Амилоидоз кожи

К каким докторам обращаться, если у Вас амилоидоз почек

Лабораторные показатели при первичном амилоидозе неспецифичны:

• гипохромная анемия в терминальной стадии болезни,
• нейтрофильный лейкоцитоз при воспалении или инфекции,
• увеличение СОЭ при изменениях белковых показателей и т.д.

Протеинурия варьирует от микроальбуминемии до массивной протеинурии, сопровождающей нефротический синдром. Гематурия возникает редко, лейкоцитурия не бывает массивной и не связана с сопутствующей инфекцией (незначительные изменения мочевого осадка).

При поражении печени очевидна гиперхолестеринемия, у некоторых больных — гипербилирубинемия, повышение активности щелочной фосфаиазы.

Копрологическое исследование выявляет выраженную амилорею и креаторы.

Из инструментальных исследований используются:

• ЭКГ — показывает снижение вольтажа зубцов, нарушение ритма и проводимости;
• ЭхоКГ — показывает рестриктивную кардиомиопатию с признаками диастолической дисфункции;
• рентгенологическое исследование — позволяет заметить опухолевидные образования желудка или кишечника, гипотонию пищевода, ослабление перистальтики желудка, замедление или ускорение пассажа бариевой взвеси по кишкам;
• функциональные клинические пробы с метиленовым синим (очевидно быстрое исчезновение красителей при внутривенном введении из сыворотки крови вследствие их фиксации амилоидом и значительное снижение выделения их почками);
• биопсия с покраской красным с микроскопией в поляризованном свете (появление зеленого свечения) оказывается самым информативным методом.

Достижением последних лет является введение в клиническую практику метода сцинтиграфии с меченым сывороточным р-компонентом для оценки всего распределения амилоида в организме. При оценке тяжести системного амилоидоза важную роль играют методы визуализации, особенно ультразвуковое исследование. Они позволяют определить гепато- и спленомегалию, выявить выраженные изменения в виде гиперэхогенных участков в стенках кишечника или щитовидной железы.

Следует иметь в виду вероятность сочетание амилоидоза почек с другими заболеваниями (гломерулонефрит, пиелонефрит), а также сравнительно частые тромбозы почечных сосудов, обусловленные отложением амилоидных масс и гиперкоагуляцией. Для дифференциальной диагностики следует использовать комплекс всех современных методов исследования, включая морфологическое исследование ткани, полученной путем биопсии почки.

Классификация

Амилоидоз легких различается по морфологическим проявлениям, то есть, внешнему виду отложений белка.

Выделяют следующие типы амилоидоза легких:

• Диффузный – интерстициальный – поражается межальвеолярная соединительная ткань всей поверхности легких. Амилоид можно обнаружить в любом участке легочной ткани. Этот вид сопровождается быстрым развитием дыхательной недостаточности. 
• Узелковый – в этом случае амилоид располагается в виде узла разных размеров или нескольких таких узелков. Они могут находится в легких, бронхах, трахее или гортани. 
• Плевральный – амилоид появляется в плевру, сдавливает ее лимфатические сосуды, что приводит к накоплению жидкости в плевральной щели. Этот амилоидоз сопровождается гидротораксом. 
• Диафрагмальный. Участки отложения патологического белка располагаются между мышечными фибриллами диафрагмы. 
• Медиастинальный. В этом случае амилоидоз поражает не сами легкие, а пространство возле них – средостение. При этом большие медиастинальные узлы могут сдавливать структуры легких.

Истинный амилоидоз легких – это первые две из перечисленных форм, три оставшиеся – амилоидоз смежных органов, который также может затрагивать легочную ткань.

Лечение и лекарства

Основная терапия направлена на подавление процесса синтеза и доставки белков-предшественников, из которых образуется амилоид.

Лечение АА-амилоидоза

Терапия направлена на лечение того заболевания, которое привело к амилоидозу. Применяются химиопрепараты, антибиотики, оперативное вмешательство и т.д.

Предпочтение отдаётся 4-аминохинолиновым производным (Резохин, Плаквенил, Делагил). Действие медикаментов направлено на подавление синтеза амилоидных фибрилл на самых ранних стадиях амилоидогенеза путём ингибирования нескольких ферментов. Препарат Делагил в дозе 0,25 г назначается длительно (несколько лет).

В белковых фибриллах, которые формируют амилоид, содержится огромное количество SH-свободных сульфгидрильных групп, которые принимают активное участие в агрегации белков до стабильных структур. Для их блокирования применяется 5% Унитиол внутримышечно в дозе 3-5 мл ежедневно с постепенным увеличением дозировки до 10 мл в сутки в течение 30-40 дней. Повторный курс проводится 2-3 раза в год.

Обязательно употребление кулинарно обработанной или сырой печени в течение 6-12 месяцев ежедневно по 100-150 г. Допускается употребление печёночных гидролизатов, таких, как Сирепар. 40 г печени соответствуют 2 мл Сирепара. Рекомендуемая схема предполагает чередование внутримышечного введения Сирепара дважды в неделю по 5 мл (2-3 месяца) с употреблением сырой печени на протяжении 1-2 месяцев.

Хорошо зарекомендовали себя иммуномодуояторы:

• Левамизол или Декарис;
• Т-активин;
• Тималин.

Положительное влияние оказывает Димексид, благодаря своему рассасывающему воздействию. Медикамент применяется в виде 10-20% перорально по 10 мг, курс на 6 месяцев.

Колхицин обладает антимитотическим эффектом и применяется при периодической болезни. Положительное действие препарата объясняется его способностью замедлять амилоидогенез. При своевременном назначении можно предупредить развитие амилоидоза почек, который считается самым опасным осложнением. Колхицин назначается длительно, а в некоторых случаях пожизненно.

Лечение AL-амилоидоза

Цель лечения – уменьшить выработку предшественников – лёгких цепей иммуноглобулинов, именно поэтому показана полихимиотерапия. Стандартная схема включает Преднизолон и Мелфалан. Более агрессивные схемы содержат Доксорубицин, Винкристин, Циклофосфан.

Для улучшения работы Т-супрессоров назначают Левамизол и другие иммуномодуляторы.
При ATTR-амилоидозе показана трансплантация печени.

При диализном амилоидозе и AB2М форме назначается высокопоточный гемодиализ с иммуносорбцией и гемофильтрацией. Благодаря своевременно проведённым процедурам удаётся снизить уровень бета2-микроглобулина. В критических случаях показана пересадка почек.

Не всегда назначенная терапия даёт ожидаемый эффект из-за поздней диагностики и вовлечения сразу нескольких органов в патологический процесс. Решающее значение имеет именно своевременная, максимально ранняя диагностика, основанная на знании всех симптомов амилоидоза.

• Резохин.
• Плаквенил.
• Делагил.
• Сирепар.
• Унитиол.

Лекарства

Фото: medvestnik.ru

На первых порах, когда болезнь только проявилась, помогают аминохинолиновые медикаментозные средства. Назначать эти препараты может только врач. Также помните, что они не эффективны при остром течении или на поздних стадиях болезни.

Если от амилоидоза значительно повысилось артериальное давление, назначаются препараты, которые нормализуют его. При образовании отеков применяются мочегонные средства определенной дозировки, в зависимости от выраженности нефротического синдрома. Если у больного понизился гемоглобин, нужно принимать лекарства с содержанием железа, чтоб нормализовать состав крови.

При лечении этого заболевания часто назначают иммунодепрессанты. При первичном амилоидозе рекомендуется принимать Мельфалан, Преднизолон. При наличии АА-амилоидоза назначают Колхицин, Унитиол. Для лечения многих пациентов используются десенсибилизирующие медикаментозные средства – Супрастин,

Пипольфен. При вторичном амилоидозе, который появляется как осложнение от ревматоидного артрита, назначаются специфические противовоспалительные препараты.

Прием лекарств на ранних стадиях заболевания

При лечении амилоидоза применяются препараты аминохинолинового ряда, которые направлены на предотвращение образования амилоида в тканях организма. Их нужно принимать на протяжении от 2-3 месяцев до нескольких лет, чтоб предотвратить побочные эффекты.

Аминохинолиновые препараты могут негативно влиять на зрение. Поэтому в процессе лечения нужно периодически проходить обследование у окулиста, чтоб вовремя выявить нарушения. Также возможны другие побочные эффекты – понос, рвота, психозы, высыпания на коже. При выраженном негативном действии препаратов данной группы их отменяют.

Колхицин при амилоидозе

Используя Колхицин длительное время, можно забыть о новых приступах болезни, он является отличным профилактическим средством. Если данный препарат принимать пожизненно, можно добиться следующих результатов:

• длительная ремиссия;
• при пересадке почки предотвращается повторное развитее болезни;
• полное исчезновение нефротического синдрома;
• устранение протеинурии, если у больного хорошо работают почки.

Рекомендованная суточная доза лекарства при амилоидозе составляет 1,8-2 мг. При наличии почечной недостаточности количество Колхицина немного уменьшают. Это медикаментозное средство достаточно безопасно для человека. Его можно принимать длительное время. В редких случаях возможны побочные действия в виде расстройства пищеварения, болей в животе. При наличии этих симптомов не нужно отменять лечение Колхицином. Через несколько дней все должно нормализоваться. Чтобы облегчить состояние больного, допускается дополнительный прием ферментных препаратов на протяжении 2-3 дней.

Колхицин не рекомендуется применять при лечении вторичного амилоидоза. В этом случае он не даст желаемого эффекта.

Препараты для лечения амилоидоза, вызванного ревматоидным артритом

При вторичном амилоидозе применяется Димексид. Это противовоспалительное средство нужно употреблять внутрь в количестве 1-5 мл

При наличии амилоидоза почек средство назначается с большой осторожностью, начиная с минимальной дозировки. Весь процесс лечения должен проходить под наблюдением врача

Лечение первичного амилоидоза

Чтоб помочь больному при первичном амилоидозе, применяется Мелфалан, который сочетается с другим препаратом – Преднизолоном. Курс лечения длительный: не меньше года. Прием медикаментов происходит от 4 до 7 дней, после чего нужно сделать перерыв на 28-45 дней. Количество курсов лечения определяет доктор.

Дозировка лекарств зависит от веса человека. На 1 кг веса назначается 0,2 мг Мелфалана и 0,8 мг Преднизолона. Данная дозировка указана для приема препаратов на протяжении 24 часов.

Положительный эффект от лечения данными препаратами:

• значительное уменьшение белка в моче;
• нормализация содержания креатинина в крови больного;
• улучшение кровообращения;
• уменьшение количества иммуноглобулина.

При первичном амилоидозе часто нет возможности провести длительное лечение данными препаратами, поскольку состояние человека может стремительно ухудшиться. Такая схема приемлема для больных без выраженной почечной недостаточности.

Причины возникновения амилоидоза печени

Амилоидоз — это группа заболеваний, характеризующихся внеклеточным отложением особого эозинофильного белка амилоида, имеющего различную структуру и вызывающего нарушение функции различных органов. Белок представляет собой гомогенное, аморфное, желеподобное вещество, окрашивающееся кислыми красителями. Все мономерные белки, образующие амилоид, имеют Р-складчатую структуру, обусловливающую характерные свойства амилоидоза:

• связывание красителя конго красного,
• устойчивость к протеолизу,
• нерастворимость в физиологических условиях.

Большинство отложений амилоида содержит плазменный компонент, образующийся за счет белков острой фазы, циркулирующих в крови.

Установлена связь этих белков с различными клиническими синдромами и специфическими заболеваниями. Различают системные и локализованные амилоидозы. В основу разделения амилоидоза были положены открытые амилоидные белки и связанные с ними клинические синдромы и заболевания. Печень может поражаться при системном амилоидозе AL и АА.

AL-амилоидоз — наиболее распространенная форма системного амилоидоза, в 80% случаев связанная с идиопатическим амилоидозом и в 20% с множественной миеломой. Синтез фибрилл AL-амилоидоза из предшественников происходит вероятнее всего в макрофагах, хотя нельзя исключить плазматические и миелоидные клетки

В амилоидогенезе важное значение имеет снижение иммунологической толерантности к основному белку амилоида и клеточного иммунитета. AL-амилоидоз выделяется в 6-м, 7-м десятилетии жизни и только у 1% пациентов моложе 40 лет

Наиболее частые клинические симптомы: слабость, утомляемость, потеря массы тела. Увеличение печени выявляется в 1/3 наблюдений, однако спленомегалия имеет место лишь в 5% наблюдений. Макроглоссия отмечается у 10% больных. На шее, лице, глазах выявляется геморрагическая пурпура. Геморрагии (петехии, пурпура) связаны с незначительным повреждением кожи вследствие повышенной ломкости сосудов. Для уточнения диагноза необходимо гистологическое исследование.

При АА-амилоидозе поражаются в основном печень, селезенка, почки, реже — желудочно-кишечный тракт; сердце затрагивается реже, чем при AL-амилоидозе, а вовлечения периферических нервов вообще не наблюдается. Интересно отметить, что поражение почек может происходить медленно с прогрессированием протеинурии в нефротический синдром и продолжаться в течение 5-10 лет до финальной стадии. Интересно отметить также, что АА-амилоид может разрушаться, резорбироваться in vivo. Это проявляется уменьшением размеров увеличенной печени или селезенки, а также уменьшением протеинурии при отсутствии соответствующей терапии вызвавшего амилоидоз заболевания.

Самый частый синдром поражения печени при амилоидозе — гепатоспленомегалия, наблюдающаяся в 32-100% случаев. Печень гладкая, безболезненная, значительно увеличивается на поздней стадии болезни. Желтуха наблюдается редко, выражена нерезко. Причины желтухи при амилоидозе неясны, так как во многих случаях отложение даже большого количества амилоида не приводит к ее развитию. Причиной холестаза при амилоидозе печени является массивное отложение амилоида, нарушающего ток желчи в каналикулах и мелких желчных протоках (дуктулах).

В клинической картине преобладают симптомы билиарной обструкции, выражающиеся в сильном кожном зуде, светлом стуле, высоком уровне билирубина, холестерина и щелочной фосфатазы в сыворотке крови.

Портальная гипертензия внутрипеченочного типа выявляется редко и свидетельствует о неблагоприятном прогнозе. К «малым» клиническим симптомам амилоидоза относят сухую, бледную, «фарфоровую» кожу, макроглоссию.

Народные средства

Фото: mamazdorova.ru

Лечение амилоидоза народными средствами может положительно сказаться на состоянии здоровья, но должно проводиться исключительно с согласия лечащего врача.

При многих заболеваниях надо в обязательном порядке придерживаться диеты, и амилоидоз не является исключением из данного правила. Необходимо исключить из своего рациона белки и соль, т.к. они влияют на почечную и сердечну недостаточность. Желательно увеличить употребление продуктов, содержащих крахмал, аскорбиновую кислоту, соли калия. К таким продуктам относятся хлебобулочные изделия, картофель, каши, болгарский перец, зеленые овощи (шпинат, брокколи, брюссельская капуста, укроп), цитрусовые, чеснок, морковь, печень, рыба и молочные продукты.

Народная медицина рекомендует при лечении амилоидоза употреблять в пищу сырую печень, которая содержит большое количество полезных и необходимых для нашего организма веществ (аскорбиновая кислота, токоферол, витамины группы В, каротин, аксерофтол). Также в печени представлен богатый состав минеральных элементов: Р, Fe, Zn, Cu. В результате ежедневного приема в пищу сырой печени (на протяжении полутора-двух лет) можно наблюдать улучшение функционирования почек, желудочно-кишечного тракта и нервной системы.

Для укрепления иммунитета используются лекарственные растения, которые обладают противовоспалительными свойствами. В народной медицине популярны следующие средства:

• Лечебный настой из ромашки, березовых почек, бессмертника, зверобоя. Данные растения смешиваются, а смесь помещается в термос и заливается кипятком, после чего ей дают настояться, процеживают и употребляют на ночь.
• Отвар крапивы (направлен на очищение крови, также обладает противовоспалительным воздействием).
• Заваривается чай из цветков и листков крапивы, которые перед употреблением кипятят.
• Чай из земляники, мяты, зверобоя. Используется как общеукрепляющее средство.

Спиртовая настойка травы овса. Считается, что данный препарат благотворно влияет на функциональную деятельность сердца, сосудов, нервной системы. При приготовлении траву измельчают, пересыпают в бутылку и заливают спиртом, после чего ставят в темное место (рекомендуется периодически процеживать). Перед употреблением разбавляют настойку водой.

Диагностика

В частности, в случае амилоидоза AL ранняя диагностика является ключом к выживанию и восстановлению качества жизни после лечения. Диагноз амилоидоз подозревается после подробного анамнеза пациента и клинической оценки, но требует аспирации жировой ткани брюшной полости и/или биопсии вовлеченного органа.

Если заболевание подозревается по клиническим признакам, биопсия пораженного органа даст наибольший результат.

Материал для биопсии исследуется под микроскопом и окрашивается красителем, который будет отдавать зеленым цветом, если смотреть на него в поляризационном микроскопе, если присутствует амилоид

Когда амилоидоз диагностируется при биопсии ткани, важно, чтобы пострадавший был дополнительно исследован, чтобы определить, какие органы поражены

У людей, находящихся на длительном диализе или с терминальной стадией почечной недостаточности, могут проводиться лабораторные анализы, которые могут анализировать образцы крови или мочи для выявления повышенных уровней белка B2M.

Симптомы

Клиническая картина амилоидоза зависит от нескольких факторов:

• продолжительности течения патологии;
• места расположения патологических отложений;
• степени нарушения деятельности внутренних органов;
• количества амилоидных отложений;
• особенностей биохимической структуры амилоида.

Когда болезнь протекает в латентной (скрытой) фазе, никаких недомоганий пациент не испытывает. Но по мере накопления патологического гликопротеида нарушается работа пораженного органа, что сразу сказывается на самочувствии больного. Именно от того, где находятся очаги заболевания, зависит и его клиническое проявление.

Выявить заболевание на ранних стадиях можно только при проведении микроскопии. Но поскольку субъективных жалоб у больного нет, заподозрить наличие амилоидоза практически невозможно.

Амилоидоз почек

Для почечного амилоидоза характерно возникновение умеренной протеинурии, затем – нефротического синдрома. Такая болезнь может сопровождаться:

• повышенным артериальным давлением;
• отеками;
• развитием хронической почечной недостаточности.

Амилоидоз сердца

Сердечный амилоидоз проявляется:

• аритмией;
• кардиомегалией;
• прогрессирующей ХСН.

При переходе патологии на поздние стадии развития даже незначительные физические нагрузки могут провоцировать возникновение одышки. А прогрессирующая сердечная недостаточность может привести к:

• выпотному перикардиту;
• асциту;
• выпотному плевриту.

Амилоидоз ЖКТ

При локализации отложений амилоидов в тканях органов ЖКТ, прежде всего, внимание на себя должно обратить аномальное увеличение языка. Помимо этого, у пациентов отмечается появление:

• тошноты;
• изжоги;
• запоров, которые могут сменяться диареей;
• синдрома мальабсорбции;
• желудочно-кишечных кровотечений.

При патологическом поражении поджелудочной железы амилоидоз маскируется под хронический панкреатит. Если же амилоидные отложения локализуются в печени, у пациента развивается холестаз, гепатомегалия, портальная гипертензия.

Амилоидоз кожи

При амилоидном поражении кожи на проблемных зонах (шее, лице, естественных складках) происходит формирование узелковых образований. Болезнь может маскироваться под нейродермиты, красный лишай и склеродермию.

Амилоидоз ОДА

При амилоидозе опорно-двигательного аппарата больные страдают от:

• миопатии;
• плечелопаточного периартрита;
• запястного туннельного синдрома;
• полиартрита с поражением симметричных суставов.

Амилоидоз ЦНС

Амилоидоз, поражающий нервную систему, протекает довольно тяжело, и сопровождается:

• стойкой цефалгией;
• деменцией;
• головокружениями;
• гипергидрозом;
• ортостатическими коллапсами;
• параличами или парезами ног;
• полинейропатией.

Патогенез

Механизм образования амилоида:

• Формирование амилоидоюластов. На начальном этапе происходят мутационные изменения в различных клетках иммунной системы. Моноциты, клетки системы макрофагов и лимфоциты мутируют, превращаясь в совершенно новые клетки – амилоидобласты. Количество амилоидобластов увеличивается по мере прогрессирования заболевания, накапливаясь постепенно в определённых органах (печень, селезёнка, лимфатические узлы, костный мозг).
• Синтез фибриллярного белка. Каркас амилоида формируется из длинных, тонких нитевых структур, в основе которых лежит фибриллярный белок, образованный внутри амилоидобласта. Для организма фибриллярный белок является чужеродным, поэтому запускается защитные механизмы в ответ на их появление. Амилоидобласты начинают окружать другие клетки, которые разрушают путём поглощения фибриллярный белок, выделяющийся из амилоидобластов. Такие процессы в организме могут проходить неопределённо долгое время в виде скрытой, латентной фазы, что в конечном итоге всё равно разовьётся иммунологическая толерантность, что спровоцирует ещё большее поступление фибриллярного белка в ткани.
• Отложение амилоида в тканях. Амилоид образуется в межклеточном пространстве после соединения фибриллярного белка с нуклеопротеидами и белками тканей и крови. Такая связь считается очень прочной и разрушить её практически невозможно, что приводит к накоплению амилоида в тканях, вытесняя постепенно здоровые, нормальные клетки определённого органа.

Клетки, которые могут превращаться в амилоидобласты:

• кардиомиоциты (амилоидоз сердца);
• с-клетки щитовидной железы;
• в-клетки поджелудочной железы, вырабатывающие инсулин (инсулярный амилоидоз);
• кератиноциты (амилоидоз кожи);
• гладко-мышечная мускулатуры (амилоидоз крупных сосудов);
• клетки APUD-системы.

Вышеописанный механизм характерен не для всех форм амилоидоза, но для большинства. В определённых случаях амилоид образуется по другому механизму, который до конца на сегодняшний день еще не изучен.

Диагностика амилоидоза

Для диагностирования важно иметь результаты биопсии. Обнаруживают амилоидные массы (проводят классическое окрашивание на амилоидоз конго красным, далее изучают в поляризованном свете), далее проводят иммуногистохимическую идентификацию состава амилоидных фибрилл

Также врачи проводят иммуноэлектрофорез и электрофорез мочи и сыворотки крови, чтобы обнаружить А1-амилоидоз.

Рассматриваемый диагноз медики предполагают, если у больных находят протеинурию, и если данное лицо причисляется к группе риска (с миеломной болезнью, ревматоидным артритом, туберкулезом, бронхоэктатической болезнью, лепрой). Исключить амилоидоз необходимо при наследственно-семейных синдромах, которые проявляются нефропатией, периферической невропатией или кардиопатией.

Лабораторные исследования

Проводят общий анализ мочи. Про амилоидоз говорит содержание белка в моче от микроальбуминурии до массивной протеинурии нефротического уровня. Редко находят гематурию. Если есть лейкоцитурия, она не массивная, не имеет связи с проходящей параллельно инфекцией. Цилиндры восковидные, гиалиновые, реже зернистые, дают резко положительную окраску Шифф-йодной кислотой, но не обладают метахромазией при окраске.

По причине  массивной протеинурии появляется гипопротеинемия. Могут обнаружить лейкоцитоз, типично повышение СОЭ. При хронической почечной недостаточности фиксируют анемию, она может быть связана также с воспалительным процессом в хронической форме.

Инструментальные исследования

Проводят биопсию слизистой оболочки прямой кишки и подкожной жировой клетчатки. Амилоидные массы при этом находят в 70 случаях из 100. В начале развития амилоидоза биопсия почки дает возможность выявить аморфные гиалиновые массы в мезангии и утолщение базальной мембраны. При развитии заболевания находят диффузный внеклеточный эозинофильный материал.

Проводят иммунофлюоресцентное исследование, электронную микроскопию. При эхокардиографии определяется симметричное утолщение стенок левого желудочка, межжелудочковой перегородки, проявления диастолической дисфункции. Камера ЛЖ уменьшена или нормальных размеров. Такой метод диагностики как ЭКГ обнаруживает аритмии, блокады проводящей системы (могут быть на разных уровнях), низкий вольтаж зубцов. Применяется также ультразвуковая диагностика, определяющая размеры почек. Они могут быть нормальные или увеличенные.

Дифференциальная диагностика

Болезни, с которыми дифференцируют амилоидоз, могут быть различными, в зависимости от основных клинических проявлений. Дифдиагностика при нефротическом синдроме сложная. Он при амилоидозе развивается не резко. При гломерулонефрите же он может отмечаться в самом начале болезни. Но нужно помнить, что в части случаев амилоидозе нефротический синдром также может проявиться в дебюте заболевания. Провоцирующие факторы:

• травма
• переохлаждение
• вакцинация
• прием лекарственных средств
• присоединившийся тромбоз почечных вен

При развитии хронической почечной недостаточности нефротический синдром сохраняется. На стадии развития ХПН различия в симптоматике заболеваний почек становятся совсем небольшими. При дифференциальной диагностике нужно выявить средиземноморскую семейную лихорадку, миеломную болезнь, хронические воспалительные болезни. Амилоидоз стоит подозревать при высокой протеинурии в сочетании с увеличенными или нормальными размерами почек.

Амилоидоз сердца нужно подозревать во всех случаях сердечной недостаточности, которая не пропадает при адекватной терапии, особенно при пожилом возрасте больного. Синдром запястного канала и макроглоссия — нередкие признаки А1-амилоидоза у пожилых больных, но они могут возникать при гипотиреозе и многих других заболеваниях. При плотном отеке кожи кистей проводят дифдиагностику склеродермии и амилоидоза.