травма головного мозга.
• Цитомегаловирусная инфекция.
• Краснуха.
• Герпесвирусная инфекция.
• Токсоплазмоз.
• Сифилис.
• Эпидемический паротит.

Возбудители перечисленных инфекционных заболеваний могут передаваться от беременной женщины к ее ребенку. В результате нарушается отток и всасывание спинномозговой жидкости.

Первичная компенсированная гидроцефалия у детей имеет такие причины:

• Синдром Киари.
• Врожденное сужение водопровода мозга.
• Недоразвитие отверстий, ответственных за нормальный отток спинномозговой жидкости.
• Генетическая предрасположенности.

Симптомы и первые признаки

Признаки гидроцефалии отличаются у малышей до 2 лет и старших детей. 

У детей до 2 лет

В этом возрасте проявляется обычно врожденная гидроцефалия. Протекает такая патология тяжело, состояние ребенка быстро ухудшается, развивается повреждение структур мозга. В некоторых случаях гидроцефалия является последствием перенесенного менингита или энцефалита, тогда она имеет хроническое течение.

Особенность протекания заболевания у детей данного возраста обусловлены тем, что кости черепа в этом возрасте срослись еще не плотно и могут смещаться друг относительно друга, давая возможность появления в черепе дополнительного объема для увеличенного количества жидкости. Поэтому основной симптом – это увеличение головы, которое прогрессирует: более 1,5 см в месяц в течение не менее 3 месяцев подряд и более 9 мм с 3 по 12 месяц жизни.

Ребенок в норме рождается с окружностью головы, на 1-2 см более окружности груди, к 6 месяцам соотношение должно поменяться. Если же голова так и остается больше груди, то может свидетельствовать о гидроцефалии.

Другими симптомами будут:

• на лобной, височной и затылочной частях головы видны сине-зеленые прожилки вен;
• податливое место наверху головы – родничок – выступает выше костей черепа и пульсирует;
• лоб увеличен в размерах;
• зрачок не может устоять на одном месте при фиксации взгляда – он будет совершать широкие или мелкие колебания вниз-вверх или вправо-влево;
• надбровные дуги нависают над лицевым черепом, из-за этого глаза кажутся глубоко посаженными;
• отмечается расходящееся косоглазие;
• ребенок капризный, плаксив, плохо спит;
• малыш плохо набирает вес;
• позже 3 месяцев начинает держать голову;
• не умеет улыбаться;
• начинает поздно сидеть, ползать, ходить;
• кожа на голове становится тонкой и блестящей;
• частые срыгивания при кормлении;
• запрокидывание головы;
• трудно разогнуть ноги, они согнуты в коленных суставах;
• опущение век;
• при моргании или взгляде вниз между верхним веком и верхним краем радужной оболочки глаза появляется белая полоска склеры;
• ребенок ест понемногу, сосет вяло, с неохотой.

При быстром прогрессировании, что требует немедленной госпитализации в детскую многопрофильную больницу, где есть отделения неврологии и нейрохирургии, появляются такие признаки:

• судороги;
• рвоту;
• плач на одной ноте;
• сонливость;
• приобретенные ранее навыки (сидение, гуление, слежение за игрушками) теряются;
• может развиваться невозможность (полная или частичная) самостоятельных движений в конечностях.

У детей старше 2 лет

У таких детей, кости черепа которых не позволят получить дополнительный объем головы, гидроцефалия проявляется несколько другими симптомами:

• головные боли, которые больше беспокоят по утрам (после длительного горизонтального положения), к вечеру проходят. Также усиливаются головные боли после дневного сна, умственной или физической нагрузки, стресса;
• на пике головной боли может развиться носовое кровотечение;
• боли за глазами давящего характера;
• плохой сон, ребенок часто просыпается среди ночи, иногда кричит и плачет;
• тошнота, рвота, особенно на фоне усиления головной боли;
• нарушение зрения (снижение его остроты или двоение в глазах) из-за давления внутричерепной жидкости на зрительные нервы, проходящие в полости черепа;
• успеваемость ребенка снижается;
• нарушение координации;
• снижение силы мышц;
• недержание мочи;
• гиперактивность;
• дефицит внимания;
• дрожание подбородка;
• судороги с потерей сознания;
• раздражительность;
• неконтролируемые движения в ногах, лице или руках;
• ожирение;
• ходьба на цыпочках;
• выделение большого количества мочи;
• круги под глазами синеватого цвета, при растягивании кожи которых видны кровеносные сосуды.

Симптомы

Сбой в развитии никак не отражается на самочувствии матери. Заподозрить патологию можно только по повышенной активности и резком замирании ребенка.

Сигналом начала болезни у малыша служат:

• сонливость матери;
• ее эмоциональное напряжение;
• гипертензия;
• головные боли, переходящие в мигрени.

Гидроцефалия плода в период вынашивания определяется только ультразвуковой диагностикой.

Главным проявлением патологии является чрезмерно большая голова ребенка с тенденцией к увеличению. Это очень хорошо видно на экране монитора и снимках.

Опасной считается ситуации, когда внутриутробно младенец получается серьезные повреждения ГМ. Их вызывает сильное внутричерепное давление.

Многие малыши при внутриутробном развитии начинают страдать судорогами, детским церебральным параличом, эпилептическими приступами.

Клиническими проявлениями у новорожденных болезни являются:

• беспокойство, раздражительность, плаксивость, повышенная сонливость;
• отсутствие аппетита;
• увеличенный мышечный тонус;
• зрачок расположен близко к нижнему веку;
• рвота, постоянные срыгивания;
• стремительное уменьшение массы тела;
• судороги.

При гидроцефалии признаки появляются постепенно. Для заболевания характерно возникновение острых фаз, возникает нарушение дыхания – состояние угрожающе жизни малыша.

Классификация патологии

Она нужна для определения врачом тактики лечения. Формируют же классификацию много факторов: и причины появления, и состояние ликворовыводящих путей, и уровень внутричерепного давления, и некоторые другие факторы.

По течению

• Острая: внутричерепное давлении нарастает быстро, состояние резко (за трое суток или меньше) ухудшается.
• Подострая: нормальное состояние ухудшается в течение 3-6 месяцев, приводя к тяжелому поражению мозговых структур.
• Хроническая: внутричерепная гипертензия развивается медленно, за 3-6 месяцев. Эта форма более характерна для открытой гидроцефалии

Основные виды по морфологическому критерию

• Открытая (сообщающаяся) гидроцефалия: в этом случае процессы секреции ликвора и его всасывания не соответствуют друг другу. Желудочки свободно сообщаются между собой и с межоболочечным пространством, в котором происходит всасывание спинномозговой жидкости. Это состояние развивается вследствие: менингитов, саркоидоза, мозгового кровоизлияния, метастазов. Иногда патология развивается вследствие опухоли одного из сосудистых сплетений, которое и вырабатывает ликвор.
• Закрытая (окклюзионная) гидроцефалия. В этом случае ликворовыводящие пути блокируются на каком-то уровне, из-за чего они оказываются расширенными и разобщенными. Эта форма чаще встречается чаще у детей, протекает хуже. Ее причины: стеноз водопровода, закупорка отверстий Мажанди и Лушка, кисты, кровоизлияния.

По выраженности нарушений

Также оба вида гидроцефалии – наружная и внутренняя – имеют деление в зависимости от выраженности имеющихся на данный момент нарушений. Так, она может быть:

• Компенсированной: когда состояние диагностировано, но симптомов этого нет, ребенок развивается нормально;
• Декомпенсированной: имеются выраженные нарушения состояния.

Имеется и деление гидроцефалии на степени, при постановке которой учитываются данные, полученные при магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга с контрастом. Так, гидроцефалия может быть:

• умеренная – когда имеются только небольшие изменения структур мозга;
• выраженная – ликвороносные пути увеличены значительно, имеются изменения вещества мозга.

Умеренная гидроцефалия очень опасна, так как при отсутствии симптомов родители считают ее гипердиагностикой и прибегать к лечению не хотят. Между тем, патология склонна к прогрессированию.

Стабильность проявлений

Следующей частью диагноза является стабильность проявлений гидроцефалии. По этому критерию она делится на:

• прогрессирующую: симптомы нарастают, состояние ухудшается;
• стабилизировавшуюся: изменений состояния не происходит;
• регрессирующую: проявления заболевания постепенно исчезают.

Таким образом, в диагнозе после слова «гидроцефалия» стоит достаточно много определений: наружная или внутренняя, компенсированная или декомпенсированная, прогрессирующая, регрессирующая или стабилизировавшаяся, и так далее. Определения болезни по каждому из параметров нужны для выбора тактики лечения.

Кроме открытой и закрытой существует и третий вид гидроцефалии – «ex vacuo» или заместительная. В этом случае жидкость в черепе появляется из-за атрофии мозга («природа не терпит пустоты»), что происходит вследствие:

• врожденного уменьшения размеров головного мозга;
• нарушения тока крови в сосудах, питающих мозг;
• прионных инфекций, поражающих вещество мозга.

Online-консультации врачей

Новости медицины

Digital Pharma Day. Будьте во главе digital-трансформации фармацевтической индустрии,
09.10.2020

В сети EpiLaser самые низкие цены на ЭЛОС эпиляцию в Киеве,
14.09.2020

Щедрость продлевает жизнь,
07.09.2020

Универсальной диеты не существует, — ученые,
19.06.2020

Новости здравоохранения

Скорость распространения COVID-19 зависит от климатических условий,
11.06.2020

Исследователи насчитали шесть разновидностей коронавируса,
11.06.2020

Ученые выяснили, за какое время солнце убивает COVID-19,
28.05.2020

Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020

Методы лечения водянки головного мозга у новорожденных

Рассматриваемое заболевание, к сожалению, полностью вылечить не получится даже при использовании самых современных методов. Уже выросший ребенок, даже при благополучном проведении лечения должен будет регулярно наблюдаться у врача, соблюдать некоторые правила «сожительства» с этим заболеванием.

Существует два направления лечения – терапевтический и хирургический.

Терапевтический метод лечения

Он призван лишь облегчить состояние новорожденного, снять острые приступы боли, которые возникают на фоне давления ликвора на определенные участки головного мозга. Лечение консервативного вида начинается с назначения мочегонных препаратов – часто используют Гипохлотиозид. Одновременно с этим целесообразно использовать в лечении и специфические препараты, призванные снизить продукцию (образование) спинномозговой жидкости – к таковым относится Диакарб. Нередко врачи рекомендуют пройти курс лечения и гормональными средствами.

Обратите внимание: чаще всего терапевтическое лечение дает лишь кратковременный результат и просто облегчает состояние ребенка, но не избавляет от проблемы. Только оперативное лечение может обеспечить малышу нормальную/активную жизнь в дальнейшем

Оперативное лечение

Хирургическое вмешательство было и остается единственно эффективным методом лечения водянки головного мозга у новорожденных. И раньше, и сейчас активно применяется шунтирование вентрикуло-перитонеального типа. Суть этой операции заключается в отведении лишнего количества спинномозговой жидкости из желудочков головного мозга в брюшную полость (именно там ликвор быстро впитывается, не создавая проблем). Дренажная система при шунтировании представляет собой силиконовые трубочки, которые «прокладывают» под кожей.  Эта система оборудована специальными клапанами, что позволяет контролировать процесс оттока лишнего количества спинномозговой жидкости.

Обратите внимание: операция по вентрикуло-перитонеальному шунтированию  отличается частыми рецидивами и осложнениями – например, может происходить слишком быстрый вывод спинномозговой жидкости из желудочков головного мозга, часто сразу после операции начинается развитие инфекционного процесса, может быть диагностирована и эпилепсия. Но это еще не все – у ребенка на всю жизнь остается с измененной формой головы, а дальнейшая жизнь будет зависеть от работы шунта

Из современных методов оперативного вмешательства по поводу водянки головного мозга новорожденных выделяется эндоскопическая вентрикулоскопия. Суть данного способа оперативного лечения в следующем: создаются протоки в дне третьего желудочка, по которым и происходит отток  спинномозговой жидкости в специальные цистерны и уже из них ликвор всасывается естественным путем.

Обратите внимание: эндоскопическая вентрикулоскопия не подразумевает вживление каких-то посторонних предметов в головной мозг или другие части организма. Это снижает риск развития инфекционных заболеваний

Именно эндоскопическое лечение водянки головного мозга у новорожденных дает шанс новорожденному в будущем вести обычную жизнь: получать образование, заниматься общественно-полезными делами, создавать семьи. Но по статистике вентрикулоскопическая эндоскопия помогает только в 12% случаев диагностирования водянки головного мозга у новорожденных – для получения разрешения на такое оперативное вмешательство должно быть классическое/стандартное развитие патологии, без каких-либо сопутствующих заболеваний и осложнений.

В случае успешного проведения эндоскопии вентрикулоскопического типа патологический процесс прекращает развитие, восстанавливается физиологическое поступление спинномозговой жидкости в желудочки головного мозга в пределах нормы.

Что нужно знать о послеоперационном периоде

Родители должны знать, что после проведения операции по лечению водянки головного мозга у новорожденных необходимо внимательно контролировать состояние ребенка. Любые колебания должны насторожить:

• увеличение окружности головы;
• повышенная раздражительность ребенка;
• немотивированные капризы;
• сонливость при полноценном ночном отдыхе;
• ухудшение аппетита или полный отказ от пищи;
• ухудшение зрения.

Если был установлен шунт, то он может быть инфицирован – в таком случае у ребенка будет отмечаться повышение температуры тела, появится ярко-красная окантовка вокруг канала шунта.

Если имеют место быть вышеописанные симптомы, то родители должны немедленно вызвать врача – скорее всего, количество спинномозговой жидкости в желудочках снова стало повышаться по разным причинам.

Симптомы гидроцефалии

Признаки гидроцефалии отличаются у детей разного возраста. Симптомы делят на 2 группы: проявления у младенцев до 2 лет и у детей старшего возраста. Это связано с тем, что закрытие черепных швов и зарастание родничка происходит у младенцев в возрасте 1 года, реже – 2 лет. По истечении этого срока основной симптом патологии у грудничков – непропорционально большая голова – встречается редко. В таблице показано среднее значение окружности головы для людей разных возрастных групп. Внешние проявления патологии можно увидеть на фото.

Симптомы водянки у детей до 2 лет:

• Окружность головы выше нормы. Голова кажется непропорциональной относительно туловища. Выпирание отмечается в мозговом отделе — черепная коробка выглядит раздувшейся по сравнению с лицевой частью.
• Расхождение черепных швов, чересчур четкие очертания внечерепных вен.
• Увеличение и припухлость родничка.
• Глазные проявления: закатывание глаз, при котором зрачок уходит вниз, обнажая большую часть склеры, косоглазие, выпирание глазных яблок.
• Плаксивость, капризность, вялость или повышенная тревожность ребенка. Малыш теряет спокойный сон, много плачет – монотонно и без остановки.
• Частые срыгивания при кормлении.
• Задержка моторного развития. Больные дети позже сверстников начинают держать головку, ворочаться в положении лежа, садиться. На поздней стадии заболевания психомоторное развитие и вовсе останавливается, развиваются парезы и параличи.
• Судороги.
• Неразвитая нервно-психическая деятельность. Малыши с водянкой не реагируют на улыбку и не следят за предметами. Отсутствует комплекс оживления первых месяцев жизни. Не наблюдается гуление, которое в будущем должно способствовать правильному развитию речи.

У малышей в 2 года и старше отклонение величины черепа от нормы не наблюдается. Для них характерны следующие симптомы:

• Сильная головная боль, которая проявляется преимущественно в первой половине дня.
• Частая тошнота и интенсивная рвота, не связанные с питанием ребенка.
• Носовые кровотечения.
• Дисфункция зрительной системы. Малыш начинает хуже видеть, картинка двоится. На глазном дне при осмотре можно наблюдать застойные диски зрительных нервов.
• Судороги, которые в некоторых случаях приводят к потере сознания.
• Нарушение координации движений — ребенка водит из стороны в сторону при ходьбе.
• Задержка в физическом и нервно-психическом развитии.
• При прогрессировании заболевания снижается мышечный тонус, нарушается работа мочеиспускательной системы. Возможно недержание мочи.

Лечение водянки

Чаще всего в ситуации с гидроцефалией у детей показано хирургическое лечение. Однако, в зависимости от стадии и формы заболевания может быть назначена медикаментозная терапия. Препараты, способные избавить ребенка от заболевания, относят к группам:

• диуретиков;

салуретиков;

глюкокортикостероидам;

барбитуратам;

вазоактивным препаратам;

заменителям плазмы.

В случае, когда лечение при помощи медикаментов не дало результатов, необходимо проводить операцию. Различают несколько методов оперативного вмешательства, цель которых состоит в выведении избытка жидкости из полости мозга.

У большого процента малышей, прошедших операцию, восстанавливается нормальное развитие. Они ничем не отличаются от здоровых деток.

В некоторых ситуациях обходятся без хирургического вмешательства. Пациент может излечиться от гидроцефалии при помощи медикаментов. Такое лечение применяют для тех малышей, у которых патология диагностирована, однако нет никакой динамики развития.

Когда болезнь не прогрессирует, то велика вероятность того, что лечение ограничится применением препаратов.

Курс терапии занимает несколько лет, однако избавление от болезни возможно.