Что такое порок сердца (врожденный и приобретенный)

Что происходит с сердцем при пороках?

Поврежденные ревматизмом клапаны не могут полностью сомкнуться, и часть крови из желудочка выливается обратно в предсердие. При сужении предсердно-желудочкового отверстия в желудочек поступает меньше крови, чем необходимо. Если сужено отверстие в левой половине сердца, меньше крови выталкивается в большой круг кровообращения.

А чтобы органы и ткани не страдали от недостатка крови, предсердие вынуждено сокращаться энергичнее, в результате сердечная мышца гипертрофируется, увеличивается в размере. Иными словами, чтобы обеспечить достаточное кровообращение, компенсировать свой порок, сердце вынуждено работать с большой перегрузкой.

Довольно легко компенсируются пороки у людей молодых, организм которых обладает большим резервом сил. Известно немало случаев, когда больные женщины благополучно донашивали беременность. Более того, бывает, что страдающие пороком сердца достигают высоких спортивных результатов.
Мы упомянули об этом для того, чтобы подчеркнуть, что в стадии компенсации (когда сердце справляется с повседневной работой или нет обострения ревматического процесса) больные не должны считать себя физически неполноценными и не должны избегать посильного физического напряжения.

Лечение

Вылечить порок сердца с помощью консервативных методов невозможно, однако многие ППС можно компенсировать приемом медикаментов:

• антибактериальная терапия;
• иммунная терапия;
• ингибиторы АПФ – для стабилизации повышенного давления;
• бета-адреноблокаторы – снижают ЧСС, стабилизируют АД, повышают устойчивость миокарда к кислородному голоданию и т.п.;
• мочегонные препараты – для устранения отеков;
• антиаритмические препараты;
• антикоагулянтные средства.

Когда медикаментозное лечение не в состоянии компенсировать имеющиеся патологии, назначают хирургическую операцию по протезированию или реконструкции клапанов. Для этого используют механические или биологические протезирующие структуры.

На заметку! В отношении ВПС есть одно исключение – открытый артериальный проток можно полностью ликвидировать медикаментозным путем, но только если начать лечение в первые сутки после рождения ребенка. Все остальное лечат только с помощью хирургических вмешательств.

Профилактические меры

Профилактика приобретенных пороков заключается в здоровом образе жизни. Он позволяет не только укрепить защиту организма от инфекций, но и усилить его регенеративные возможности в случае травматических повреждений. Основные рекомендации:

• Придерживайтесь правильного рациона питания с достаточным количеством витаминов, микроэлементов, ПНЖК – употребляйте больше свежих овощей , фруктов, зелени, нежирной рыбы, круп грубого помола.
• Регулярно практикуйте умеренные физические нагрузки – кардиотренировки в тренажерном зале, скандинавская ходьба и даже просто прогулки на свежем воздухе постепенно укрепят сердечную мышцу. При наличии патологий опорно-двигательного аппарата можно заняться плаванием и аквааэробикой.
• Контролируйте уровень артериального давления. Вовремя купируйте его скачки специально подобранными препаратами.
• Отслеживайте функциональную активность внутренних органов и систем – в первую очередь щитовидной железы, почек, печени.
• По возможности, избегайте стрессов, формируйте вокруг себя комфортную в психологическом плане среду – интересная работа, увлекательное хобби, приятные люди.

Профилактика врожденных пороков касается в первую очередь будущих родителей. Перед зачатием ребенка, а также все время беременности (особенно опасен первый триместр) будущей матери следует придерживаться следующих правил подготовки:

• Откажитесь от курения не только в качестве активного курильщика, но и в виде пассивного вдыхания дыма – пребывание в задымленных табачным дымом помещениях может оказаться для будущего малыша столь же опасно.
• Прекратите прием алкоголя в любом его проявлении – крепкие напитки, алкогольсодержащие продукты, а также лекарства на основе спирта могут оказывать тератогенный эффект на плод.
• Пройдите обследование на предмет хронических инфекций – герпеса, токсоплазм, цитомегаловируса и т.п. и при необходимости пройдите курс лечения.
• Перед тем, как забеременеть, сделайте вакцинацию от таких заболеваний, как краснуха (наиболее опасна), ветряная оспа, паротит, корь, гепатит В, полиомиелит, а также дополнительно от дифтерии и столбняка. Если вы уже переболели одной из детских инфекций, список можно сократить. Ни в коем случае не делайте прививки уже во время беременности – для плода вакцина не менее опасна, чем полноценный вирус.
• Если вы принимаете потенциально опасные для плода лекарственные препараты, проконсультируйтесь с врачом и замените их на время беременности на более щадящие.

В случае приема наркотических средств может потребоваться дополнительный курс лечения и восстановительной терапии. Беременность на фоне наркотической зависимости несет прямую угрозу нормальному развитию ребенка.

Коарктация аорты (КА)

Врожденное сужение аорты, чаще всего в месте перехода дуги аорты в её нисходящую часть. Составляет 5-8% от общего числа ВПС, среди больных гораздо больше мужчин. Симптоматика определяется анатомическими, возрастными изменениями и сочетанием с другими ВПС, а именно:

• замедление физического развития;
• диспропорция телосложения – хорошее развитие плечевого пояса на фоне общей задержки роста, гипотрофия мышц нижних конечностей;
• повышенная утомляемость;
• головные боли;
• головокружения, обмороки.

Со временем возможны носовые кровотечения, боли в области сердца, судороги мышц ног, жалобы на то, что мерзнут стопы. У женщин могут быть нарушения менструального цикла, бесплодие. Иногда у больных случаются гипертонические кризы.

Сегодня ВПС встречаются с частотой 8 на 1000, или 1 на 125 новорожденных. Чаще других видов наблюдается ДМЖП (от 30 до 50% всех ВПС), ОАП приходится на 10% случаев.

Это смертельно?

На этот вопрос можно ответить лишь для каждого конкретного случая.

Разумеется, в некоторых случаях врожденных или приобретенных пороков медицина не в силах помочь пациенту. Однако нередко человек живет с болезнью десятилетия и даже не подозревает об этом. Иногда помочь может только операция, а иногда достаточным будет консервативное лечение.

По тяжести дефекты миокарда делятся на не оказывающие серьезного влияния на гемодинамику, дефекты умеренной тяжести и резко выраженные.

Наличие большинства пороков является основанием для получения инвалидности.

Последствиями пороков могут быть:

• сердечная недостаточность,
• бактериальный эндокардит,
• хронические пневмонии,
• легочная недостаточность,
• инфаркт миокарда,
• инсульт,
• стенокардия,
• одышка,
• цианоз,
• анемия,
• нарушения ритма ,
• тромбоэмболии.

Многие из этих осложнений могут привести к смерти.

Кроме того, практически любой дефект миокарда, даже компенсированный, приводит к тому, что сердце преждевременно изнашивается, а значит, и к сокращению продолжительности жизни. Если же своевременно проведена хирургическая операция, и больной успешно прошел курс реабилитации, то вероятность серьезных осложнений уменьшается.

Лекарства

Фото: heartsmatterllc.com

Врожденный порок сердца – очень серьезная болезнь, которая в абсолютном своем большинстве излечивается лишь хирургическим путем.

Некоторые больные с врожденным пороком сердца, не нуждаются в приеме  лекарств (например, с таким диагнозом, как дефект межжелудочковой перегородки). При таком дефекте лечение, как правило, не показано. Врач в таких случаях рекомендует пониженную физическую активность и профилактические мероприятия.

Остальные больные с врожденным пороком сердца лекарства принимают (большей частью – поддерживающего типа). Используются следующие группы лекарств:

• Диуретики – для жидкостного регулирования организма. Применяются при сердечной недостаточности.
• Сердечные гликозиды – для повышения энергии сердечных сокращений.
• Вазодиллятаторы – для облегчения работы сердца путем расширения сосудов.
• Антиаритмические препараты – используются в тех случаях, когда у больного наблюдается неравномерное сердцебиение.
• Антибиотики – применяют для профилактики возникновения эндокардита.
• Ингибиторы простогландинов – чтобы увеличился приток крови к легким и для улучшения кровоснабжения всего организма.

Медикаментозное лечение часто применяется в качестве поддерживающего средства (как перед операционным вмешательством, так и после него). Некоторые больные с пороками сердца, которые полностью не исправляются даже после хирургической операции, вынуждены долгое время (а иногда и в течение всей жизни) применять поддерживающие препараты.

• Антибиотики могут применяться перед хирургическими вмешательствами, не связанными с основной болезнью (например, в стоматологии и других побочных операциях). Эти препараты назначают для профилактики возникновения эндокардита.
• Антикоагулянты, в основном, применяют после операции – когда имеется вероятность возникновения тромбов. Для этого может использоваться аспирин в небольших дозах, или более действенное средство – варфарин.

В качестве же радикального средства препараты применяются для лечения врожденных пороков сердца крайне редко. И только с назначения лечащего врача.

Медикаменты, предназначенные для применения при пороках сердца, являются очень мощными средствами, и применять их нужно весьма осторожно. Особенно это касается детей, которые получают лекарства из рук своих родителей

Необходимо абсолютно точно знать, какое средство нужно давать ребенку, в какой дозировке и в какое время. Неправильный прием может представлять для ребенка огромную опасность.

В любом случае, препараты для лечения врожденного порока сердца должен назначать врач, и только врач! Эта болезнь настолько серьезна, что самолечение просто недопустимо.

Симптомы врожденных и приобретенных пороков

Состояние больного находится в прямой зависимости от тяжести порока и нарушений гемодинамики:

• Легкие врожденные (небольшое отверстие в межжелудочковой перегородке) и приобретенные пороки на ранних стадиях развития (сужение просвета аорты до 30%) протекают незаметно и не влияют на качество жизни.
• При умеренных пороках обеих групп симптомы сердечной недостаточности более выражены, одышка беспокоит после чрезмерной или умеренной физической нагрузки, проходит в покое и сопровождается слабостью, быстрой утомляемостью, головокружениями.
• При тяжелых врожденных (тетрада Фалло) и приобретенных (сужение просвета аорты более чем на 70% в сочетании с клапанной недостаточностью) пороках появляются признаки острой сердечной недостаточности. Любые физические действия вызывают одышку, которая сохраняется в покое и сопровождается сильной слабостью, утомляемостью, обмороками, приступами и другими симптомами кислородного голодания органов и тканей.

Все умеренные и тяжелые врожденные дефекты заметно задерживают физическое развитие и рост, сильно ослабляют иммунитет.
Симптомы порока сердца свидетельствуют о том, что сердечная недостаточность быстро развивается и может осложниться.

После появления выраженной сердечной недостаточности (одышки, аритмии) приобретенные пороки быстро прогрессируют и осложняются инфарктом миокарда, приступами сердечной астмы и отеком легких, ишемией головного мозга, развитием смертельных осложнений (внезапная сердечная смерть).

Диагностика приобретенных пороков сердца

Диагностика приобретенных пороков сердца начинается с детального сбора информации. На первичном приёме врач подробно расспросит вас, на что именно вы жалуетесь, какие симптомы вас беспокоят, есть ли у вас или у ваших близких родственников другие сердечно-сосудистые заболевания.

После этого проведёт визуальный осмотр, включая выслушивание вашего сердца. Если, помимо ваших жалоб, обнаружатся характерные для пороков шумы и смещение границ сердца, врач для подтверждения диагноза назначит вам дополнительные обследования, среди которых могут быть:

• Электрокардиография (ЭКГ)
  Поможет выявить различные нарушения ритма и обменных процессов в миокарде, характерные для пороков сердца.
• Суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру
  Поможет подробно изучить ритмическую картину и выявить ишемию миокарда, если таковая есть.
• Эхокардиография (ЭхоКГ) с допплерографией
  Один из самых эффективных методов диагностики приобретённых пороков сердца: наглядно покажет поражения клапанов и поможет оценить их выраженность и степень влияния на потоки крови внутри сердца.
• Рентген органов грудной клетки
  Поможет выявить венозный застой в лёгких и уточнить, есть ли характерный выпот в плевральной полости.
• Лабораторные исследования
  Помогут выявить изменения в крови, характерные для пороков сердца и других сердечно-сосудистых патологий, которые им сопутствуют.
• КТ и МРТ сердца
  Помогут в деталях изучить имеющиеся поражения клапанов и точно составить тактику дальнейшего лечения.

Прогноз при приобретенных пороках

Незначительные изменения со стороны клапанного аппарата сердца, не сопровождающиеся поражением миокарда, долгое время могут оставаться в фазе компенсации и не нарушать трудоспособность пациента. Развитие декомпенсации при пороках сердца и их дальнейший прогноз определяется рядом факторов: повторными ревматическими атаками, интоксикациями, инфекциями, физической перегрузкой, нервным перенапряжением, у женщин – беременностью и родами. Прогрессирующее поражение клапанного аппарата и сердечной мышцы ведет к развитию сердечной недостаточности, остро развившаяся декомпенсация – к гибели пациента.

Прогностически неблагоприятно течение митрального стеноза, т. к. миокард левого предсердия оказывается не в состоянии долго поддерживать компенсированную стадию. При митральном стенозе наблюдается раннее развитие застойных явлений малого круга и недостаточности кровообращения.

Перспективы трудоспособности при пороках сердца индивидуальны и определяются величиной физической нагрузки, тренированностью пациента и его состоянием. В отсутствии признаков декомпенсации трудоспособность может не нарушаться, при развитии недостаточности кровообращения показан легкий труд или прекращение трудовой деятельности. При пороках сердца важны умеренная физическая активность, отказ от курения и спиртного, выполнение лечебной физкультуры, санаторное лечение на кардиологических курортах (Мацеста, Кисловодск).

Приобретенные пороки сердца

Основная причина приобретенных пороков сердца – это ревматизм. Он ответственен более чем за половину всех приобретенных пороков.

Ревматизм – это аутоиммунное заболевание, развитие которого происходит благодаря стрептококковой инфекции. Эта инфекция вызывает иммунный ответ, и лимфоциты начинают атаковать клетки соединительной ткани самого организма человека. Ткани миокарда также относятся к этой категории. В результате могут развиться миокардит или эндокардит. Эти заболевания и приводят к большей части случаев приобретенных пороков сердца.

Другие причины возникновения приобретенных пороков сердца:

• сифилис и прочие бактериальные инфекции, приводящие к эндокардиту;
• атеросклероз;
• инфаркт миокарда;
• ишемическая болезнь;
• травмы миокарда;
• болезни соединительных тканей.

Обычно приобретенные дефекты затрагивают клапаны. В зависимости от клапана, пораженного заболеванием, выделяют митральный, аортальный и трикуспидальный порок. Также существуют аномалии, затрагивающие два или три клапана.

Порок митрального клапана встречается чаще всего (более половина случаев всех приобретенных пороков сердца), в 20% случаев наблюдается порок аортального клапана. Патологии, связанные с правыми клапанами, встречаются редко.

К простым типам пороков клапанов относятся стеноз, недостаточность и пролабирование (пролапс).

В норме створки клапана должны полностью смыкаться во время систолы, а затем полностью раскрываться во время диастолы, не мешая току крови. Если клапан недостаточно раскрывается, то перед ним скапливается некоторое количество крови. Развивается застой крови. Если же створки закрываются не полностью, то возникает обратный ток крови. И сердцу приходится прикладывать двойные усилия, чтобы вытолкнуть кровь в нужном направлении.

При стенозе наблюдается сужение створок клапана. Это состояние вызывается сращением, уплощением и утолщением створок. Может наблюдаться сужение клапанного кольца в результате воспаления. При длительном развитии порока створки могут покрываться известковым налетом.

При недостаточности, наоборот, створки клапана не полностью смыкаются во время систолы. Состояние обычно вызывается развитием соединительной ткани в створках, их сморщиванием и укорочением. Также к недостаточности нередко приводит нарушение работы мышц, управляющих смыканием створок. Недостаточность аортального клапана часто бывает следствием поражением стенок аорты и их расширения.

При пролабировании (пролапсе) наблюдается выпячивание створок клапана.

На одном клапане может наблюдаться одновременно стеноз и недостаточность. Такой порок называется комбинированным. Чаще всего наблюдается комбинированное поражение митрального клапана. При этом обычно какая-то патология (недостаточность или стеноз клапана) преобладает. Также дефекты могут быть обнаружены сразу на нескольких клапанах.

Стадии пороков клапанов

Симптомы

Транспозиция магистральных сосудов

Отличие порока сердца от аномалии развития сердца в том, что порок влияет на работу сердечно-сосудистой системы. Говоря простым языком, наличие порока затрудняет работу сердечно-сосудистой системы, приводя к сердечной недостаточности у пациента. Некоторые ВПС, такие как транспозиция магистральных сосудов, стеноз аортального клапана, коарктация аорты, синдром гипоплазии левого желудочка являются критическими. Это означает, что детки, родившиеся с такой патологией, нуждаются в оказании немедленной интенсивной терапии. В противоположном случае все может закончиться летальным исходом.

Некоторые ВПС, как например, двустворчатый аортальный клапан выявляется не сразу, а спустя много лет и десятилетий. Приобретенные пороки часто приводят к развитию сердечной недостаточности, которая в отсутствие лечения прогрессирует со временем. ВПС имеет свои явные признаки тогда, когда сердечная недостаточность выражена. Заподозрить о наличии врожденного порока сердца у грудничков могут первыми заметить новоиспеченные мамы, когда их смущает поведение малыша.

Посинение области носогубного треугольника при кормлении, натуживании, крике

Оно кажется каким-то необычным:

• Ребенок отказывается от груди, плохо сосет или прерывает кормление плачем и криком. Во время кормления у деток с наличием врожденного порока может синеть область носогубного треугольника.
• Посинение области носогубного треугольника при кормлении, натуживании, крике и другой нагрузке.
• Беспричинное похолодание ручек и ножек пи оптимальном температурном режиме.
• Плохой набор в массе и росте малыша. Заметное отставание по сравнению со сверстниками.
• Кряхтение при дыхании, раздувание ноздрей при дыхании.
• Выбухание или ощутимое ладонью дрожание в области грудной клетки малыша.
• Частые простудные заболевания у малыша.

Школьный период

Некоторые ВПС проявляют себя в более старшем возрасте. Чаще всего это школьный период, период полового созревания ребенка. В эти периоды на организм ребенка приходится максимум физической нагрузки, перестройка гормонального фона также дает свою нагрузку на сердечно-сосудистую систему. Дети могут жаловаться на повышенную утомляемость, потливость, неприятные ощущения в области сердца, сердцебиение, головокружение, обмороки. Первыми симптомами приобретенных пороков являются те, которые мы называем признаками сердечной недостаточности. Пациент долгое время может ходить с пороком и не предъявлять никаких жалоб, чувствовать себя абсолютно здоровым и крепким.

В это время приобретенный порок находится в стадии компенсации. Это значит, что сердечно-сосудистая система справляется со своей нагрузкой и сердечной недостаточности нет, либо она пока еще скрытая. Все симптомы, которые проявляются потом, как правило, связаны с физической нагрузкой. Они имеют свойство к прогрессированию с течением времени. Пациенты с приобретенными пороками сердца могут предъявлять жалобы на одышку, сердцебиение, боли в области сердца, головокружение, головные боли, обморочные состояния, тяжесть в правом подреберье, отеки. Эти симптомы неспецифичны. Более того, пациент может предъявлять жалобы на основное заболевание.

Терапия приобретенных пороков сердца

Если ППС развился на фоне ревматизма, то, согласно протоколу, обязательно применяют антибактериальную терапию пенициллиновыми антибиотиками. Этот момент очень важен, так как присутствие в организме стрептококковой бактерии способно вызвать развитие новых пороков сердца.

Также всегда назначают лекарственную терапию, которая поможет стабилизировать состояние пациента. В первую очередь используются медикаменты, замедляющие прогрессирование сердечной недостаточности:

ингибиторы АПФ – Периндоприл, Рамиприл;

бета-адреноблокаторы – Бисопролол, Метопролол;

диуретики — Торасемид;

антагонисты альдостерона – Спиронолактон, Эплеренон;
В случае возникновения нарушений ритма сердца используют антиаритмические препараты – Соталол, Амиодарон.
Немаловажно проведение антикоагулянтной терапии, так как часть ППС, особенно митральный стеноз, нередко сопровождается фибрилляцией предсердий, при которой в полости левого предсердия формируются тромбы, приводящие к кардиоэмболическому инсульту. Чтобы это предотвратить, назначают Варфарин или низкомолекулярные гепарины.
При тяжелом состоянии пациента, когда лекарства уже не помогают, направляют больных на хирургическое лечение.. Существует 2 основных вида операций при ППС:

Существует 2 основных вида операций при ППС:

• протезирование клапана;
• реконструктивные операции — пластика клапана, комиссуротомия, баллонная вальвулотомия.

Протезы клапанов бывают механические (искусственные) и биологические. При установке биологического клапана пациент должен получать антикоагулянтную терапию первые 3 месяца после операции, а при имплантации механического – пожизненно. Вопрос о выборе вида клапана каждый раз решается в индивидуальном порядке. Единственный антикоагулянт, разрешенный для длительного применения при искусственном клапане сердца, это Варфарин. Механические клапаны более долговечны, но их стоимость гораздо выше по сравнению с биологическими.