Открытый артериальный проток. Хирургическое лечение порока

Этиология

Этиология ОАП в настоящее время до конца не изучена. Специалисты выделяют несколько факторов риска данного заболевания:

• Преждевременные роды,
• Низкий вес новорожденного,
• Авитаминозы,
• Хроническая гипоксия плода,
• Наследственная предрасположенность,
• Браки между родственниками,
• Возраст матери старше 35 лет,
• Геномные патологии — синдромы Дауна, Марфана, Эдвардса,
• Инфекционная патология в 1 триместре беременности, синдром врожденной краснухи,
• ВПС,
• Употребление алкоголя и наркотиков беременной, курение,
• Облучение рентгеновскими и гамма-лучами,
• Прием медикаментов при беременности,
• Воздействие химических веществ на организм беременной,
• Системные и обменные заболевания беременной,
• Внутриутробный эндокардит ревматического происхождения,
• Эндокринопатии матери — сахарный диабет, гипотиреоз и прочие.

Причины ОАП принято объединять в 2 большие группы — внутренние и внешние. Внутренние причины связаны с наследственной предрасположенностью и гормональными изменениями. К внешним причинам относятся: плохая экология, производственные вредности, болезни и пагубные привычки матери, токсическое влияние на плод различных веществ — лекарств, химикатов, алкоголя, табака.

ОАП чаще всего выявляют у недоношенных детей. Причем, чем меньше вес новорожденного, тем выше вероятность развития данной патологии. Порок сердца обычно сочетается с аномалиями развития органов пищеварительной, мочевыделительной и половой систем. Непосредственными причинами незаращения Боталлова протока в данном случае являются дыхательные расстройства, асфиксия плода, длительная кислородотерапия и парентеральное жидкостное лечение.

Клиническая картина и диагностика

Характер клинических проявлений зависит, прежде всего, от диаметра и протяжённости протока, угла его отхождения от аорты и формы, что определяет величину сброса крови в лёгочную артерию. Жалобы обычно появляются с развитием декомпенсации кровообращения и заключаются в быстрой утомляемости и одышке. Для порока характерны частые респираторные заболевания и пневмонии на первом и втором годах жизни ребёнка, отставание его в физическом развитии.

При обследовании больного обнаруживают систоло-диастолический шум над сердцем с эпицентром над лёгочной артерией. Характер шума часто сравнивают с «шумом волчка», «шумом мельничного колеса», «машинным шумом», «шумом поезда, проезжающего через тоннель». С развитием лёгочной гипертензии в этой же точке появляется акцент II тона. Как правило, шум становится интенсивнее при выдохе или физической нагрузке. Электрокардиографические признаки нехарактерны. При рентгенологическом исследовании определяют признаки переполнения кровью малого круга кровообращения и умеренно выраженную митральную конфигурацию сердца за счёт выбухания дуги лёгочной артерии. Отмечают гипертрофию левого желудочка.

В поздние сроки естественного течения порока становятся более выраженными рентгенологические признаки склерозирования сосудов лёгких и обеднение их рисунка. Эхокардиография иногда позволяет визуализировать функционирующий открытый артериальный проток (обычно у маленьких детей). У взрослых пациентов этому мешает ограничение «ультразвукового окна» вследствие прилегания левого лёгкого. Катетеризация камер сердца необходима лишь в осложнённых или неясных случаях. При введении контрастного вещества в восходящую аорту оно через проток попадает в лёгочные артерии. В целом диагностика этого порока больших трудностей не представляет.

Частым осложнением открытого артериального протока (особенно малого диаметра) бывает воспаление стенок протока (боталлинит) или, в более старшем возрасте, его обызвествление.

Этиология

Специалисты выделяют внешние и внутренние причины заболевания. Эндогенные факторы связывают с генетической предрасположенностью, нарушениями эндокринной регуляции. К экзогенным факторам относят:

• неблагоприятную экологическую ситуацию;
• производственную вредность (работа с летучими химическими соединениями);
• соматические болезни беременной женщины;
• вредные привычки будущей матери (хроническая никотиновая интоксикация, употребление алкоголя во время гестации);
• прием различных фармакологических препаратов.

Внимание!

Порок развития часто диагностируется у детей, которые рождены раньше срока, у глубоко недоношенных младенцев. Существует четкая корреляция ОАП сердца у новорожденного и веса ребенка при рождении, чем она меньше, тем выше риск обнаружения болезни.

Часто аномалия развития сердца сочетается с пороками развития других органов и систем, например, мочеполовой, пищеварительной. В этой ситуации причиной возникновения патологии будет дыхательное расстройство, явления асфиксии, необходимость проведения кислородотерапии и парентерального питания.

Когда должен закрыться

Боталлов (артериальный) проток является структурным образованием сердца плода. Через проток кровь, которая выбрасывается левым желудочком в аорту, попадает в легочный ствол и возвращается снова в левую камеру сердца. При нормальном течении внутриутробного развития плода сразу после его рождения происходит закрытие артериального протока. Он превращается в соединительнотканный тяж. Кислород, который попадает в легкие новорожденного во время первого вдоха, запускает процесс закрытия протока утолщенной интимой. В результате происходит изменение направления тока крови.

Если по каким-то причинам произошло формирование порока, боталлов проток остается открытым и продолжает осуществлять свою функцию, он не зарастает. Состояние характеризуется нарушением легочного кровообращения, нормальной работы сердечной мышцы. ОАП часто выявляется у детей младше трех лет. В редких случаях диагноз может быть поставлен подростку или взрослому пациенту.

Почему не у всех новорожденных закрывается

Причины развития открытого артериального протока у детей до конца не изучены. Специалистами выделены факторы, которые выступают в качестве провокатора заболевания:

• маленькая масса грудничка в раннем неонатальном периоде;
• преждевременные роды;
• гипоксия плода хронического характера;
• врожденный порок сердца;
• различные авитаминозы;
• генетическая предрасположенность;
• близкородственные браки у взрослых;

• возраст беременной старше 35 лет;
• хромосомные патологии, например, синдром Эдвардса, Марфана, Дауна;
• острый инфекционный процесс в начале беременности (краснуха);
• вредные пристрастия (хроническая алкогольная и никотиновая интоксикация, употребление наркотических средств);
• рентгеновское облучение;
• употребление фармакологических препаратов, чей профиль безопасности не доказан;
• работа с химическими реагентами на протяжении первой половины гестации;
• аутоиммунные, системные болезни;
• развитие ревматического эндокардита у плода;
• эндокринные заболевания, например, недостаточная выработка гормонов щитовидной железы, сахарный диабет.

Открытый артериальный проток

Что такое открытый артериальный проток (боталлов проток)?

Боталлов проток (Рис 1, Видео 1) – это сосуд, который в норме функционирует у плода и соединяет два магистральных сосуда сердца – аорту и легочную артерию. Существует он для того, что бы кровь могла обойти мимо легкие, которые у внутриутробно не функционируют. В течение первых дней жизни новорожденного малыша боталлов проток в норме закрывается. Иногда случается, что открытый артериальный проток не закрывается, что приводит к ряду неприятных проблем. Проток, который не закрылся в течение месяца жизни ребенка, считается врожденным пороком сердца. 

Естественное течение порока. Или к чему приведет открытый боталов проток?

Дело в том, что этот сосуд все еще соединяет два больших сосуда сердца – аорту и легочную артерию. Давление в аорте намного превышает давление в легочной артерии. Поэтому через открытый артериальный проток с аорты в легкие попадает избыточное количество крови, что сначала приведет к частым бронхолегочным заболеваниям, а при очень больших боталловых протоках – к необратимым изменениям в сосудах легких и неоперабельности. Кроме того, большой боталлов проток значительно увеличивает нагрузку на сердце, особенно на левый желудочек. Поэтому затягивать с лечением этого порока нельзя.

Лечение открытого артериального протока.

В настоящее время не существует такого боталлова протока, который нельзя было бы закрыть нетравматичным эндоваскулярным методом, который позволит избежать разреза, шрамов и длительной реабилитации. Хирургическое лечение этого порока осталось в прошлом, хирурги закрывают боталлов проток только недоношенным детям или в странах, где медицина имеет недостаточное финансирование. Во всех развитых странах Европы и Америки этот порок устраняется исключительно эндоваскулярно в ренгеноперационных. К тому же вероятность осложнений при эндоваскулярном лечении намного меньше.

Процедура эндоваскулярного закрытия.

При эндоваскулярном закрытии через маленький прокол в бедренные сосуды в сосуды сердца и в боталлов проток заводятся тоненькие трубочки, так называемые катетеры. Используя рентген и контрастное вещество, доктор оценивает размер и форму боталлова протока, после чего он выбирает самое подходящее окклюзирующее (от англ. Occlusion – закупорка) устройство. В качестве таких устройств могут использоваться окклюдеры (рис 2; Видео 1, 2, 3) или спирали (рис 3; Видео 4, 5, 6).

Выбор устройства для закрытия происходит во время операции, и зависит от размера и формы боталлова протока. Как правило, для больших протоков используются окклюдеры, для маленьких — спирали. В течение полугода окклюзирующие устройства полностью обрастают собственными клеточками сердца, происходит, так называемая, эндотелизация. Сброс через боталлов проток в 90% случаев прекращается сразу же после процедуры, в остальных случаях – по окончанию периода эндотелизации устройства.

Реабилитация после процедуры

1. Пациентов выписывают, как правило, на следующий день после процедуры. 2. В течении 6 месяцев рекомендуется проводить антибиотикопрофилактику инфекционного эндокардита.

У нас наибольший в Украине опыт по эндоваскулярному лечению открытых артериальных протоков – более 300 операций. Мы имеем доступ к оборудованию для закрытия боталлового протока любого размера и формы. Также, специализируемся на лечении дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Для того чтобы попасть к нам на консультацию или госпитализироваться позвоните по одному из телефонов или запишитесь на прием онлайн. 

Симптомы

Проявления достаточно специфичны, если знать, что искать и в каком порядке. Анатомический дефект на ранних этапах не настолько агрессивен, чтобы в течение считанных месяцев закончиться смертью ребенка.

Потому прогрессирование постепенное, на протяжении длительного времени.

Начальные признаки таковы:

Одышка

Невозможность набрать воздуха. Объективно проявляется усталостью при кормлении. Младенцу необходимо перевести дух, чтобы продолжить.

Так может повторяться несколько раз в течение одного приема пищи. По мере взросления симптом никуда не уходит, приобретает те же черты.

Ребенок задыхается на фоне минимальной физической активности, а затем и вовсе в состоянии покоя.

Снижение толерантности к механическим нагрузкам

Сказывается на общем самочувствии ребенка. Он отказывается от игр, старается больше сидеть, лежать. В ранние дни признак проявляет себя длительным периодом сна, коротким бодрствованием.

И если в младенческие годы это можно связать с процессом формирования центральной нервной системы и быстрой физиологической утомляемостью, позднее вариантов не остается.

Бледность кожных покровов

ОАП сердца у новорожденных относится к так называемым белым порокам. Когда кожа становится мелового цвета или молочного оттенка. Связано это со спазмом периферических сосудов.

Сопровождается похолоданием конечностей. В противоположность им, синие пороки дают, преимущественно, цианоз носогубного треугольника и кожи.

Строгого разграничения нет. Оба симптома могут присутствовать одновременно.

Кашель

Постоянный, сначала непродуктивный, без выделения мокроты. Затем с отхождением небольшого количества слизистого вязкого экссудата.

По мере развития болезни возникает кровохаркание, выход жидкой соединительной ткани через дыхательные пути.

Это негативный признак, указывающий на выраженную клиническую картину, неблагоприятный прогноз и высокую вероятность смерти от сердечной недостаточности.

Частые инфекционно-воспалительные процессы

В легких и бронхах. Обусловлены застойными явлениями в малом круге. Представляют значительную опасность для детей, поскольку могут закончиться острой дыхательной недостаточностью и смертью от асфиксии.

Медленный набор веса

Степень отставания в физическом и даже ментальном развитии, зависит от тяжести патологического процесса.

Клиническая картина проявляет себя на 3-5 день с момента рождения.

Бывают исключения, когда порок никак не выделяется долгие годы, в таком случае возможно случайное обнаружение в ходе диагностики по поводу прочих патологий. Или же при обращении пациента к кардиологу по вопросу тревожных симптомов.

Каких именно:

• Боли в грудной клетке неясного происхождения. Обычно слабые, давящие или жгучие. Приступ продолжается от пары секунд до нескольких минут и заканчивается полной компенсацией состояния. Как будто ничего и не было.
• Аритмии. По типу синусовой тахикардии. Если порок декомпенсирован, то есть организм уже не в силах сглаживать нарушения им провоцируемые, возникает брадикардия как ответ на падение сократительной способности миокарда и ослабление трофики.
• Одышка. Выраженная, на фоне физической активности или в состоянии покоя. При перемене положения тела становится интенсивнее.
• Кашель, возможно с кровью. У пациентов старшей возрастной группы, 18+ требуется дифференциальная диагностика. Отграничить симптомы нужно от таковых при туберкулезе и раке легких, хотя у столь молодых людей подобные заболевания встречаются довольно редко.
• Периферические отеки. Сначала в процесс вовлекаются только ноги, затем руки и лицо. Это результат застойных явлений в организма. Последствие не самого порока, а хронической сердечной недостаточности. Она присутствует у большинства пациентов с длительным течением открытого артериального протока.
• Бледность кожных покровов. Может соседствовать с цианозом носогубного треугольника. Хриплый голос, нарушение процессов говорения. Изменение тембра.
• Головная боль. Цефалгия в затылке или теменной области. Также вертиго, нарушение ориентации в пространстве. Мир буквально идет кругом. Это не постоянные симптомы, они возникают спонтанно, на некоторое время. Затем отступают.
• Нарушения сознания. Обмороки. Все три проявления, указанные выше — результат ослабления трофики головного мозга. Неблагоприятный прогностический признак, если нет лечения. Вероятен инсульт и тяжелая инвалидность.

Внимание:

Типичная клиническая картина складывается из легочных и сердечных моментов, что говорит о нарушенной работе малого круга. Значит нужно смотреть именно в эту сторону.

Диагностика

Диагноз устанавливается в результате глубокого комплекса обследований. Основывается на жалобах пациента либо его окружения (одышка, сердцебиение, утомляемость, частота инфекций дыхательных путей, бледность, цианоз конечностей и т. д.), сведений из анамнеза заболевания (появление жалоб в детстве, прогрессирующее их течение, ухудшение на фоне нагрузки), анамнеза жизни пациента. Обязательно выяснить акушерские данные матери, в частности, особенности протекания беременности (заболевания, прием препаратов, риски при УЗИ).

Осмотр и пальпация позволяют обнаружить:

• бледность кожи, возможную синюшность конечностей, акроцианоз;
• перепады АД;
• сердечный горб;
• усиление верхушечного толчка, смещение его вниз и влево (вследствие гипертрофии левого желудочка);
• пульсацию над легочной артерией.

Аускультация:

1. Узкий ОАП: расщепление 2 тона во втором межреберье слева; «немой» боталлов проток.
2. Средний и широкий ОАП: парадоксальное расщепление 2 тона слева во втором межреберье, усиление легочной составляющей 2 тона; систоло-диастолический «машинный» шум слева во втором межреберье.

С помощью УЗИ сердца проводится оценка работы желудочков и предсердий, визуализируются клапаны, определяется анатомия магистральных сосудов, толщина мышечной стенки сердца и ее сократимость. Функция Доплера с высокой вероятностью указывает на открытый артериальный проток, достоверно помогает в определении диаметра ОАП и степени сброса крови из аорты в систему малого круга.

Электрокардиография:

1. Узкий ОАП: электрокардиограмма в пределах нормы.
2. Средний/широкий ОАП: признаки перегрузки объемом левого желудочка или обоих желудочков.

Рентгенография:

1. Узкий ОАП: рентгенограмма без особенностей.
2. Средний/широкий ОАП: увеличение левых отделов сердца, расширение границ сердца, а также восходящего отдела аорты; выбухание дуги легочного ствола, расширение границ сердца.

Аортография — метод диагностики, основанный на окрашивании аорты посредством введения контраста с последующим выполнением многократно рентген-снимков. Диагноз «открытый артериальный проток» выставляется при контрастировании наряду с аортой и легочного ствола.

Катетеризация сердца: при помощи введения в полость сердца катетера удается определить наличие порока, величину шунта слева направо, измерить давление, сопротивление в полостях сердца и магистральных сосудах.

МР-исследование используется в целях диагностики для уточнения сброса крови, анатомии и физиологии сердца.

Открытый артериальный проток у грудничка: причины

Несмотря на то, что с данной патологией медицина знакома давно, точных причин ее образования выяснить не удается. Тем не менее, специалисты выделили несколько факторов риска по ОАП:

• Недоношенная беременность: в случае преждевременного рождения ребенка артериальный проток просто не успевает закрыться вовремя. Иногда на это лишь требуется больше времени, чем при доношенной беременности, но часто таких детей приходится, все же, оперировать.
• Воздействие вредных факторов на организм беременной. Воздействие на вынашивающую беременность женщину токсических веществ может приводить к формированию различных сердечных патологий у плода. Такими факторами могут стать курение, употребление будущей мамой алкоголя или наркотиков, радиоактивное облучение, лечение сильнодействующими препаратами, вирусные заболевания (в частности, краснуха при беременности, вирус которой проникает сквозь плаценту и угнетает плод) и пр.
• Болезни в период беременности. К таковым относятся та же краснуха (особенно опасна она в первом триместре беременности), сахарный диабет (если он не лечится или терапия проводится неграмотно).
• Кислородная недостаточность — внутриутробная гипоксия плода или нехватка кислорода уже во время родов.
• Другие пороки сердца у новорожденного. В таком случае риск незакрытия артериального протока возрастает.
• Генетические заболевания у ребенка. Среди таких, к примеру, синдром Дауна, синдром Эдвардса и прочие хромосомные аномалии.
• Отягощающий анамнез. Если ближайшие родственники будущего малыша страдали сердечно-сосудистыми патологиями или имели врожденные пороки сердца, то риск развития таковых (в том числе и ОАП) повышается.

Симптомы ОАП

Открытый Боталлов проток составляет 9,8% из всех врожденных пороков сердца. Его тяжесть и прогнозы сильно зависят от ширины шунта — чем она больше, тем сложнее организму компенсировать патологию. В результате артериальный и венозный потоки крови смешиваются, сердце и легкие испытывают сильные перегрузки, может развиваться легочная гипертензия, а за ней — сердечная недостаточность.

Геморрой в 79% случаев убивает пациента

Дети с ОАП отличаются замедленным ростом и развитием, они слабы, часто болеют, у них плохой аппетит и быстрая утомляемость. Если проток достаточно широкий, симптомы проявятся уже в первые месяцы, родители могут заметить такие особенности:

• Бледность (ОАП относится к так называемым «белым» порокам сердца), которая постепенно сменяется синюшностью кожи.
• Частое дыхание, одышка после еды или плача.
• Плохой набор веса.
• Отставание в развитии.

Если же проток небольшой, он может не проявляться на протяжении первых лет. Заподозрить наличие патологии можно по таким общим признакам:

• Быстрая утомляемость.
• Болезненность, частые ОРЗ, бронхиты, пневмонии.
• Тахикардия.
• Повышенная потливость.

Открытый артериальный проток приводит к прогрессирующей сердечной недостаточности и со временем у всех детей возникают и прогрессируют ее симптомы. В некоторых случаях у пациентов развиваются сопутствующие болезни сердца . Так, для больных с ОАП характерно наличие бактериального эндокардита — воспаления внутренней оболочки сердца. Также в Боталловом протоке могут образовываться аневризмы, их разрыв становится причиной смерти.

Опасность и последствия

Чем опасен ВПС? ОАП при отсутствии своевременного лечения может привести к развитию таких опасных осложнений как:

1. Бактериальный эндокардит — заболевание, характеризующееся развитием воспалительного процесса внутренней оболочки сердца, нарушением работы сердечных клапанов. У ребенка повышается температура, наблюдается слабость заторможенность. В некоторых случаях возникает кровоизлияние в области глазного дна, на ладонях появляются болезненные образования в форме узелков. Ребенку требуется серьезная антибактериальная терапия.
2. Сердечная недостаточность. Нарушается работа сердца, в результате чего оно уже не может в полном объеме выполнять свою функцию по перекачиванию крови. Это приводит к нарушению кровотока во всем организме, внутренние органы не получают достаточное количество кислорода и питательных веществ, поступающих с кровью, что способствует нарушению их функций. Лечение заключается в приеме препаратов, направленных на восстановление сердечной деятельности, нормализацию уровня АД и кровотока.
3. Инфаркт миокарда — острое состояние, при котором происходит отмирание тканей сердечной мышцы. Заболевание проявляется сильной болью, устранить которую невозможно при помощи обезболивающих препаратов, ребенок чувствует сильное беспокойство, развивается бледность кожных покровов, повышенная потливость. Лечение проводится в условиях стационара, ребенку назначают прием сильнодействующих обезболивающих препаратов.
4. В тяжелых случаях у ребенка развивается внутримозговое кровотечение, отек легких.

Как определить, что проток не закрылся?

Существует ряд признаков, свидетельствующих о наличии данной проблемы. Итак, если родители заметили у ребенка следующие признаки, откладывать визит к врачу ни в коем случае нельзя:

1. Нарушение режима сна, сонливость ребенка в течении дня.
2. Недостаточные ежемесячные прибавки массы тела.
3. Нарушение дыхания после физических нагрузок, даже незначительных. В некоторых случаях одышка возникает и в состоянии покоя.
4. После физической активности меняется окрас кожных покровов ребенка, кожа приобретает синюшный оттенок.
5. Ребенок отказывается от подвижных игр и любой физической активности.
6. Малыш подвержен частым простудным заболеваниям.