Костная болезнь педжета, часть i: клиническая картина

Профилактика рака Педжета

Методы предотвращения болезни Паджета должны включать в себя следующие мероприятия:

• здоровый образ жизни;
• избегание факторов риска;
• выполнение регулярных осмотров у специалиста.

Здоровый образ жизни подразумевает регулярные физические упражнения (подобранные в соответствии с возрастом и состоянием здоровья человека) и правильную, сбалансированную диету. Было доказано, что использование в рационе полиненасыщенных жирных кислот, фруктов, овощей, хлеба из цельной пшеницы и молочных продуктов значительно снижает риск развития злокачественных опухолей.

Также вы должны проводить осмотры:

• самостоятельное ежемесячное обследование груди;
• регулярные (каждые 12 месяцев) визиты к врачу для обследования молочных желез;
• регулярное прохождение маммографии;
• самостоятельное обследование кожи на предмет появления изменений (пятен, язв, шелушений);
• ежегодный профилактический визит к дерматологу.

Сочетание указанных выше способов снижает риск развития данного недуга и увеличивает вероятность его обнаружения на ранней стадии, когда есть высокий процент успешного лечения.

Хирургическое вмешательство

Медикаментозное лечение до хирургических вмешательств помогает снизить кровотечение и другие осложнения. Пациенты, которым сделали операцию, должны затем обсудить с врачом дальнейшую схему лечения.

Существует три основных осложнения болезни Педжета, при которых рекомендуется операция:

• Переломы – хирургия позволяет лучшим способом излечить переломы.
• Сильный дегенеративный артрит – если расстройство является серьёзным, а лекарства и физиотерапия больше не помогают, могут быть рассмотрены эндопротезирование бёдер и колен.
• Деформация костей – разрезание и перестройка поражённых костей (остеотомия) могут помочь при наличии болей в суставах, особенно это касается коленей.

Осложнения, вызванные увеличением черепа или позвоночника, могут негативно повлиять на нервную систему. Тем не менее, большинство неврологических симптомов, даже те, которые являются умеренно тяжёлыми, можно лечить с помощью лекарств без применения нейрохирургии.

Болезнь Педжета: причины и лечение

Болезнь Педжета, которая поражает кости, называется также остеодистрофия (деформирующий остоз). Это патологическое заболевание, во время которого происходят нарушения в синтезе и восстановлении косных тканей по причине внешнего и внутреннего влияния. Кости при том заболевании становятся хрупкими, увеличивается риск переломов, образуется мозаичная структура.

Также существует другая болезнь Педжета — разновидность рака, который поражает соски, ареолы и области вокруг. При раке Педжета больше 95% страдают и от рака груди. Это редкое заболевание, однако, поразить оно может оба пола: и женщин, и мужчин. Средний возраст, когда может развиться эта болезнь, составляет 62 года — женщины и 69 — мужчины.

Причины появления болезни Педжета

Болезнь Педжета, поражающая кости, обычно встречается у людей старше 40 лет и с возрастом прогрессирует. Пока не были установлены точные причины, однако в медицине выдвигаются следующие варианты:

• нарушение фосфорно-кальциевого метаболизма;
• вирусные заболевания;
• наследственность.

Сочетание нескольких причин. В этом случае возникают дистрофические процессы, как следствие, нарушается питание костной ткани и приостанавливается её обновление. Кости становятся более мягкими и теряют способность выносить привычные нагрузки.

Врачи выделяют две формы данного заболевания:

1. Монооссальная — поражение только одной кости.
2. Полиоссальная — поражение нескольких костей.

Лечение рака Педжета

При инвазивной форме, а также при внутрипротоковой карциноме должна быть проведена радикальная мастэктомия. Таким образом, хирургически удаляют молочные железы, грудные мышцы и лимфатические узлы.

На ранних стадиях достаточно проведения радикальной резекции, в которую входит удаление соска и лишь части молочной железы, где располагается опухолевое образование. После этого делают реконструирующую маммопластику.

Дополняя хирургическое вмешательство, пациент должен проходит гамма-, химио- и гормонотерапию. Системное лечение считается лучшей профилактикой метастазирования, а также появления рецидивов.

Прогноз

Из-за того, что распознать рак Педжета не всегда удаётся во время, лечение может задержаться на длительное время. Если учитывать, что рост опухоли проходит довольно агрессивно, то постановка прогноза весьма сложна, ведь, судя по отзывам врачей, даже после успешно проведённой операции существует очень высокий риск рецидивов.

Средняя длительность жизни людей, больных раком Педжета приблизительно равняется трём годам, но при наличии метастазов срок сокращается до одного года.

1 Что такое болезнь Педжета?

Костная форма болезни Педжета является заболеванием, при которой нарушается механизм регенерации (восстановления) костной ткани. Синонимами являются следующие болезни: остеодистрофия деформирующая, деформирующий остеит и остоз.

Костная ткань вовсе не является сплошным минералом. На самом деле это вполне живая ткань, имеющая процессы разрушения (деструкции) и восстановления (регенерации). Весь процесс именуется ремодулированием костной ткани.

При болезни Педжета происходят серьезные нарушения механизма ремоделирования, что сулит нарушение структуры и внутренней архитектуры кости. Костная ткань регенерируется, но недостаточно, поэтому образуются условно «слабые» кости, легко подвергающиеся деформации, искривления и переломам.

Болезнь Педжета тазовых костей

При этом заболевание может поразить вообще любую кость в организме человека. У большинства пациентов наблюдается единичное поражение (обычно это конечности или позвоночник).

1.1 Насколько это опасно?

Заболевание своими осложнениями напоминает средне или тяжело протекающую остеопению или остеопороз. Из-за чрезмерной хрупкости костей возможны их частые повреждения, начиная от банальных трещин, заканчивая сложными переломами (в том числе с повреждением внутренних мягких тканей).

При этом переломы могут возникать при любых обстоятельствах. Нередки случаи, когда они происходят переломы при обычной ходьбе или минимальной физической активности. Молодым пациентам бороться с такими осложнениями проще, а вот пожилые люди могут стать инвалидами.

Второй проблемой является тот факт, что болезнь поражает вообще любые кости. В том числе мелкие кости черепа, что чревато развитием таких проблем, как снижение слуха. Нередко оно становится неизлечимым, из-за чего пациенту предписывают пожизненное ношение слухового аппарата.

При поражении суставов возможно развитие тяжелого артрита, требующего эндопротезирования. Деформации костей таза и конечностей (обычно они необратимые) могут привести к инвалидности.

1.2 Причины развития остеодистрофии

Точная этиология (причина) развития болезни Педжета до сих пор не определена. На данный момент существует три основных теории причин развития заболевания:

1. Иммунопатологическая (развитие аутоиммунной реакции, сродни аллергии).
2. Вирусная теория (носительство вялотекущего вируса, который остается незамеченным иммунной системой).
3. Наследственная предрасположенность заболевания. Нередко болезнь встречается у лиц, имеющих родственников, перенесших данное заболевание.

Поражение черепа при болезни Педжета

Подкованный в биологии читатель может заметить, что все три причины не взаимоисключающие, и могут быть одним целым. Возможно у пациента имеется наследственная предрасположенность к атопии, при его жизни он заболевает каким-либо вирусом, который в итоге приводит к аутоиммунным (аллергическим) реакциям.

Подобное умозаключение выглядит вполне обоснованным и логическим, но на деле доказательств правоты такой концепции нет. Отметим, что во многих случаях у больных с болезнью Педжета выявляется перенесенная или активная корь.

1.3 Как часто встречается?

Болезнь Педжета не так редко наблюдается у молодых людей. Обычно она поражает лиц в возрасте 40-50 лет. Причем у пожилых она проявляется сильнее, чем у молодых людей.

Статистически у пациентов в возрасте 25-35 лет обычно поражаются длинные трубчатые кости, обычно односторонне. У пациентов преклонного возраста обычно поражены кости таза или бедренные кости.

1.5 Классификация

Болезнь Педжета имеют свою рабочую классификацию, созданную С. Т. Зацепиным. Она разделяет заболевание на подвиды, отличающиеся друг от друга тем, как проявляется болезнь и к каким осложнениям может привести.

Классификация болезни Педжета:

• детская форма заболевания;
• активно протекающая форма заболевания у молодых людей (часто развивается укорочение и деформация трубчатых костей, причем заболевание очень часто протекает симметрично);
• типичная форма заболевания, делящаяся на подвиды: А – монооссальный (медленно протекающая), Б – полиоссальный (быстро прогрессирующая);
• злокачественная форма болезни Педжета (она же фибросаркома или остеогенная саркома, гигантоклеточная опухоль) – имеет неблагоприятный прогноз на выздоровление.

Последняя форма болезни весьма серьезна, в том числе потому, что после развития первичного очага опухоли быстро развивается метастазирование в другие кости. Нередко злокачественная болезнь Педжета требует ампутации пораженной кости (обычно конечности).

Симптомы

Признаки зависят от тяжести болезни, а также от того, какие кости затронуты.

Для заболевания характерно 3 варианта развития. Болезнь может протекать бессимптомно, в таком случае признаки отсутствуют или ярко выраженно. В последнем случае пациент жалуется на сильную боль, патологический процесс сопровождается множественной деформацией костей.

Наиболее часто встречается третий вариант – промежуточной. Симптомы болезни Педжета:

• боль возле пораженной кости, она непрерывная, тупая и ноющая;
• ломота в костях, болезненность при пальпации;
• гиперемия тканей в месте поражения;
• скованность в суставах, ограничение подвижности;
• участки утолщения кости, которые можно обнаружить при пальпации.

Болезнь Педжета является деформирующей остеодистрофией, поскольку при данном заболевании отмечается деформация костей и вторичный остеоартроз суставов. При поражении черепа в области свода возникает расширение и выпирание вен.

Несмотря на то что симптомы болезни Педжета схожи с остеоартритом, есть существенные отличия. Болевой синдром в состоянии покоя усиливается. После отдыха возникает скованность и ограничение подвижности суставов.

Из-за болезни кости становятся утолщенными и хрупкими, что приводит к их быстрому разрушению. Даже при незначительных травмах высока вероятность переломов. Деформируется скелет, появляется сутулость, пациента беспокоит боль в спине.

При неправильном росте костей черепа изменяется форма головы, при поражении костей таза появляется кривизна ног в виде буквы «О» или «Х». Патологические процессы позвоночника могут приводить к защемлению нервов и кровеносных сосудов.

Диагностика

Прежде всего врач обязан собрать анамнез жалоб и семьи, а также провести физикальный осмотр, что может дифференцировать заболевание от других. На осмотре выявляется цианоз и отёчность, что является основными признаки болезни. После этого пациента отправляют на обследования:

• Ультразвуковую допплерографию или дуплексное исследование, подтверждающие диагноз.
• Флебографию, позволяющую оценить локализацию и распространение тромбоза, степень развитости коллатеральных сосудов.
• Рентген, определяющий костные причины синдрома.

Если в населённом пункте пациента есть аппарат МРТ, полезно провести ЯМР. Это исследование позволяет установить точное местоположение тромба и то, участвуют ли в процесс другие вены.

Синдром Педжета — Шреттера, причины и симптоматика, лечение

Тромбоз — патология, усложняющая работу кровеносной системы. Одним из его разновидностей является синдром Педжета-Шреттера. Что представляет собой патология, чем характеризуется, и как от нее избавиться, изучаем подробно ниже.

Что такое синдром Педжета — Шреттера?

Синдромом Педжета — Шреттера называют острый тромбоз подмышечной или подключичной вены. То есть в вене образуется и удерживается тромб.

По-простому медики называют патологию синдромом усилия, поскольку чаще всего страдает вена со стороны основной рабочей руки — правой. Согласно статистическим данным, синдром Педжета — Шреттера чаще возникает у мужчин, нежели у женщин.

Из всех встречающихся тромбозов этот выявляют в 19 % случаев. Код болезни по МКБ–10 — I82.8. По МКБ–9 — 453.8.

Классификация патологии

Тромбоз подключичной вены можно поделить на виды и формы. Если говорить о формах, то патология может протекать остро (в легкой, средней или тяжелой форме) или хронически. При хроническом течении заболевания у пациента отмечена явная умеренная гипертензия вен рук. При этом нарушение оттока крови отлично просматривается даже при умеренных физических нагрузках.

По степени тяжести различают тяжелую и легкую формы патологии.

Помимо этого в зависимости от зоны поражения ключичной или подмышечной вены, а также в зависимости от распространенности отека руки выделяют такие синдромы:

1. Частичный. Отечность затрагивает только больную руку.
2. Распространенный. В этом случае отек уже разливается в зону ключицы и грудной клетки.

Причины развития

Причины такого тромбофлебита самые разнообразные, но все они в той или иной мере связаны с физической нагрузкой на руку. Однако есть и ряд предрасполагающих факторов, при которых синдром Педжета — Шреттера развивается рано или поздно. Таковыми являются:

• Физические спортивные нагрузки с поднятием большого веса. В этом случае происходит постоянное зажатие мышц плечевого пояса между первым ребром и ключицей.
• Изначально анатомически высокое стояние у пациента первого ребра.
• Хроническое нарушение осанки.
• Перелом ключицы в анамнезе. Причем особенно нехорошо, если в месте перелома формируется костная мозоль.
• Патологии костного скелета в данной зоне (добавочное шейное ребро или разрастание позвонков шеи).
• Привычка спать, уложив руку таким образом, чтобы голова покоилась на плече.

Операционное вмешательство

Хирургическое лечение синдрома Педжета — Шреттера проводят крайне редко и только в тех случаях, если предварительная медикаментозная терапия не дала ожидаемого эффекта. Также показаниями к операции является сильно нарушенный отток венозной крови. По отношению к пациенту применяют одну из таких оперативных тактик:

• Аортокоронарное шунтирование. В ходе операции хирург обводит кровоток вокруг суженного сосуда. В качестве шунтов может быть использована одна из грудных или бедренных вен. Подобная операция является наименее травматичной по сравнению с иными видами вмешательства.
• Тромбэктомия. Полноценная операция по удалению тромба из пораженной вены. Такое вмешательство показано при острых состояниях и только в первые дни после постановки диагноза.

Осложнения и прогнозы

Что касается возможных осложнений, то синдром Педжета — Шреттера редко характеризуется какими-то сложными последствиями. Но лишь при условии адекватного и своевременного лечения.

Если же патологию не лечить, у пациента могут впоследствии развиться аритмия или хроническая недостаточность сердца. Более серьезными осложнениями при нелеченном синдроме Педжета — Шреттера являются гангрена венозная или тромбоэмболия легочной артерии.

В этом случае патогенез заболевания не исключает летальный исход.

Прогноз для пациентов с синдромом Педжета — Шреттера в целом благоприятный. Однако всегда стоит помнить, что любая патология требует своевременного врачебного вмешательства.

Профилактика

Чтобы избежать тромбоза ключичной или подмышечной вены, необходимо контролировать уровень физических нагрузок на правую руку. В частности, запрещен резкий подъем чрезмерных тяжестей.

Помимо этого желательно избегать неудобных поз для сна, при которых голова лежит на плече.

Что касается всех проблем с костным аппаратом шейного или грудного отдела, то необходимо вовремя устранять их с помощью грамотного ортопеда.

Диагностика рака соска груди

Ранняя диагностика рака Педжета затруднена отсутствием симптомов. Неинвазивный рак определяют во время профилактического осмотра. При появлении первых признаков, пациенту необходимо обратиться к маммологу. Врач проведен опрос больного для сбора анамнеза. Далее переходят к таким методам обследования груди:

Осмотр и пальпация. Врач осматривает и прощупывает грудь, оценивает состояние соска. Начиная со второй стадии болезни визуальные признаки патологии, могут быть заметны

Маммолог обращает внимание на состояние лимфоузлов, болезненность пальпации. Иногда удается прощупать онкологический узел.

Мазок

Исследование проводится, если у больного есть выделения из сосков. Мазки исследуются под микроскопом. Это позволяет точно определить присутствие раковых клеток.

Маммография. Этот метод информативен только при наличии опухоли в тканях молочной железы. Метод основан на использовании рентгеновских лучей для создания снимков в трех проекциях. Если рак соска не сопряжен с онкологией других тканей груди, маммография не информативна.

УЗИ. Ультразвуковое исследование молочных желез показывает наличие или отсутствие новообразований в области соска. Также во время УЗИ специалист может заметить структурные изменения тканей. Метод используется как дополнительный.  

МРТ (магнитно-резонансная томография). Метод позволяет определить рак Педжета на любой стадии. МРТ точно показывает объемы поражения тканей, даже если симптомы отсутствуют полностью. Методика позволяет изучить состояние молочной железы послойно.

Биопсия. Это гистологическое исследование участка тканей. Взятие материала проводят при помощи тонкой иглы. Лабораторный анализ материала позволяет точно определить злокачественные клетки.

Сцинтиграфия. Метод основан на введении в организм радиоактивных изотопов. В зависимости от характера распределения изотопов по организму можно определить опухоли, патологические ткани. Метод очень информативен. Сцинтиграфия  выявляет даже самые незначительные по размерам опухоли.

Лечение

Провести диагностику и назначить лечение может терапевт, эндокринолог, ревматолог, ортопед. Для оценки специфических симптомов привлекаются и другие узкие специалисты – неврологи, отоларингологи, челюстно-лицевые хирурги и нейрохирурги.

Терапия болезни Педжета направлена на снижение интенсивности симптомов и замедление прогресса. Медикаментозные препараты помогают уменьшить боль в пораженных костях и затормозить развитие костной деструкции. Для симптоматического лечения используются средства из группы НПВС, снимающие боль и воспаление.

Препаратами выбора являются бисфосфонаты, обладающие способностью приостанавливать костную резорбцию. Чаще всего назначают лекарства на основе ризедроновой, алендроновой и памидроновой кислоты. Некоторым пациентам больше подходят средства, имеющие в составе этидроновую кислоту.

Ризедронат принимают раз в сутки двухмесячным курсом. Схема приема Алендроната та же, но терапевтический курс составляет полгода. Памидронат вводится пациентам внутривенно капельным способом. Капельницы ставятся на 2-4 часа и применяются как минимум два раза в разные дни. Золендронат рекомендуется принимать пациентам с высокой вероятностью активизации болезни и назначается 1 раз в 2 года. Препарат предназначен для капельного внутривенного введения. Этидронат принимают 1 раз в сутки 6 месяцев, прием Тилудроната динатрия осуществляется так же – раз в день в течение трех месяцев.

Миакальцик (Кальцитонин) представляет собой синтетический аналог полипептидного гормона, вырабатываемого железами лосося. Миакальцик подавляет активность остеокластов и значительно снижает скорость метаболизма в костных тканях до нормальных показателей.

Кроме того, этот препарат обладает обезболивающей способностью при болевом синдроме костного происхождения. Миакальцик вводят капельно ежедневно или через день, максимальный терапевтический курс составляет полтора года.

Оперативное вмешательство проводится при переломах, выраженных костных деформациях (особенно колена) и развитии артрита, не поддающегося консервативному лечению. В тяжелых случаях рассматривается вопрос об эндопротезировании сустава.

Неврологические осложнения болезни, вызванные поражением черепа или позвоночного столба, обычно поддаются медикаментозному лечению и не требуют привлечения нейрохирурга.

Клинические признаки болезни Педжета костей

Внешне заболевание Педжета проявляется в таких симптомах:

• Ноющие боли в костях.
• В мягких тканях, расположенных над патологическим костным участком, наблюдается повышение температуры (гипертермия), вызванное расширением кровеносных сосудов в очагах.
• Рентген показывает микропереломы в зонах патологии.
• На поздних стадиях начинаются патологические поперечные переломы костей.
• Поражение отделов скелета несимметричного типа:
  • при локализации б. Педжета в позвоночнике — кифоз, сколиоз;
  • в трубчатых костях — варусная или вальгусная деформация бедренных и берцовых костей;
  • в черепе — деформация лобной части и основания, утолщение костей в два — три раза.

• Геммологический анализ показывает:
  • частое повышение щелочной фосфатазы в крови;
  • уровень Са и Р в сыворотке может быть в норме; в мочи — высокое содержание оксипролина.

Последствия болезни Педжета

• При поражении черепных отделов б. Педжета может привести:
  • к глухоте и слепоте;
  • невриту лицевого и тройничного нерва;
  • нарушению циркуляции ликвора;
  • повышенному внутричерепному давлению.
• Деформирующий остоз позвоночника может вызвать неврологические и миелопатические симптомы, связанные со сдавливанием нервных корешков и спинного мозга.
• Остеодистрофия тазобедренного сустава приводит к коксартрозу, протрузии головки бедра.

Вероятность озлокачествления составляет от 3 до 15%. Нередко болезнь Педжета переходит и в доброкачественную остеобластому.

Диагностика болезни Педжета

Главные диагностические критерии — структура кости, внешние клинические признаки деформации, следы костных разрушений в крови и моче.

Для постановки диагноза производится:

• осмотр в кабинете врача;
• рентгенография;
• сцинтиграфия с использованием радиоактивного контрастного вещества;
• анализы крови, определяющие уровень щелочной фосфатазы, кальция и фосфора;
• анализ мочи на наличие оксипролина;
• пункция костной ткани.

Клинические симптомы

В большинстве случаев заболевание протекает без явных признаков. Быстрый процесс образования костной ткани иногда сопровождается болезненными ощущениями, деформацией или переломами. Симптомы определяются в зависимости от пораженной области:

1. Болезнь костей таза вызывает болевой синдром в бедре.
2. При поражении позвоночника сдавливаются нервные корешки. Человек чувствует покалывание или онемение в нижних и верхних конечностях.
3. Поражение ног вызывает слабость в теле, деформацию костей. Усиливается нагрузка на рядом расположенные суставы, что приводит к развитию остеоартрита. Чаще патологические процессы затрагивают бедра и колени.
4. При поражении черепа пропадает слух, появляются головные боли.

Важно рассказать про все нарушения врачу, чтобы специалист установил точный диагноз и подобрал максимально эффективное лечение. При необходимости назначаются дополнительные обследования

Лечение

Подтвердить диагноз «рак Педжета» помогут маммография и цитологическое исследование выделений из соска.

Борьба с болезнью Педжета всегда комплексная. План ее лечения составляется в зависимости от размеров образования, степени его распространенности, наличия поражений лимфатических узлов, присутствия метастазов, общего состояния здоровья и возраста пациента. Для наибольшей эффективности в комплексное лечение включается сразу несколько методик: хирургическое удаление опухоли, радиолучевая терапия, химиотерапия, гормонотерапия.

Объем хирургической операции определяется размерами образования. Вмешательство может быть как органосохраняющим, так и радикальным. До его проведения пациенту назначаются курсы радиолучевой терапии, химиотерапии и гормонотерапии, которые позволяют добиваться уменьшения размеров опухоли.

При выявлении рака Педжета на ранних стадиях проводятся операции по удалению только сосково-ареолярного комплекса. Через определенный период может проводиться операция по маммопластике, которая позволяет восстанавливать естественную форму груди и избавляет от видимого дефекта.

При выявлении рака Педжета на поздних стадиях или в сочетании с внутрипротоковой карциномой больному приходится выполнять радикальное удаление молочной железы (мастэктомию). При этом хирург проводит иссечение не только железы, но ткани клетчатки, грудных мышц и лимфатических узлов.

Для предупреждения рецидивов и метастазирования опухоли пациентам после хирургической операции назначается курс облучения. Для радиолучевой терапии рака Педжета может применяться такая современная методика, как Intra Beam. При этом способе облучения в послеоперационную рану вставляют облучатель на 15-20 минут. После этого приспособление удаляется и рана ушивается.

При неоперабельных опухолях Педжета облучение является альтернативой хирургической операции. В таких случаях курс радиолучевой терапии позволяет замедлять рост опухоли и продлевает жизнь больного.

Химиотерапия при болезни Педжета молочной железы назначается в тех случаях, когда в опухолевый процесс вовлекаются и лимфатические узлы. Первый курс приема цитостатиков назначается пациенту до выполнения хирургического вмешательства. Такая мера предпринимается для остановки роста опухоли и уменьшения ее в размерах. Второй курс химиотерапии назначается для окончательного уничтожения раковых клеток и предупреждения рецидивов заболевания. В качестве цитостатиков применяются антрациклины (АТ, Паклитаксел, Таксол). Кроме этого, самостоятельно или в комбинации с антрациклинами могут использоваться таксаны.

Гормональная терапия при болезни Педжета проводится только при выявлении гормонозависимых опухолей. Перед назначением таких средств до начала приема препаратов пациенткам репродуктивного возраста выполняется блокирование работы яичников (медикаментозным, лучевым или эндохирургическим способом). Для гормональной терапии могут применяться такие средства, как Тамоксифен, Зитазониум и Нольвадекс.

В некоторых случаях в план лечения болезни Педжета молочной железы могут включаться такие препараты для иммунотерапии, как моноклональные антитела. Эти средства способны «разыскивать» раковые клетки и уничтожать их.

Рак Педжета соска

Рак Педжета – это экземоподобная форма злокачественного поражения молочной железы в области сосково-ареолярного комплекса. Встречается в 5% случаев рака груди у пациентов в возрасте 50-60 лет. Впервые заболевание было описано Дж. Педжетом в 1874 году.

Данная форма злокачественного поражения молочной железы встречается не только у женщин, но и у мужчин. В последнем случае он имеет более агрессивное течение. Существуют и экстрамаммарные формы рака Педжета. Они могут локализироваться на тех участках тела, где присутствуют апокриновые потовые железы (вульва, промежность, половой член, мошонка).

К сожалению, этиология данного вида злокачественной опухоли молочной железы, как и большинства остальных, остается неизвестной.

Методика самообследования молочных желез, которой должна владеть каждая женщина и регулярно ее использовать

Симптомы и диагностика

На начальных этапах заболевание протекает бессимптомно, а в случае наличия каких-то признаков пациентами они расцениваются как неспецифические и не являются поводом обращения к специалисту.

Патология может начинаться с покраснения и легкого раздражения кожи соска и околососковой зоны. Такие признаки могут временно исчезать, а затем появляются вновь. Это и становится причиной ложной диагностики экземы и назначения неправильной терапии.

По мере прогрессирования недуга появляются другие симптомы – зуд, шелушение, мокнутие, пощипывание, жжение, повышенная чувствительность, появление патологических выделений из соска (как правило, серозно-геморрагического характера). Далее развивается деформация соска, его втягивание, изменение привычной формы.

Чащ всего поражение при раке Педжета молочной железы одностороннее, но иногда встречаются и билатеральные опухоли.

Экзематозные изменения могут распространятся и на кожу груди. При этом возникают четко ограниченные инфильтрированные и гиперемированные очаги. Могут определяться узловые образования в толще молочной железы, увеличение региональных лимфоузлов. На поздних стадиях болезни начинается распад опухоли, что может сопровождаться обильным кровотечением и нагноением пораженного участка.

Диагноз устанавливают на основании осмотра молочных желез, УЗИ, маммографии, цитологического исследования отделяемого из соска, биопсии опухоли и ее гистологического анализа.

Методы лечения и прогноз

Ознакомьтесь со статьей:Симптомы туберкулеза костей и суставов

В случае диагностики данного типа опухоли пациенту показана хирургическая операция. В зависимости от стадии онкопроцесса, выполняют простую мастэктомию или расширенную.

В обязательном порядке назначается комплексное лечение, которое включает, кроме удаления груди, химиотерапию, облучение, гормонотерапию.

Прогноз зависит от своевременности выявления патологии. Сама по себе опухоль считается очень агрессивной, и даже после выполнения радикальной операции существует очень большой риск рецидива. Средняя продолжительность жизни у пациентов с данной патологией составляет всего 3 года.

Лечение рака Педжета

Методика лечения рака Педжета молочной железы зависит от стадии заболевания и наличия (или отсутствия) другого вида новообразования в груди.

Радикальная операция (мастэктомия) — включает в себя удаление всей молочной железы вместе с подмышечными лимфатическими узлами. Она выполняется в случае, если болезнь Педжета сопровождается другими опухолями в груди. Иногда, когда метастазы прорастают в мышцы, расположенные под грудью, проводится радикальная мастэктомия по методике Хальстеда – удаляется грудь, подмышечные ткани с лимфатическими узлами, а также грудные мышцы. После хирургического вмешательства проводится химиотерапия или гормональная терапия.

Если болезнь Педжета не сопровождается другими злокачественными новообразованиями, после мастэктомии нет необходимости в дополнительной химиотерапии или гормональной терапии.

В редких случаях (когда поражен только сосок) делается операция с сохранением груди. Она включает в себя иссечение пораженной кожи с запасом здоровой ткани.

Способ лечения экстрамамиллярной формы Педжета также зависит от тяжести заболевания и наличия/отсутствия других видов рака кожи. На ранних стадиях можно ограничиться применением кремов, содержащих один или несколько цитостатиков (препаратов, уничтожающих быстро делящиеся патологические клетки): 5-фторурацил, имиквимод, паклитаксел, трастузумаб. Эти кремы наносятся на пораженные зоны.

Запущенные стадии требуют хирургического удаления измененной кожи с запасом здоровых окружающих тканей.

Помимо соблюдения медицинских рекомендаций, регулярного использования лекарственных средств и обследования у врача, пациенту стоит перейти на хорошо сбалансированную диету, содержащую все необходимые питательные вещества. Ежедневный рацион должен также содержать достаточное количество калорий, и быть богатым белком.